Легочная артериовенозная мальформация и беременность

• Опасность существует даже при отсутствии симптомов.
• Риск, обусловленный беременностью, и материнская смертность вследствие массивного гемофтиза.
• У пациенток весьма вероятны наследственные геморрагические телеангиэктазии.

Видео: Мальформация сосудов. Как обезвредить мину в голове

Они создают прямое сообщение между легочным и большим кругом кровообращения, что приводит к следующим последствиям:

1. Кровь из легочной артерии, проходя через этот шунт, не насыщается кислородом.
2. Из этих хрупких сосудов может произойти кровоизлияние в бронхи и плевральную полость.
3. Отсутствие фильтрующего капиллярного ложа ведет к парадоксальным эмболическим инсультам и абсцессам мозга.

Кроме того, поскольку у 90 % пациентов с ЛАВМ имеется еще наследственная геморрагическая телеангиэктазия (НГТ, синдром Рандю-Ослера-Вебера), нужно принимать во внимание связанный с этим дополнительный риск.
Наибольший риск представляет собой угрожающий жизни гемофтиз, который можно предупредить, если диагностировать и лечить ЛАВМ. Эмболизация является самым безопасным методом лечения и может при необходимости проводиться в поздние сроки беременности.
Однако до тех пор, пока не проведены рентгенологические и функциональные исследования, акушер и пациентка могут не знать о существовании ЛАВМ из-за скудной симптоматики. Данные, собранные с 1948 по 1998 годы, указывают, что хотя у трети пациентов имеется цианоз или утолщения концевых фаланг пальцев, только у 50 % выявляются какие-либо респираторные симптомы, а одышку нельзя оценить, так как такие пациенты толерантны к увеличению гипоксемии при физической нагрузке в результате низкой резистентности легочных сосудов и способности генерировать субнормальный сердечный выброс, который может еще повышаться при физической нагрузке.

Как определить пациенток с ЛАВМ

НГТ — ключ к выявлению ЛАВМ

Видео: Рентгенэндоваскулярная окклюзия артериовенозной мальформации легкого

• Бывают ли у вас или у кого-нибудь в вашей семье носовые кровотечения ?

Хотя это заболевание встречается спорадически, у наших пациенток в 90 % случаев ЛАВМ было результатом имеющейся наследственной геморрагической телеангиэктазии. НГТ обычно распознается по носовым, хроническим желудочно-кишечным кровотечениям, которые часты в данной семье, и характерным телеангиэктазиям на коже и слизистых оболочках. Поэтому члены семьи многих пациенток или они сами должны находиться под наблюдением хирурга, дерматолога, гастроэнтеролога или других специалистов. Кроме ЛАВМ (> 30 %), это заболевание вызывает пороки развития мозговых (10%), печеночных (30 %) и спинальных (< 1%) сосудов. Согласованные международные диагностические критерии НГТ включают: спонтанные повторные носовые кровотечения, телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках, поражение внутренних органов и наличие родственников первого порядка, страдающих этим заболеванием.
Хотя признаки НГТ были зарегистрированы у 229 наших пациенток с ЛАВМ, только 83 из них (36 %) потребовалась специализированная медицинская помощь при других проявлениях заболевания. Более того, так как НГТ является нарушением с поздним началом, которое приходится на детородный возраст, у кажущегося здоровым ребенка, родившегося у пациентки с НГТ, имеется 5-20 % вероятность носительства гена НГТ. Таким образом, у беременной женщины с НГТ установленный диагноз может отсутствовать.
Так как большинство пациенток с НГТ не знают о своем заболевании, наиболее важным вопросом при беседе с ними является следующий: «Бывают ли у вас или у кого-нибудь в вашей семье носовые кровотечения?» ЛАВМ обнаружится у 30-50 % пациенток с НГТ. Его можно заподозрить, если уровень насыщения крови кислородом низкий, и нельзя исключить при нормальной Sa02 или при нормальной рентгенограмме грудной клетки. Из-за риска облучения плода при рентгенологическом обследовании, необходимом для подтверждения диагноза ЛАВМ, мы предпочитаем предупреждать всех пациенток с предполагаемой НГТ о возможном наличии у них ЛАВМ.

Беременность и ЛАВМ

Беременность хорошо переносится даже при выраженной гипоксемии
В нашем первом ретроспективном исследовании группы пациенток с НГТ и их родственников первой степени мы наблюдали 23 случая беременности у 12 женщин с ЛАВМ (из 8 семей с НГТ). У шести из них во время беременности увеличивалось число патологически измененных сосудов легких. У этой пациентки диагноз ЛАВМ был установлен в возрасте 13 лет, когда появились цианоз и диспноэ. Кроме того, был установлен диагноз НГТ, так как имелись носовые кровотечения, телеангиэктазии и соответствующий семейный анамнез. Обследования выявили распространенный ЛАВМ. Sa02 составляло 65%, а шунтирование крови справа налево — 48 %. После пяти сеансов эмболизации в течение 6 лет Sa02 оставалось очень низким (73 %), а шунтирование крови справа налево составляло 38%. Беременность у этой женщины наступила в возрасте 19 лет, и пациентка решила сохранить ее после консультации с врачом, информировавшем ее об имеющемся риске. Она посещала дородовую клинику каждую неделю, начиная с 22-й недели гестации. Во время каждого посещения измерялось насыщение крови кислородом. В положении сидя и стоя Sa02 увеличилось во время беременности с 67-73 до 80-82%, но снизилось в послеродовом периоде с 71-65 до 53 %, а затем достигло 58 %, шунтирование крови справа налево увеличилось с 38 до 50 %. Некоторое улучшение наступило через 9 месяцев после родов. Ребенок был совершенно здоров, с нормальным весом, соответствующим сроку гестации.

Этот случай иллюстрирует тот факт, что нормальная беременность и рождение нормального ребенка может иметь место и при тяжелой артериальной гипоксемии. Благодаря предшествующим исследованиям мы знаем, что эта пациентка хорошо реагировала на физическую нагрузку, сердечный выброс при 30 ваттах составлял 12,8-16,5 л/мин (140-180% от предполагаемого) при SaO., 61-67%. Поэтому она точно также могла реагировать на сердечно-сосудистый стресс, возникающий при беременности, и поддерживать нормальную доставку кислорода к тканям, в том числе к плаценте.

Риск роста ЛАВМ
В нашем первом исследовании группы пациенток с ЛАВМ рост патологически измененных сосудов в связи с беременностью или увеличение шунтирования крови справа налево был отмечен в шести случаях. Два других подобных случая описаны в литературе. Для оценки частоты роста патологически измененных сосудов легких при беременности мы сделали обзор данных о 120 пациентках, наблюдаемых в нашем учреждении с мая 1999 по февраль 2004 года. За исключением ранних выкидышей, у 10 женщин беременность закончилась рождением здоровых детей. В целом, в течение беременности имело место значительное снижение насыщения крови кислородом в обоих положениях (n = 9), рентгенологически был подтвержден рост патологически измененных сосудов в большинстве случаев, некоторые случаи сопровождались реканализацией существующих питающих артерий у предварительно пролеченных пациенток. Причина роста или ре-моделирования сосудов остается неясной.
Важно, что эти данные, предполагают улучшение насыщения крови кислородом во время беременности, что может маскировать имеющийся рост патологически измененных сосудов. Среди возможных причин — повышение уровня кислорода в венах вследствие вызванных беременностью изменений минутной вентиляции, сердечного выброса и прямой компрессии патологических сосудов нижних долей легких беременной маткой.

Видео: Артерио-венозная мальфармация матки

Риск гемофтиза
По данным нашего первого ретроспективного исследования группы пациенток с НГТ и их родственников первой степени родства, двое родственников умерли в последнем триместре беременности в результате легочного кровотечения. Опубликованы и другие отчеты о случаях легочного кровотечения при ЛАВМ у беременных: на момент написания одного из них (отчет Ference et al.) три из семи женщин были беременны.
По данным более позднего нашего исследовании группы пациенток с ЛАВМ, у 3 из 10 (30%) во время беременности возник гемофтиз, что потребовало стимуляции родов или эмболизации. У всех трех женщин было нормальное давление в легочной артерии (в среднем 12 мм рт. ст.), у двух из них ЛАВМ было относительно легким (Sa02 > 96 %, шунтирование справа налево < 5 %).

Особенности ведения родов

При ЛАВМ
В виду риска парадоксальной эмболии особое внимание следует обратить на то, чтобы избежать эмболии воздухом или микроорганизмами. Поэтому родоразрешение следует проводить под прикрытием антибиотиков, как и другие хирургические вмешательства. Общая анестезия с вентиляцией под положительным давлением увеличивает риск временного увеличения кровотока через шунт. В прошлом эти особенности заставляли оказывать предпочтение родам через естественные пути. Однако следует учесть и другие аспекты НГТ, которые имеют значение у большинства женщин с ЛАВМ.

При НГТ
Полагают, что патологические изменения спинальных сосудов имеются у 1 % пациентов с НГТ- симптоматика при этом часто отсутствует. Параплегия вследствие спинального кровоизлияния является очень редким, но известным осложнением при спинальных и эпидуральных вмешательствах. Хотя сообщений о спинальных кровоизлияниях, связанных с АВМ и вызванных применением региональной анестезии, не существует, имея в виду потенциально катастрофические последствия, мы предпочитаем избегать эпидуральных вмешательств до исключения АВМ с помощью соответствующих визуализирующих методов.
Порок развития сосудов головного мозга имеется у 10% пациентов с НГТ. Симптоматика обычно отсутствует, поэтому заболевание часто не диагностируется, так как скрининг пациентов с НГТ для выявления порока развития мозговых сосудов не предусмотрен в Великобритании и Европе. В обзоре 32 случаев риск внутричерепного кровоизлияния во втором и третьем триместрах беременности был выше, чем во время родов. Риск повышался, если имело место предшествующее кровотечение из патологически измененных мозговых сосудов, что соответствует данным, полученным в популяции небеременных.

Важно
Группа опытных акушеров и анестезиологов должна обсудить риск осложнений, которые могут возникнуть при различных вариантах ведения родов и анестезии. Хотя некоторые авторы высказываются в пользу вагинального родоразрешения, мы предпочитаем проводить кесарево сечение из-за опасности спинальных осложнений, хотя при кесаревом сечении возрастает риск воздушной эмболии.

Советы пациенткам с ЛАВМ при наличии или планировании беременности
Мы сообщаем пациенткам и их семьям (пациентка получает листок с письменными рекомендациями), акушеркам и другим медицинским работникам следующее:

• ЛАВМ, даже если они сопровождаются тяжелой артериальной гипоксемией, не наносят вреда плоду.
• У большинства пациенток с ЛАВМ беременность протекает без особенностей, но у небольшой части женщин при беременности возникает риск осложнений. Некоторым женщинам нужно посоветовать избегать беременности.
• Женщин с ЛАВМ необходимо, по возможности, лечить до наступления беременности.
• Патологические изменения сосудов имеют тенденцию возрастать во время беременности.
• Описаны летальные легочные кровотечения, поэтому любой гемофтиз следует рассматривать как неотложное состояние и немедленно проводить эм-болизацию или раннее родоразрешение.
• Пациенток необходимо проинформировать о том, что при НГТ у потомства имеется 50 % риск унаследовать это заболевание, и что вероятность патологических изменений спинальных и церебральных сосудов может повлиять на ведение родов (см. ранее). Если при НГТ имеется симптоматика, то усиление носовых кровотечений и кожных телеангиэктазий может быть временным. Данных, подтверждающих влияние на печеночные или церебральные сосуды нет.