Синие врожденные пороки сердца

Многим больным с врожденными пороками сердца выполняют реконструктивные операции в младенчестве или раннем детстве, но некоторые врожденные пороки, при которых возрастает сосудистое сопротивление в малом круге кровообращения (синдром Эйзенменгера), не поддаются хирургическому лечению. Кроме того, некоторые больные с компенсированными пороками доживают до взрослого состояния без операции. К этой категории относятся больные саномалией Эбштейна и с нерезко выраженной тетрадой Фалло. В некоторых случаях заболевание в детстве не распознают, и только с возрастом, по мере того, как нарастает шунтирование крови справа налево, у больного начинает прогрессировать цианоз:В некоторых случаях от операции отказываются либо сами пациенты, либо их родители.

Риск для матери

У больных с шунтированием крови справа налево обычно отмечается эритроцитоз, и чем тяжелее гипоксия, тем выше гемоглобин и тем больше клеточный объем. Во время беременности, когда повышается адгезивность тромбоцитов и снижается фибринолитическая активность плазмы, у страдающих цианозом беременных женщин возрастает риск тромботических осложнений. В таких случаях следует избегать избыточного назначения диуретиков, так как это повышает риск гемоконцентрации и развития почечной недостаточности. В исследовании, проведенном Presbitero et al., на материале 44 беременных женщин, имевших 96 беременностей, изучались исходы беременности. Из числа больных, принимавших участие в исследовании, были исключены женщины, страдавшие синдромом Эйзенменгера, так как повышенное сопротивление сосудов малого круга представляет большую опасность, нежели цианоз. У двоих женщин имели место тромботические осложнения (легочные и церебральные)- концентрация гемоглобина у них была в пределах между 170 и 180 г/л. Осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы имели место у четырнадцати пациенток (32%)- у восьми больных развилась сердечная недостаточность- трех женщин пришлось госпитализировать на 32—36-й неделе беременности- у двух больных во время родов развился инфекционный эндокардит (4—5%). Обе последние женщины перенесли в детстве паллиативную операцию по поводу тетрады Фалло.
Если у больной с цианозом развивается тромбофлебит или тромбоз глубоких вен нижних конечностей, то возрастает риск не только тромбоэмболии легочной артерии, но и парадоксальной эмболии. Поэтому таким пациенткам требуется тщательный уход за ногами во время беременности. В особенности же важно следить за состоянием вен нижних конечностей во время родов и в ближайшем послеродовом периоде. Риск можно свести к минимуму, если женщину во время беременности и родов будут согласованно наблюдать кардиолог, акушер-гинеколог и анестезиолог. Во время родов надо внимательно следить за тем, чтобы пациентка не страдала от дегидратации. Необходимо, чтобы женщина пользовалась эластичными чулками или устройством для перемежающейся пневмокомпрессии- после родов больную надо как можно скорее активизировать. Не следует злоупотреблять антикоагулянтами, так как при цианозе, помимо всего прочего, повышен риск кровотечения. Причина заключается в том, что у таких больных обычно имеет место дефицит вырабатываемых печенью факторов свертывания, снижено число тромбоцитов, а их функция нарушена. Вероятно, однако, что назначение низких доз аспирина, начиная со второго триместра беременности, безопасно и помогает уменьшить вероятность развития тромботических осложнений. Аспирин в низких дозах не оказывает повреждающего действия на плод. Назначение профилактических доз гепарина допустимо только в случаях, когда риск тромбоза весьма велик, а больная находится в госпитале под постоянным наблюдением.

Риск для плода

Цианоз матери сопряжен с существенным риском для плода: он часто погибает, а если выживает, то рождается недоношенным или с низким весом. Neill и Swanson сообщают, что усиление цианоза, подтвержденное повышением концентрации гемоглобина в крови матери, сопровождается увеличением частоты спонтанных выкидышей и усилением отставания плодов в росте и развитии. Согласно этому наблюдению, ни один плод не выжил, если концентрация гемоглобина в крови матери превышала 180 г/л, причем в большинстве случаев он погибал в течение первого триместра. Whittemore оценивал степень гипоксии у матери по величине гематокрита, и показал, что вес детей, рожденных матерями с гема-токритом, превышавшим 0,44, находился ниже 50-го процентиля веса, вычисленного по сроку рождения. Результаты исследования, проведенного Presbitero et al., также показали, что при нарастании гипоксии у матери, оцениваемой по уровню гемоглобина, снижался процент рожденных живыми младенцев, а при концентрации гемоглобина, превышавшей 200 г/л, живыми рождались лишь 8 % детей. Точно так же, когда насыщение гемоглобина кислородом у матери было ниже 85 %, только две из семнадцати (12 %) беременностей закончились рождением живого ребенка. В целом 41 из 96 беременностей (43 %) закончились рождением живого ребенка: в 26 случаях роды произошли в срок, а в 15 случаях — были преждевременными. Было 49 спонтанных выкидышей и шесть случаев рождения мертвых плодов, что еще раз подтверждает большую опасность, которую представляет для плода «синий» порок сердца у матери. У двух из 41 родившегося живым ребенка были выявлены врожденные пороки сердца.

Видео: Врожденные пороки сердца

Единичные сообщения позволяют утверждать, что исходы беременности для матери и плода можно улучшить применением легочных вазодилататоров, например, внутривенным введением эпопростенола или ингаляциями окиси азота. Окись азота можно подавать через носовой катетер, но чаще ее подают через лицевую маску или интубационную трубку. Есть сообщения об успешном исходе вагинальных родов и кесарева сечения на фоне медикаментозного снижения давления в малом круге кровообращения. При использовании окиси азота необходимо следить за содержанием метгемоглобина в крови матери.