Аномалия эбштейна трехстворчатого клапана у беременных

Видео: Конусная реконструкция трикуспидального клапана

Сообщение между предсердиями либо в виде незаращения овального отверстия, либо в виде дефекта межпредсердной перегородки присутствует более чем у 50 % больных. Часто также имеет место правожелудочковая и (реже) левожелудочковая дисфункция.
Женщины с аномалией Эбштейна часто доживают До детородного возраста. Цианоз у этих больных обычно отсутствует, и они хорошо вынашивают беременность. К частым осложнениям относится предсердная тахикардия, обусловленная появлением очагов преждевременного возбуждения в правом предсердии. Парадоксальная эмболия может иметь место даже у больных с бессимптомным течением заболевания- кроме того, иногда развивается поздний цианоз (cyanosis terdiva), что ухудшает прогноз беременности. У женщин, перенесших реконструктивную операцию, беременность, также обычно протекает хорошо. Риск развития врожденных пороков сердца у детей, рожденных женщинами с аномалией Эбштейна, достигает приблизительно 6 %.
Профилактику антибиотиками инфекционного эндокардита обычно проводят во время родов женщинам с аномалией Эбштейна, сочетающейся с недостаточностью трехстворчатого клапана.

Видео: Защита диссертации Мурзагалиев М. У

Эта аномалия заключается в смещении книзу трехстворчатого клапана, что приводит к его недостаточности и к расширению правых камер сердца. Не менее, чем 50 % больных с аномалией Эбштейна имеют место дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное отверстие, и поэтому у таких больных может развиться цианоз. Аномалия Эбштейна встречается нечасто, и многие больные доживают до взрослого состояния без хирургического вмешательства- состояние их варьирует в широких пределах, в зависимости от степени недостаточности трехстворчатого клапана и тяжести дисфункции правого желудочка. Было проведено несколько небольших исследований, в которых оценивали исходы беременности у женщин с аномалией Эбштейна. Исследование с участием наибольшего числа женщин было выполнено Connolly и Warnes. По сообщению авторов, под наблюдением находились 44 женщины, имевшие в анамнезе беременности. У этих 44 женщин было 111 беременностей, в результате которых родились 85 живых младенцев (76%). У 18 женщин во время беременности был цианоз (у 16 имело место документально подтвержденное сообщение между предсердиями- у двоих дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное отверстие отсутствовали). У 18 женщин с цианозом было 52 беременности, в результате которых родились 39 живых младенцев (75%). Из этих 39 детей 12 родились недоношенными у 6 страдавших цианозом женщин (31%). Средний вес новорожденных, родившихся у страдавших цианозом женщин, был значительно ниже, чем у новорожденных, родившихся у не страдавших цианозом женщин (2530—3140 г, р < 0,001). Эта разница сохранялась, когда из статистического анализа были исключены недоношенные младенцы. Частота выкидышей и потери плода лишь ненамного превышала ожидаемую, равняясь 18% (19/104). Ожидаемую частоту оценили в 10-15%. Несмотря на то, что аритмии являются частым осложнением аномалии Эбштейна, особенно, если последняя сочетается с наличием дополнительных путей проведения, в данном исследовании ни у одной из женщин не наблюдалось клинически значимых аритмий. Из 83 младенцев у 5 были выявлены врожденные пороки сердца, то есть, в 6 % случаев. У двоих были пороки аортального клапана, у одного — атрезия легочной артерии с интакт-ной межжелудочковой перегородкой, и у двоих — дефекты межжелудочковой перегородки, которые впоследствии закрылись самостоятельно.
Так как аномалия Эбштейна может проявляться анатомическими и функциональными нарушениями самой различной степени выраженности и тяжести, всех женщин с этим пороком надо тщательно обследовать до наступления беременности, обращая при этом особое внимание на размеры и функциональное состояние желудочков. У многих страдающих цианозом больных с аномалией Эбштейна хирургическая коррекция порока может привести к улучшению функционального состояния сердца. Как показывает исследование, проведенное Connolly, женщины хорошо переносят беременность после реконструкции или протезирования трехстворчатого клапана, а риск парадоксальной эмболии сводится к нулю после закрытия дефекта межпредсердной перегородки. Таким образом, несмотря на то, что в данном случае повышен риск потери плода, недоношенности и рождения ребенка с низким весом, в большинстве случаев прогноз исхода беременности является достаточно оптимистическим.