Сердце и магистральные сосуды. Аномалия эбштейна

Видео: Аномалия Эбштейна 1

Аномалия развития трехстворчатого клапана, характеризующаяся смещением створок в полость правого желудочка, описана Эбштейном в 1866 г.

Порок встречается редко. К настоящему времени в мировой литературе опубликовано немногим более 200 случаев аномалии Эбштейна. В нашей стране, а также, по-видимому, в мире наибольшим числом наблюдений и хирургическим опытом радикального лечения располагают Всесоюзный научно-исследовательский институт клинической и экспериментальной хирургии Министерства здравоохранения СССР и Институт сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР.

G`asul с соавторами (11966), проведя анализ 120 секционных (случаев, опубликованных в литературе, и своих, установили, что 6,5% пациентов с аномалией Эбштейна умирают к 1-му году жизни, 14% — к 5 годам, 33% — к 10 годам, 59% — к 20 годам, 79% — к 30 годам и 87% больных погибают в пожилом возрасте. Следовательно, при данном пороке сердца относительно редко наблюдается ранняя детская смертность, а большинство больных умирают к 20 и особенно к 30 годам.

Анатомия

Основная анатомическая особенность порока заключается в смещении трехстворчатого клапана в полость правого желудочка по направлению к верхушке сердца. Степень смещения створок и деформации их структур варьирует в широких пределах. Во всех случаях в полость желудочка оказывается смещенной задняя створка, довольно часто — перегородочная. Передняя створка, как правило, прикрепляется к фиброзному кольцу. Смещенные створки обычно резко деформированы, истончены, хорды их укорочены, папиллярные мышцы гипоплазированы. Нередко створки прикрепляются к стенке правого желудочка или межжелудочковой перегородке и в некоторых случаях могут пересекать выводной тракт правого желудочка. Передняя створка, являющаяся чаще всего единственной функционирующей створкой трехстворчатого клапана, обычно увеличена в размерах и утолщена.

Изложенная патология трехстворчатого клапана сопровождается расширением фиброзного кольца, что приводит к выраженной недостаточности этого клапана. Одновременно с этим аномальное прикрепление створок нередко вызывает стенозирование трикуспидального отверстия, ведущего в дистальный отдел правого желудочка.

Стенка правого предсердия гипертрофирована, утолщена. Наоборот, стенка проксимального отдела правого желудочка резко истончена и нередко ее толщина составляет 1—3 мм. Нормальная или несколько утолщенная стенка определяется в дистальной камере правого желудочка.

В 80—83% случаев наблюдается межпредсердное сообщение, которое чаще обусловлено растяжением краев овального отверстия, реже — существованием вторичного дефекта межпредсердной перегородки.

В литературе содержатся единичные сообщения о сопутствующем дефекте межжелудочковой перегородки, или стенозе легочной артерии. Определенный интерес вызывают сообщения об аномалии по типу Эбштейна артериального анатомически трехстворчатого клапана, встречаемой у пациентов с корригированной транспозицией магистральных сосудов (В. А. Бухарин, В. П. Подзолков, 1970- Edwards, 1954).

Гемодинамика

Изменения гемодинамики определяют по степени смещения и деформации трехстворчатого клапана, наличию или отсутствию межпредсердного сообщения. Существующие анатомические изменения приводят к дефициту легочного кровотока, недостаточности трехстворчатого клапана и сбросу крови справа налево.

Уменьшение легочного кровотока обусловлено тем, что правый желудочек имеет небольшую полость и может выбрасывать соответственно меньший, чем в норме, ударный объем. Дополнительно к этому существует ограничение притока крови в дистальный отдел правого желудочка в период диастолы из-за одновременной электрической деполяризации обеих его камер. Вследствие этого во время систолы правого предсердия атриализована камера правого желудочка находится в фазе дийотолы, благодаря чему продвижение крови в дистальную камеру правого желудочка задерживается и снижается эффективность дистомы предсердия.

Деформация смещенных створок трехстворчатого клапана в сочетании с расширенным фиброзным кольцом часто приводит к недостаточности, реже — к стенозу этого клапана. Если существование стеноза трехстворчатого клапана ограничивает приток крови к дистальной камере, то наличие недостаточности приводит к возвращению во время систолы желудочка большого объема венозной крови вновь в правое предсердие.

Затруднения при опорожнении правого предсердия в сочетании с возвращающимся к нему дополнительным объемом крови из-за трикуспидальной недостаточности обусловливает его дилятацию и гипертрофию. Вследствие перерастяжения стенок правого предсердия часто происходят нарушения ритма сердца в виде приступов суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии и мерцательной аритмии. Выраженный характер патологии довольно скоро приводит к неспособности правого предсердия к дальнейшему расширению, создается препятствие оттоку крови из полых вен и наступает венозный застой в большом круге кровообращения, сопровождающийся значительным повышением давления в правом предсердии.

Последний фактор при наличии межпредсердного сообщения вызывает сброс венозной крови в левое предсердие. Поступление венозной крови в большой круг сопровождается цианозом, степень которого определяется величиной систолического градиента между предсердиями и размерами межпредсердного сообщения. Следовательно, разгружая правое предсердие и задерживая развитие системной венозной недостаточности, шунт справа налево является до некоторой степени компенсаторным явлением. Кроме того, компенсация осуществляется, по-видимому, за счет учащения сердечного ритма, так как величины давления в правом желудочке и легочной артерии обычно нормальные.

Наиболее тяжелые гемодинамические нарушения встречаются у больных со значительным смещением трехстворчатого клапана и отсутствием или небольшими размерами межпредсердного сообщения. В этих случаях наблюдается резкое расширение правого предсердия, которое вместе с проксимальной частью правого желудочка образует огромную полость, вмещающую иногда до 2000—2500 мл крови.

При небольшом смещении трехстворчатого клапана расстройства гемодинамики обычно минимальные.

Клиника

Порок встречается примерно в равной степени у лиц обоего пола. Клиническая картина определяется анатомо-гемодинамическим вариантом порока.

При небольшом смещении створок может наблюдаться незначительное уменьшение полезно функционирующей полости правого желудочка. У таких пациентов жалобы отсутствуют или минимальные, они ведут почти нормальный образ жизни и иногда могут дожить до пожилого возраста.

Значительное смещение трехстворчатого клапана, вызывающее значительное уменьшение дистального отдела правого желудочка, может приводить к выраженной симптоматике порока и смерти младенцев от быстро прогрессирующей сердечной недостаточности. У больных старшего возраста наиболее частой причиной смерти является медленно прогрессирующая сердечная недостаточность, а внезапная гибель обычно связана с острыми расстройствами сердечного ритма.

Все больные с аномалией Эбштейна жалуются на одышку и быструю утомляемость. При достижении 20-летнего возраста все пациенты отмечают появление болей в области сердца- 80—85% больных периодически беспокоят приступы сердцебиений, которые считаются одним из постоянных симптомов данного заболевания.



При объективном исследовании у 75—85% больных определяется цианоз, время появления которого может быть различным. Цианоз часто зависит от сброса крови справа на уровне предсердий и реже он представлен акроцианозом, появившимся из-за выраженной недостаточности кровообращения, и нарушениями функции внешнего дыхания. Нередко можно отметить набухание вен шеи, систолическая пульпация их встречается обычно в терминальных стадиях. У 60% больных наблюдается изменение концевых фаланг пальцев кистей в виде барабанных палочек и ногтей — в виде часовых стеклышек.

У половины больных определяется «сердечный горб». Дистальная часть правого желудочка не принимает участия в его образовании, а он целиком обусловлен гигантскими размерами правого предсердия и атриализованной части правого желулочка. Верхушечный толчок пальпируется в пятом — шестом межреберье по передней подмышечной линии. Это зависит от смещения левого желудочка резко увеличенными правыми отделами. Границы сердечной тупости значительно расширены влево и вправо.

Аускультативная картина характеризуется глухими, ослабленными токами, в особенности II тоном над легочной артерией. Нередко выслушивается ритм «галопа», т.е. трех- или четырехчленный ритм, обусловленный раздвоением I и II тонов сердца или наличием дополнительных III и IV тонов. Их появление объясняют щелчком открытия трехстворчатого клапана и сильным сокращением гипертрофированного правого предсердия (С. Я. Кисис, 1967- Р. П. Зубарев, 1970- Vacca e. а, 1958). У 80-90% больных в четвертом межреберье у левого края грудины и по левой среднеключичной линии выслушивается систолический шум мягкого тембра, связанный с недостаточностью трехстворчатого клапана. Этот шум можно иногда ошибочно принять за шум трения перикарда или плевры.

Появление в этих же точках короткого диастолического шума обычно обусловлено той или иной степенью стенозирования трикуспидального отверстия. Пульс обычно слабого наполнения, артериальное давление определяется на нижних границах нормы, причем снижена величина пульсового давления. Эти находки можно объяснить низким сердечным выбросом. Увеличение печени определяется у 40% больных, крайне редко пальпируется ее пульсация.

Электрокардиограмма

Изменения электрической оси сердца при аномалии Эбштейна не характерны. В типичных случаях во II стандартном отведении aVF и правых грудных отведениях регистрируются высокие, пикообразные и широкие зубцы Р, указывающие на гипертрофию и дилятацию правого предсердия. Обращает на себя внимание уменьшенная амплитуда зубцов QRS в правых грудных отведениях и нормальная их амплитуда в левых грудных отведениях (van Lingen, Bauersfeld,, 1955). Важным признаком следует считать картину неполной или полной блокады ножки пучка Гиса в отведении Vi, причем желудочковый комплекс часто принимает форму rSR. Электрокардиографическая картина гипертрофии правого желудочка, как правило, отсутствует.


При данном пороке сердца нарушение внутрижелудочковой проводимости не врожденное, а является, очевидно, результатом структурных изменений миокарда атриализованной части правого желудочка, развивающихся в течение жизни.

К характерным признакам порока относятся нарушения ритма сердца в виде желудочковых экстрасистол, мерцательной аритмии и пароксизмальной предсердной или желудочковой тахикардии. У 30% больных определяется удлинение атрио-вентрикулярной и внутрипредсердной проводимости, которые приводят к атрио-вентрикулярной блокаде I степени. Таким образом, типичная электрокардиографическая картина аномалии Эбштейна складывается из гипертрофии правого предсердия и неполной блокады правой ножки пучка Гиса при отсутствии гипертрофии правого желудочка, склонностью к расстройству сердечного ритма и атрио-вентрикулярной проводимости. Характерным для аномалии Эбштейна Sodi-Pallares (1955) считает также синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта на том основании, что он крайне редко встречается при других врожденных пороках сердца.

Рентгенологическое исследование в типичных случаях аномалии Эбштейна выявляет характерную картину. В прямой проекции наиболее постоянным признаком является повышенная прозрачность легочных полей за счет обеднения сосудистого рисунка. Корни легких узкие и обычно прикрыты резко увеличенной тенью сердца. Последняя при выраженной картине порока приобретает характерную шаровидную конфигурацию. Кардио-вазальные углы смещены вверх. Сосудистый пучок узкий, нередко определяется западание сегмента, представленного легочной артерией.




В косых положениях определяется увеличенное в размерах правое предсердие, которое суживает ретроартериальное пространство (во втором косом положении). Обращает на себя внимание несоответствие между резко расширенным правым предсердием и небольшими размерами правого желудочка и легочной артерии (И. X. Рабкин, 1970). Левые отделы сердца обычно не увеличены.

На рентгенограммах определяются зубцы желудочкового типа на правом контуре сердца, что, по-видимому, зависит от наличия регургитации крови из правого желудочка в правое предсердие. Амплитуда пульсаций левого желудочка и аорты снижена.

В случаях небольшого смещения трехстворчатого клапана отсутствие выраженных гемодинамических расстройств не приводит к появлению представленных рентгенологических признаков заболевания. У таких больных тень сердца нормальных размеров или слегка увеличена. По мере увеличения возраста пациентов и, таким образом, удлинения сроков существования порока можно ожидать прогрессирующее увеличение сердца в размерах и другие признаки порока.

Катетеризация сердца представляет собой большую опасность у больных с аномалией Эбштейна из-за тяжелого исходного состояния и частого развития сложных нарушений сердечного ритма, которые могут привести к быстрой остановке сердца. Поэтому исследование следует проводить с минимальной травмой для миокарда больного.

При катетеризации сердца у всех больных выявляется повышенное давление в правом предсердии, причем высокой может наблюдаться не только волна а, отражающая усиленное сокращение гипертрофированного правого предсердия, но и волна V, обусловленная недостаточностью трикуспидального клапана. При прохождении катетера в дистальную часть правого желудочка регистрируется диастолический градиент, который может быть вызван смещением и деформацией трехстворчатого клапана или быть обусловлен относительным стенозированием трикуспидального отверстия по сравнению с резко расширенным правым предсердием.

Аномалия Эбштейна представляет собой один из немногих цианотических врожденных пороков сердца, при котором определяется нормальная величина систолического давления в правом желудочке. Учитывая большую опасность данного исследования, указанный признак должен быть достаточным образом оценен и у особенно тяжело больных катетеризацию сердца следует заканчивать, не пытаясь провести катетер в легочную артерию.

Сократительная функция дистального отдела правого желудочка снижена, что выражается в медленном подъеме кривой давления во время фазы изометрического сокращения, медленном ее спуске после закрытия полулунных клапанов легочной артерии и повышенном конечно-диастолическом давлении (Ю. Д. Волынский, 1969). Величины систолического и среднего давления в легочной артерии обычно нормальные или несколько снижены.

Важное диагностическое значение имеют одновременная регистрация давления и внутриполостная ЭКГ при медленном выведении катетера из дистального отдела правого желудочка в правое предсердие. При этом получают абсолютно достоверный признак смещения трехстворчатого клапана, заключающийся в том, что при нахождении зонда в атриализованной части правого желудочка регистрируется давление, по величине приблизительно равное внутрипредсердному давлению, а на внутриполостной ЭКГ определяется желудочковая конфигурация. При выведении зонда в правое предсердие величина давления существенно не меняется, по появляется предсердная конфигурация внутриполостной ЭКГ.

Давление, определяемое в атриализованной части правого желудочка, равно или несколько превышает давление в правом предсердии. Форма кривых давления может быть двух типов: при первом типе кривая давления в атриализованной части правого желудочка совпадает по форме с кривой давления в правом предсердии, а при втором — с дистальным отделом правого желудочка (С. Я. Киспс, 1967).

Анализ газового состава крови в большинстве случаев выявляет низкие цифры насыщения крови кислородом в правых отделах сердца, большую артерио-венозную разницу и артериальную гипоксемию, обусловленную сбросом крови справа налево на уровне предсердий. Однако редко наблюдается снижение насыщения крови кислородом в системной артерии менее 85—80%. В связи с небольшим количеством крови, выбрасываемой правым желудочком, величина МОК малого круга кровообращения обычно снижена.

Ангиокардиографическое исследование выполняют из правого предсердия. Во всех случаях контрастируется расширенная полость, в которой происходит длительная задержка контрастного вещества. Интенсивность контрастирования часто снижена из-за разведения контрастного вещества кровью в большом количестве. Нередко можно отметить рефлюкс контрастного вещества в нижнюю полую вену.

Медленное опорожнение правого предсердия и наличие недостаточности трехстворчатого клапана приводят к позднему и более слабому контрастированию дистального отдела правого желудочка и в особенности легочной артерии. Редко наблюдается плотное контрастирование ветвей легочной артерии из-за того, что контрастное вещество поступает в них в небольшом количестве. Легочная артерия и ее ветви нормальной величины или слегка гипопластичны. В половине случаев отмечается важный ангиокардиографический признак, заключающийся в смещении влево клиновидной выемки на нижнем контуре правых отделов сердца, соответствующий месту расположения трехстворчатого клапана.

При наличии межпредсердного сообщения на ангиокардиограммах определяется поступление контрастного вещества в левые отделы сердца и аорту. Последняя располагается нормально.

При введении контрастного вещества в дистальный отдел правого желудочка отмечаются необычные его контуры, смещение его влево и выявляется трикуспидальная недостаточность.

Диагноз

У большинства больных с аномалией Эбштейна правильный диагноз можно установить на основании результатов клинического обследования и данных электрокардиографического и рентгенологического исследований.

Типичная картина смещения трехстворчатого клапана в полость правого желудочка складывается из цианоза, появляющегося чаще в детском возрасте, приступов сердцебиений в анамнезе, ритма «галопа» и негромкого систолического шума при аускультации сердца. Характерная ЭКГ включает гипертрофию правого предсердия, нарушение внутрижелудочковой и атрио-вентрикулярной проводимости, отсутствие гипертрофии правого желудочка. Важным представляется регистрация синдрома Вольфа — Паркинсопа — Уайта.

Однако при отсутствии какого-либо из указанных признаков или появления других симптомов для уточнения диагноза приходится производить катетеризацию сердца: регистрацию высокого давления в правом предсердии и нормального давления в правом желудочке и легочной артерии. Достоверному выявлению атриализованной части правого желудочка, являющейся результатом смещения трехстворчатого клапана в полость правого желудочка, способствует одновременная регистрация давления в правых отделах сердца и внутриполостной ЭКГ.

С помощью ангиокардиографического исследования подтверждают диагноз и проводят дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз проводят с пороками, сопровождающимися гипоплазией правого желудочка, резчайшим изолированным клапанным стенозом легочной артерии, пороками группы Фалло, перикардитом, приобретенными заболеваниями трехстворчатого клапана и др.

Лечение

Медикаментозное лечение проводят в случаях с внезапно развившимися нарушениями ритма сердца, а также в качестве предоперационной подготовки.

При аномалии Эбштейна паллиативные операции, заключающиеся в наложении аорто-легочных анастомозов или закрытии межпредсердных сообщений, не получили распространения из-за своей неэффективности. Лучшие результаты получены при применении кавапульмонального анастомоза (Н. К. Галанкин, 1968).

Однако радикальную помощь больному можно оказать лишь при операции, направленной на устранение трикуспидальной недостаточности, увеличивающей полость правого желудочка, нормализующей легочный кровоток и устраняющей сопутствующие пороки. Этой цели служит операция, включающая замену смещенного и деформированного трехстворчатого клапана искусственным протезом (Б. В. Петровский, Г. М. Соловьев, В. И. Шумаков, Р. П. Зубарев, 1966- В. А. Бухарин, В. П. Подзолков, 1968- Barnard, Schrire, 1963).

Техника операции

Операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения через продольную стерпотомию. После начала искусственного кровообращения вскрывают правое предсердие, иссекают участок деформированного клапана, вызывающий стеноз, и подшивают искусственный клапанный протез. Последний фиксируют к стенке правого предсердия выше коронарного синуса па 1—2 см. Этим приемом устраняют возможность повреждения проводящей системы и одновременно увеличивают полость правого желудочка. Протез подшивают 12—18 П-образными швами, укрепленными тефлоновыми прокладками.

Наложением П-образных швов с широким основанием обычно удается адаптировать сечение расширенного вновь образованного входа в правый желудочек к муфте протеза. Пликацию атриализованной части правого желудочка выполняют при резком истончении ее стенки. Далее ушивают межпредсердное сообщение и закрывают разрез стенки предсердия. Перед окончанием перфузии принимают меры для удаления воздуха из левых отделов сердца для профилактики воздушной эмболии. Перед закрытием грудной клетки, даже при отсутствии полной поперечной блокады, к сердцу с профилактической целью подшивают электроды для проведения его электростимуляции в случае необходимости. Смертность после радикальной операции составляет около 40 %.

Результаты

Состояние больных, подвергшихся радикальной операции, значительно улучшается. Жалобы исчезают или минимальны. Больные способны справляться с умеренной физической нагрузкой. Исчезает цианоз, нормализуется клинический анализ крови. На ЭКГ исчезают признаки гипертрофии правого предсердия. При рентгенологическом исследовании отмечается увеличение кровенаполнения легких, уменьшение размеров сердца.

В. Я. Бухарин, В. П. Подзолков