Порок сердца тетрада фалло: лечение, прогноз, признаки, симптомы, причины

• Обширный ДМЖП.
• Сужение выносящего тракта правого желудочка.
• Гипертрофия правого желудочка.
• Декстрапозиция аорты (аорта «сидит верхом» на МЖП).

Физиологические последствия обусловлены обструкцией выходного отдела правого желудочка, который, в свою очередь, определяет объем кровотока в легких. Тяжелая обструкция приводит к формированию право-левого сброса и цианозу. Неоперированные пациенты с ТФ редко доживают до взрослого состояния.

Пациенты после операции

• Хирургическое вмешательство включает закрытие ДМЖП, искусственное расширение стеноза выходного отдела правого желудочка, что может включать пластику фиброзного кольца клапана легочного ствола.
• Легочная регургитация - самая частая проблема, возникающая на фоне расширения выносящего тракта, но может быть и рестеноз.
• Большинство пациентов переносят регургитацию нормально, но она может привести к расширению правого желудочка, его дисфункции, желудочковой тахикардии и внезапной смерти.
• Нередки предсердные аритмии, особенно при дилатации правого предсердия.

Симптомы и признаки

Окологрудинное выбухание ПЖ (дилатация ПЖ), диастолический шум (легочная или аортальная регургитация), систолический шум.

Методы исследования

ЭКГ: полная БПНПГ, расширенный QRS (длительность QRS более 180 мс является прогностическим критерием стойкой ЖТ и внезапной смерти).

РГК: кардиомегалия, дилатация восходящей части аорты.

Лечение

• Большая часть пациентов имеет минимальные симптомы.
• В случае тяжелой легочной регургитации и расширения правого желудочка следует рассмотреть возможность протезирования клапана. Новые технологии чрескожного вмешательства с использованием перикардиальных клапанов, закрепленных на стенте, дают обнадеживающие результаты у некоторых пациентов.
• Развитие аритмий (ЖТ и ФП/трепетания предсердий) служит основанием для проведения полной электрофизиологической диагностики и тщательного исследования состояния гемодинамики.