Сердце и магистральные сосуды. Тетрада фалло

Видео: [КАРДИОЛОГИЯ]

Тетрада Фалло является одним из самых распространенных врожденных - пороков сердца. Его частота, по сообщениям различных авторов, варьирует в широких пределах. Abbott встретила этот порок в 14% случаев. И. Литтманн, Mannheimer и др. считают, что тетраду Фалло наблюдают более чем в 50—70% среди цианотических врожденных пороков сердца. Такое различие в определении частоты порока зависит от многих причин: направленности клиники в изучении врожденных пороков, возрастного контингента больных и, наконец, от различия взглядов на определение самого порока.

Действительно, с момента описания порока Fallot в 1888 г. представление о его сущности значительно изменилось. Большинство современных кардиологов считают, что к тетраде Фалло следует относить врожденные пороки сердца, включающие дефект межжелудочковой перегородки и стеноз легочной артерии, комбинация которых обусловливает одинаковую величину систолического давления в правом и левом желудочках при сниженном или нормальном давлении и объеме кровотока в легочной артерии. Такое определение порока позволяет объединить в единую группу независимо от эмбриогенеза врожденные пороки, имеющие принципиальную схожесть в анатомическом строении и требованиях, предъявляемые к их хирургической коррекции.

Однако в силу различной выраженности стеноза клинически заболевание протекает с неодинаковой степенью гипоксемии и цианоза. На основании этого признака тетраду Фалло в настоящее время разделяют на три группы: цианотическая, бледная и промежуточная, при которой цианоз появляется лишь при физической нагрузке.

Анатомия

Патологическая анатомия тетрады Фалло изучена достаточно полно   (А. Н. Бакулев,   Е. Н. Мешалкин,   1955- Л. Д. Крымский, 1965- В. А. Бухарин, 1967- Fallot, 1888- Abbott, 1936- Taussig, 1947- Donzelot, 1949, и др.)-.

По своему анатомическому строению порок относится к наиболее сложным, и внутрисердная патология складывается по крайней мере из четырех компонентов: стеноза выводного отдела правого желудочка или клапанов легочной артерии, дефекта межжелудочковой перегородки, декстропозиции аорты и гипертрофии миокарда правого желудочка. Многообразие анатомических вариантов порока умножается еще и возможностью сочетания его с другими аномалиями и различием числового соотношения основных составных частей. Но не все анатомические пороки имеют одинаковое значение в становлении типа нарушения гемодинамики и клинической картины порока. Наиболее важными среди них являются стеноз и дефект межжелудочковой перегородки.

Анатомические проявления стеноза выводного отдела правого желудочка — наиболее вариабельный признак. Он может быть одиночным и располагаться в выводном отделе правого желудочка или быть представленным в виде стеноза клапанов легочной артерии. Последний как единственное препятствие при тетраде Фалло встречается крайне редко (2—4%) и по своему строению может иметь две формы, которые наблюдаются при изолированном клапанном стенозе легочной артерии.

Сужение в области выводного отдела правого желудочка может быть составлено тремя формами: фиброзной мембраной, располагающейся в непосредственной близости от клапанов легочной артерии- сужением в результате гипертрофии наджелудочкового гребня и его ножек и, наконец, очень узким сечением на всем протяжении просвета канала выводного отдела вследствие гипертрофии всего выводного отдела (тубулярный стеноз). Все эти одиночные формы стеноза наблюдаются в 35—40% случаев тетрады Фалло, в остальных же препятствие на пути тока крови бывает представлено комбинацией клапанного и подклапанного стенозов.


Среди них нередко встречаются   еще более сложные формы стеноза, когда к комбинации клапанного и подклапанного стеноза добавляется еще гипоплазия ствола и фиброзного кольца легочной артерии.


Дефект межжелудочковой перегородки, являющийся вторым обязательным и существенным фактором, определяющим нарушение гемодинамики, по своей анатомической характеристике более стереотипен. Дефект почти всегда имеет круглую форму, по своей площади приближается к устью аорты и располагается в верхней части межжелудочковой перегородки, занимая пространство от наджелудочкового гребня до фиброзного кольца трехстворчатого клапана.




Верхней границей дефекта в зависимости от степени аорты служит либо аортальный клапан, либо его фиброзное кольцо. Важной топографической особенностью дефекта служит то обстоятельство, что общая ножка пучка Гиса проходит в толще его нижнего мышечного края и поэтому может быть повреждена при наложении швов во время коррекции порока.

Декстропозиция устья аорты по отношению к плоскости межжелудочковой перегородки далеко не постоянный признак и встречается обычно у больных с гипоплазией аорты и выраженным «тубулярным» подклапанным стенозом.

Среди прочих анатомических изменений наибольшую выразительность имеет резкая гипертрофия миокарда правого желудочка. Толщина его стенки нередко достигает 10— 15 мм. Из-за этого правый желудочек приобретает большие размеры, сердце ротируется влево. Левый желудочек, особенно у цианотических больных, имеет небольшие размеры и занимает заднее положение.

Почти во всех случаях тетрады Фалло отмечается значительное (развитие коллатеральной сосудистой сети средостения, по которой кровь из большого круга кровообращения поступает в легкие.

Гемодинамика

Особенности анатомического строения сердца у больных с тетрадой Фалло определяют тяжелые нарушения гемодинамики, которые начинают проявляться сразу после рождения ребенка. В основе всех нарушений гемодинамики лежат два анатомических фактора — стеною выходного отдела правого желудочка и дефект межжелудочковой перегородки.

Наличие первого порока обусловливает перепад систолического давления между полостью правого желудочка и легочной артерией, а комбинация его с дефектом межжелудочковой перегородки создает анатомические предпосылки для появления внутрисердечного шунта и повышения давления в правом желудочке до уровня системного. При больших размерах дефекта, приближающегося к диаметру устья аорты, отсутствует сопротивление выбросу крови из правого желудочка в аорту, и поэтому несколько схематизируя, можно считать, что желудочки сердца работают, как камера, имеющая выход и в аорту, и легочную артерию.

В таких условиях направление и величина внутрисердечного сброса определяются соотношением сопротивления стеноза и периферического сопротивления сосудов большого круга кровообращения. В случаях выраженного стеноза, значительного превышающего сопротивление большого круга кровообращения, часть крови из правого желудочка шунтируется в аорту и возникает тип нарушения гемодинамики, присущий цианотической форме тетрады Фалло. Существование сброса венозной крови приводит к двум последствиям — возникновению гипоксемии из-за примеси венозной крови и обеднению МО малого круга кровообращения.

При бледной форме порока сопротивление стеноза несколько меньше сопротивления большого круга и этим обусловливается сброс артериальной крови. Но величина его из-за наличия стеноза не бывает большой, и поэтому давление в легочной артерии не превышает нормального.

Между этими полюсными по направлению сброса крови формами порока, существует промежуточный тип нарушения гемодинамики, характеризующийся динамичным равенством величин сопротивления на выдохе из обоих желудочков, что обусловливает двусторонний сброс. Возрастание гипоксемии и цианоза при физической нагрузке у таких больных, вероятно, объясняется снижением в этот момент сопротивления сосудов большого круга и возрастанием объема сброса венозной крови.

В. Я. Бухарин, В. П. Подзолков