Тетрада фалло. Клиника и диагностика

Видео: Лекции для специалистов, Учебный центр ВЦ "ЗООВЕТ"

У новорожденных клиническое проявление заболевания в значительном числе наблюдений бывает минимальным и порок сердца в основном диагностируют лишь по наличию шума. Такое благополучное состояние больных в первые месяцы после рождения объясняется несколькими причинами: естественной полицитемией, сохранением функции открытого артериального протока, относительно небольшим сопротивлением стеноза из-за очень небольшого объема ударного выброса.

Критический период развития заболевания начинается с 4—6-месячного возраста и обычно продолжается до 172—2 лет, пока не приобретут максимального развития такие компенсаторные механизмы, как коллатеральное легочное кровообращение и полицитемия.

Первыми признаками порока, которые замечают родители, обычно бывает одышка и небольшая синюшность губ, кончиков пальцев при кормлении и крике ребенка. К концу первого года жизни выявляется отставание` детей в физическом развитии, которое наиболее выражено у наиболее тяжелых, цианотических больных.

Почти постоянной для всех форм тетрады Фалло является жалоба на одышку, усиливающуюся при физической нагрузке. В наиболее тяжелых случаях одышка наблюдается даже в состоянии покоя, резко ограничивает физические возможности больных. У цианотических больных она бывает более выраженной и появляется в раннем возрасте, У больных с бледной формой порока одышка появляется обычно в возрасте 4—6 лет.

Следующей по частоте жалобой является синюшность, которая у больных с промежуточной формой порока появляется при нагрузке, а у больных с цианотической формой постоянная. Через некоторое время после появления цианоза у больных начинает развиваться характерная деформация концевых фаланг пальцев и ногтей, которые приобретают форму часовых стекол. Одним из самых грозных проявлений порока являются одышечно-цианотические приступы. У большинства больных приступы появляются в возрасте 1/2—2 лет.

Развитие приступа возможно вне связи с внешними причинами, но чаще он развивается вследствие физического или эмоционального напряжения и обусловливается временным наступлением спазма выходного отдела правого желудочка. Сам приступ характеризуется усилением цианоза, тяжелой одышкой и тахикардией, иногда потерей сознания. Во время приступа больной занимает вынужденное положение на корточках или ложится на бок с приведенными к животу ногами.

При осмотре больных наряду с заметным отставанием в физическом развитии удается установить целый ряд признаков, характеризующих степень гипоксии. К ним относится степень выраженности цианоза, деформации концевых фаланг пальцев, выраженность сети капилляров подкожной клетчатки.

При пальпации области сердца у всех больных независимо от формы порока во втором — третьем межреберье слева от грудины определяется систолическое дрожание.

Перкуторные границы сердца умеренно расширены в обе стороны. Исследования пульса и артериального давления, как правило, не выявляют какой-либо специфики.

Аускультативная картина порока довольно типична. Тоны громкие, I тон на верхушке несколько усилен.   Наиболее  характерным является ослабление или даже отсутствие II тона над легочной артерией. Однако этот признак не может считаться абсолютным, так как у 20—25% больных в проекции клапанов легочной артерии может прослушиваться проводной II тон с аорты (А. Н. Бакулев, 1955- Taussig, 1947, и др.).

У всех больных над сердцем выслушивается грубый, скребущего тембра Систолический шум с локализацией максимального звучания в третьем — четвертом межреберье слева от грудины. Шум не сливается с тонами и на фонограмме имеет ромбовидную форму.


Электрокардиограмма у больных с тетрадой Фалло, хотя и не имеет строго специфических признаков, в комплексе с другими обследованиями может явиться важным фактором в диагностике порока. Наиболее характерным для всех клинико-гемодинамических форм порока является отклонение электрической оси в стандартных отведениях вправо. У всех больных также фиксируют признаки выраженной перегрузки правого желудочка.


Рентгенологическое исследование имеет одно из важнейших диагностических значений, так как оно достаточно полно выявляет патогномоничные признаки порока.

У больных с цианотической формой тетрады Фалло в связи с уменьшением кровотока в легких при рентгенологическом исследовании отмечается повышение прозрачности легочных полей из-за обеднения сосудистого рисунка. В передне-задней проекции у большинства больных размеры сердца не увеличены, но конфигурация его тени имеет характерную форму, напоминающую «деревянный башмачок». Верхушка сердца закруглена и приподнята над диафрагмой, обмечается различной степени западание в области легочной артерии. Сосудистый пучок в передне-задней проекции несколько расширен за счет увеличения  корня  аорты. Максимального расширения он достигает при правосторонней дуге аорты, которая наблюдается примерно у 25% больных с тетрадой Фалло.

В первом косом положении передний контур сердца, образованный правым желудочком и легочной артерией, тесно примыкает к грудине. В случаях инфундибулярного стеноза на снимках в этой проекции удается отметить «выемку» в области выводного отдела желудочка, а при гипоплазии ствола легочной артерии — уплощение ее дуги. Во втором косом положении представляется важным оценить размеры желудочков. У всех больных при этом отмечается значительное увеличение правого желудочка, в то время как левый желудочек обычно бывает небольших размеров, а в наиболее характерных случаях выглядит как крутое выбухание по задней поверхности сердечной тени в виде шапочки (Kjellberg, 1955).



Специфика рентгенологической картины бледной формы тетрады Фалло определяется особенностями гемодинамики. Одним из ярких отличительных признаков является состояние сосудистого рисунка легких, который соответственно степени увеличения кровотока в них бывает усилен. У больных этой группы, как правило, бывают увеличены и размеры сердечной тени. Причем увеличение ее происходит как за счет правых, так и за счет левых отделов.

Прочие специальные клинические исследования не выявляют сколько-нибудь надежных диагностических признаков. Лишь у больных с цианотической формой порока всегда бывает выраженная полицитемия (количество эритроцитов может достигать 7 000 000—8 000 000), значительное увеличение гемоглобина (до 18—22 г%) и гематокрита (до 70—80%). Изменения красной крови являются реакцией на гипоксемию и направлены на увеличение кислородной емкости крови.

Абсолютную диагностическую ценность при обследовании больных с тетрадой Фалло имеют зондирование сердца и особенно ангиохордография.

Проведенное при зондировании измерение давления позволяет определить важнейшие гемодинамические показатели — величину давления в правом желудочке и легочной артерии. Обнаруженный при этом градиент систолического давления характеризует величину стеноза, а изменение характера кривой, точно так же как и при изолированном стенозе легочной артерии, — его форму. У больных с тетрадой Фалло систолическое давление в правом желудочке всегда равняется давлению в системной артерии, а в легочной артерии при цианотической форме оно бывает сниженным до 20—15 мм рт. ст. При бледной форме порока давление в легочной артерии остается в пределах нормальных величин.

Определение насыщения крови кислородом, забираемой через зонд из полостей сердца и системной артерии, позволяет, используя метод Фика, установить наличие внутрисердечного шунта, его направление и объем. При цианотической форме порока вследствие шунтирования венозной крови в большой круг кровообращения насыщение артериальной крови может снижаться до 50—60%.

Ангиокардиографическое исследование, выполняемое обычно за зондированием, представляет возможность выявить целый ряд важных моментов в диагностике. При выполнении ангиографии важное значение имеет правильный выбор проекции и места введения контрастного вещества. Наилучшими проекциями являются передне-задняя и боковая. В передне-задней проекции при выполнении венозной ангиокардиографии отчетливо контрастируются верхняя полая вена и правое предсердие.

Нередко у больных с тетрадой Фалло в силу повышенного давления в правом предсердии и нагнетания контрастного вещества выявляется рефлюкс его в нижнюю полую и даже печеночную вену. На первых же снимках серийной ангиокардиографии выявляется один из важнейших признаков тетрады Фалло — контрастирование восходящей аорты, что наступает одновременно с появлением контраста в легочной артерии.

Плотность контрастирования аорты бывает различной. При небольшом сбросе крови из правого желудочка в аорту плотность тени аорты незначительна и, наоборот, при значительном сбросе интенсивность контрастирования аорты может превосходить плотность тени легочной артерии. В этой же проекции можно хорошо оценить анатомию ствола и ветвей легочной артерии, но почти не удается проследить детали строения выходного отдела правого желудочка, так как контрастирующий с ним одновременно корень аорты прикрывает его.



Ангиограммы дают представление об объеме полости правого желудочка, который нередко занимает всю переднюю поверхность сердечной тени, и о степени гипертрофии его стенки.

Ствол легочной артерии в большинстве случаев, за исключением клапанного стеноза, бывает суженным, но ветви его достаточной ширины, хорошо контрастированы и прослеживаются до мелких разветвлений. Контрастирование ветвей легочной артерии более продолжительное по сравнению с нормой, что говорит о замедлении кровотока в малом круге кровообращения.

Преимущественное значение для изучения состояния выходного отдела имеют первая косая и боковая проекции. В этих проекциях, помимо сброса контрастного вещества в аорту, оказывается еще возможной диагностика клапанного и инфундибулярного стеноза, определение положения и протяженность стеноза.


Селективная ангиокардиография, выполняемая при тетраде Фалло путем введения контрастного вещества по зонду непосредственно в полость правого желудочка, имеет ряд преимуществ перед венозной ангиокардиографией. Главное из них — оптимальные условия контрастирования выходного отдела правого желудочка за счет того, что контрастное вещество непосредственно вводят в этот отдел сердца. Контрастное вещество не разводится в большом объеме крови и тем самым создаются условия для очень «плотного» контрастирования и выявления мелких деталей строения выводного отдела правого желудочка. К безусловным преимуществам селективной ангиокардиографии относится и то, что она позволяет получать изолированное изображение выходного отдела правого желудочка без наложения на него других отделов.

Лечение

Хирургическое лечение показано всем больным с тетрадой Фалло, за исключением тех случаев, когда порок сочетается с другими инкурабельными заболеваниями. Наиболее сложным вопросом является выбор метода операции и сроков ее проведения. Для лечения порока разработано много вариантов паллиативных операций и широко применяется операция радикальной коррекции порока, выполняемая на «сухом» сердце с использованием искусственного кровообращения.

Преимущества последней операции очевидны, и поэтому в настоящее время ее считают методом выбора. Однако проведение полной коррекции порока из-за неоправданно большого риска нецелесообразно при ряде условий. Из-за специфической опасности искусственного кровообращения радикальную операцию практически не производят детям младше 5—6-летнего возраста. Противопоказанием к операции считают высокую степень гипоксии (насыщение артериальной крови кислородом менее 70% и при гематокрите более 65—70%) и гипоплазии ствола легочной артерии, когда ее диаметр менее 1/3 ширины восходящей аорты.

Всем таким больным, за исключением детей раннего возраста, у которых заболевание протекает относительно благополучно, отсутствуют выраженная гипоксемия и одышечно-цианотические приступы, считается показанным выполнение паллиативных операций.

Все паллиативные операции преследуют задачу уменьшения степени гипоксемии путем увеличения кровотока по легочной артерии. По методике выполнения операции можно разделить на три принципиально отличающиеся группы: 1) внесердечные межсосудистые анастомозы, 2) паллиативные операции, направленные на устранение стеноза, 3) операции в результате которых возрастает коллатеральный кровоток.

Начало успешному хирургическому лечению тетрады Фалло было положено Taussig, которая предложила для увеличения эффективности легочного кровотока накладывать анастомоз между подключичной и легочной артерией. Впервые подобная операция была выполнена в 1944 г. Blaloc. Операцию выполняют боковым доступом в четвертом межреберье. По вскрытии плевральной полости выделяют левую ветвь легочной артерии. Вокруг нее и ее ветвей заводят нити-держалки. Затем вскрывают меднастинальную плевру над подключичной артерией и сосуд выделяется на 1—2 см дистальнее отхождения шейно-щитовидного ствола. На этом уровне подключичную артерию пересекают.

Проксимальный конец ее низводят по направлению к легочной артерии. В наиболее подходящем месте па верхней поверхности легочной артерии создают отверстие по величине просвета подключичной артерии и непрерывным швом накладывают анастомоз.

Как показало время, операция достаточно эффективна, и удовлетворительные результаты после нее сохраняются па протяжении 10—15 лет. Однако выполнение операции оказывается возможным далеко не у всех больных. Ее не удается выполнить при коротком стволе подключичной артерии. Эффективность операции целиком зависит от величины просвета анастомоза, а поэтому ее целесообразно выполнять при условии, что подключичная артерия имеет диаметр не менее 5 мм.

Наилучший вариант анастомоза, исключающий перечисленные трудности, был предложен А. А. Вишневским и Д. А. Долецким (1960). По их методике анастомоз накладывают не непосредственно между подключичной и легочной артерией, а путем вшивания концов имплантата в бок этих сосудов.

Следующий, наиболее часто используемой в практике операцией является наложение анастомоза бок в бок между нисходящей аортой и левой ветвью легочной артерии по методике, разработанной Potts в 1946 г.

Техника операции

Наилучшим доступом служит задне-боковая торакотомия в пятом межреберье. После выделения участка нисходящей аорты и левой ветви легочной артерии сосуды легко сблизить. Аорту пристеночно отжимают специальным   зажимом   или зажимом Сатинского- кровоток по легочной артерии прекращают затягиванием турникетов проксимальнее и дистальнее места предполагаемого анастомоза. В обоих сосудах проделывают отверстия диаметром 5—6 мм и непрерывным швом накладывают анастомоз бок в бок.

Операция чрезвычайно эффективна, значительное снижение гипоксемии наступает уже в первые дни. Однако существование непосредственного соустья аорты и легочной артерии уже через 5—7 лет приводит к развитию выраженной легочной гипертензии. Поэтому Davidson (1955) предложил накладывать этот анастомоз с использованием синтетического протеза, вшиваемого между аортой и легочной артерией по типу конец в бок. Но и эту операцию в настоящее время применяют все реже. Основной причиной этого является техническая трудность ликвидации анастомозов при проведении радикальной коррекции порока, выполняемой как второй этап лечения.

Из всех типов внесердечных межсосудистых анастомозов наибольшее признание получила операция, предложенная Waterston (1962) и усовершенствованная Cooley (1966), — создание анастомоза между восходящей аортой и правой ветвью легочной артерии.

Техника операции

Для наложения анастомоза грудную клетку вскрывают правосторонним передним доступом в третьем межреберье. Продольно вскрывают перикард и выделяют правую ветвь легочной артерии в промежутке между аортой и верхней полой веной. Зажимом Сатинского одновременно отжимают пристеночно аорту и проксимальный конец правой ветви легочной артерии. Затем турникетом пережимают дистальный конец артерии. В стенке аорты и артерии проделывают отверстия диаметром более 3—4 мм и непрерывным швом накладывают анастомоз.

Преимущества операции неоспоримы. По эффективности она равна анастомозу Поттса, однако для ее выполнения не требуется рассечения большого массива мышц, не разделяются коллатерали средостения, ее одинаково просто выполнить при право- и леворасположенной дуге аорты и у любой возрастной группы больных. При выполнении радикальной операции наложенное соустье легко ушивать во время искусственного кровообращения при доступе через аорту.

Среди группы паллиативных операций, направленных на устранение стеноза, проверку временем выдержали лишь операции легочной вальвулотомии и резекции инфундибулярного стеноза при доступе через правый желудочек (Brock, Sellors, 1948).

Техника операции

Операции можно выполнять через передний левосторонний доступ или путем продольного рассечения грудины. После вскрытия перикарда на передней поверхности желудочка выбирают бессосудистую зону, на которую накладывают кисетный шов и в его пределах делают колотую рану. Через нее в полость желудочка вводят специальные инструменты. Для устранения клапанного стеноза используют вальвулотомы различной конструкции, а инфундибулярный стеноз иссекают специальными резекторами.

Кровотечение из полости желудочка контролируют затягиванием кисетного шва. После окончания внутрисердечного этапа работы рана желудочка зашивается П-образными швами. Достаточный гемодинамический результат операции обычно удается получить только в тех случаях, когда имеется клапанный стеноз или сужение выводного отдела на очень ограниченном участке. При всех других формах стеноза предпочтительнее выполнять операции межсосудистого шунтирования.

Операция радикальной коррекции тетрады Фалло впервые была произведена Lillehei в 1954 г. и стала возможной благодаря успешному развитию искусственного кровообращения.

Техника операции

Операцию выполняют срединным чрез грудинным доступом. Обычным путем подключают искусственное кровообращение и после его начала вскрывают правый желудочек. Под контролем зрения устраняют клапанный стеноз и тщательно иссекают все мышечные и фиброзные структуры, обусловливающие препятствие току крови из правого желудочка в легочную артерию. На следующем этапе приступают к закрытию дефекта межжелудочковой перегородки. По всему периметру на его края накладываются П-образные швы, которыми затем фиксируют синтетическую заплату, герметично закрывающую дефект. После этого разрез желудочка зашивают непрерывным швом.

Если операцию выполняют у больных с предварительно наложенными шунтами, то их устраняют до начала выполнения операции.

Результаты и прогноз

Радикальная операция, несмотря на сохраняющуюся еще операционную летальность [110—30%, В. А. Бухарину (1967), Kirklin (1960), Bahnson, 1962)], зарекомендовала себя наиболее надежным способом лечения больных с тетрадой Фалло, дающим до 80—85% отличных и хороших отдаленных результатов.

В. Я. Бухарин, В. П. Подзолков