Атрезия легочной артерии у беременных

Видео: Транспозиция магистральных артерий с ДМЖП, умеренным клапанным стенозом легочной артерии

При этом пороке имеет место врожденное отсутствие клапана и главного ствола легочной артерии, а кровоснабжение легких осуществляется за счет коллатеральных артерий - ветвей нисходящей аорты. Больные редко доживают до взрослого состояния без реконструктивной операции или (чаще) без наложения паллиативного шунта. Данные о течении и исходах беременности у женщин с атрезией легочной артерии весьма скудны. Connolly et al. сообщили о 14 больных со сложной атрезией легочной артерии, у которых было 24 беременности, закончившиеся рождением 10 живых детей (в одном случае была беременность двойней). Имела место одна смерть новорожденного на 27-й неделе беременности вследствие отслойки плаценты. У шести женщин с неоперированной атрезией легочной артерии беременность была искусственно прервана.
Шесть женщин успешно выносили беременность: у двух неоперированных женщин было три случая нормальных родов (в одном случае родилась двойня), всего было рождено четверо детей- у двух женщин, перенесших паллиативное вмешательство, наблюдали три случая успешных родов- а у двух пациенток, перенесших реконструктивные операции, было два случая успешных и два случая неудачных беременностей. Одна беременность осложнилась высоким давлением в правом желудочке вследствие обструкции сосудистого протеза, а у одной неоперированной больной развилась застойная сердечная недостаточность, потребовавшая госпитализации на последнем месяце беременности. Не было ни одного случая материнской летальности, связанной с вынашиванием беременности. Среднее значение гемоглобина у матерей, нормально выносивших беременность, равнялось 149 г/л (стандартное отклонение 13 г/л), в то время как у больных, которым пришлось прервать беременность, — 183 г/л (р = 0,01) и у больных, у которых беременность закончилась неудачно, — 164 г/л. Ни у одного из детей не были выявлены врожденные пороки сердца. Таким образом, беременность у матери, страдающей сложной атрезией легочной артерии, беременность может успешно завершиться родами, но существует повышенный риск потери ребенка даже при отсутствии гипоксии у матери (частота выкидышей составила 50%).
Перед наступлением беременности у таких больных необходимо измерять давление в малом круге и оценивать выраженность цианоза- у больных, перенесших радикальные реконструктивные операции, необходимо оценить функциональное состояние правого желудочка и сосудистых анастомозов.