Транспозиция магистральных сосудов у беременных

Оба круга кровообращения сообщаются через дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки или через открытый артериальный проток. Эти больные не доживают до взрослого состояния без хирургического вмешательства, но сейчас реконструктивные операции делают так часто, что большинство женщин с этим врожденным пороком доживает до детородного возраста. В большинстве случаев, у этих женщин выполняли операцию Мастарда, разработанную в шестидесятых годах. Операция предусматривает разделение предсердий таким образом, чтобы венозный возврат из малого круга направлялся в правый желудочек, а венозный возврат из большого круга — к митральному клапану и, следовательно, в левый желудочек, не попадая в легочную артерию. Кровь течет в нужном направлении, но кровообращение осуществляется не теми желудочками, вследствие чего правому желудочку приходится поддерживать кровообращение в большом круге.

В литературе есть несколько сообщений о благополучном вынашивании беременности женщинами, перенесшими операцию Мастарда. Lynch-Salamon et al. сообщают о трех женщинах, перенесших в детстве операцию Мастарда и успешно выносивших беременность. Течение двух беременностей осложнилось недостаточностью системного желудочка, а в одном случае беременность закончилась преждевременными родами.
Clarkson et al. наблюдали пятнадцать беременностей у девяти женщин, перенесших операцию Мастарда. Эти женщины не предъявляли жалоб ни до наступления беременностей, ни во время беременностей. В исходе этих беременностей родились 12 живых младенцев, в двух случаях наблюдались спонтанные аборты, а в одном случае наступила внутриутробная смерть плода. Ни у одного из живых новорожденных не были выявлены признаки какого-либо врожденного порока сердца. Как и ожидалось, нагрузка на правый желудочек во время беременности возросла, так же как в норме, но явной недостаточности не наблюдалось ни в одном случае. Авторы пришли к выводу, что больные этой категории, при условии сохранности функции сердца, хорошо переносят беременность. Несмотря на то, что больные, перенесшие операцию Мастарда, хорошо себя чувствуют на протяжении двадцати — тридцати лет, степень дисфункции правого желудочка может варьировать, поэтому в каждом случае, при решении вопроса о целесообразности беременности, необходимо проводить полноценное кардиологическое обследование. Для выявления и оценки степени дилатации правого желудочка, его дисфункции и недостаточности трехстворчатого клапана показано эхокардиографическое исследование. Одновременно необходимо выявлять возможные остаточные поражения, а также назначать нагрузочные тесты с целью оценки функционального сердечного резерва. Данные о благополучных исходах беременности у упомянутых когорт больных нельзя экстраполировать на женщин, у которых до беременности выявляются нарушения функции правого желудочка- иногда функция правого желудочка нарушается необратимо, и также необратимо может в некоторых случаях прогрессировать недостаточность трехстворчатого клапана.
Показанная при транспозиции магистральных сосудов в сочетании со стенозом легочной артерии реконструктивная операция Растелли также позволяет многим больным доживать до детородного возраста. Операция предусматривает наложение анастомоза между правым желудочком и легочной артерией в обход места стеноза, что облегчает легочный кровоток, и закрытие дефекта межжелудочковой перегородки таким способом, чтобы направить кровь из левого желудочка в аорту. При условии, что функция желудочков адекватна и нет резидуальных поражений (например, субаортального стеноза или обструкции шунта), женщины после этой операции переносят беременность удовлетворительно.

Врожденно компенсированная транспозиция с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии

Врожденно компенсированная транспозиция (атриовентрикулярная несогласованность с вентрикулоартериальной несогласованностью) часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочной артерии и недостаточностью левого атриовентрикулярного клапана. Кроме того, при этом пороке часто встречается полная врожденная поперечная блокада сердца. Если на фоне стеноза легочной артерии имеет место дефект межжелудочковой перегородки, то шунтирование крови справа налево может привести к развитию цианоза. Данные по течению беременности при этом пороке скудны. Presbitero et al. сообщают о наблюдении десяти беременностей у пяти женщин. В исходе этих беременностей родились шесть живых младенцев (60%). Было четыре спонтанных аборта, двое детей родились недоношенными. Однако при сравнении этих исходов с таковыми у больных с единственным желудочком и/или атрезией трехстворчатого клапана и у больных с тетрадой Фалло либо атрезией легочной артерии выясняется, что при описываемом в данном разделе пороке они были существенно лучше (60% по сравнению с 31 % и 33% соответственно). Так как анатомический правый желудочек при этой патологии поддерживает кровообращение в большом круге, то повышение нагрузки объемом при беременности может привести к недостаточности желудочка. Поэтому, решая вопрос о целесообразности беременности, следует учесть функциональный сердечный резерв, сократительную способность желудочка и выраженность цианоза.

Видео: Бер.21-22 нед. D-транспозиция магистральных сосудов