Единственный желудочек и атрезия трехстворчатого клапана у беременных

Видео: Актауские хирурги успешно прооперировали сердце четырехдневному ребенку

В единственный желудочек могут открываться два атриовентрикулярных отверстия (левый желудочек с двойным устьем), или одно большое атриовентрикулярное отверстие может открываться в основной желудочек (морфологически обычно правый). Немногие больные доживают до взрослого состояния без операции- были описаны несколько таких случаев. Чаще, однако, больные выживают благодаря выполненной в детстве паллиативной или реконструктивной операции. Материнский риск определяется главным образом степенью легочной гипертензии. Некоторые из этих больных доживают до взрослого состояния, страдая поражением легочных сосудов, но у большинства имеется стеноз легочной артерии. Если имеет место слабо выраженный стеноз легочной артерии и сохранена функция желудочка на фоне умеренно выраженного цианоза, то беременность возможна, хотя риск ее повышен как для матери, так и для плода. В литературе есть несколько разрозненных сообщений о течении беременности у женщин с единственным желудочком.
Stiller et el. сообщают о женщине с единственным левым желудочком и двойным устьем, значительным стенозом легочной артерии и систолическим градиентом, равным 89 мм рт. ст. Эта женщина родила здорового ребенка весом 2353 г на тридцатой неделе беременности. Leibbrandt et al. сообщают о двадцатидевятилетней женщине с единственным желудочком, транспозицией магистральных сосудов и незначительным стенозом легочной артерии, которая благополучно выносила две беременности. Collins et al. наблюдали двадцатитрехлетнюю женщину с атрезией трехстворчатого клапана, перенесшую операцию Блэлока-Тауссига, которая родила ребенка с пониженным весом, но тем не менее благополучно перенесла беременность. Однако два года спустя она снова забеременела и перенесла нарушение мозгового кровообращения, после которого случился выкидыш двухмесячного плода. Наконец, при следующей беременности у нее дважды были тромбоэмболии легочной артерии, несмотря на которые женщина отказалась прерывать беременность, и на двадцать четвертой неделе родила недоношенного младенца, который не выжил. После родов женщина перенесла еще одну тромбоэмболию легочной артерии, но осталась жива.
Таким образом, важнейшими факторами, определяющими выживаемость матери и плода, являются сохранность функции желудочка и степень цианоза. Давление в легочной артерии необходимо измерить до наступления беременности. Женщины с умеренно выраженным-стенозом легочной артерии могут выносить беременность, хотя имеет место повышенный риск, и надо соблюдать настороженность, чтобы не допустить снижения артериального давления во время беременности и родов.

Видео: Операция транспозиции магистральных сосудов (легочная артерия и аорта)

Полноценной реконструктивной операцией, позволяющей устранить гемодинамические последствия порока, является операция Фонтана или одна из ее модификаций. В ходе операции разделяют венозный возврат" из большого и малого круга для того, чтобы уменьшить нагрузку на левый желудочек. Этого добиваются наложением соустья между правым предсердием и легочной артерией, или (в одной из модификаций) направлением крови из нижней полой вены в малый круг кровообращения. Женщины, благополучно перенесшие операцию Фонтана, могут успешно выносить беременность при условии отсутствия остаточных нарушений. Тем не менее и в этом случае сохраняется повышенный риск гибели плода.
В одном многоцентровом исследовании наблюдали 28 беременностей у одиннадцати матерей, перенесших операцию Фонтана. Две женщины перенесли операцию Фонтана по поводу атрезии трехстворчатого клапана, две — по поводу единственного желудочка, а у двух были сложные пороки сердца. Живорожденных детей было 12 (43%). Одна женщина нормально выносила две беременности. У девяти женщин (32%) были выкидыши в первом триместре, у пятерых беременность была искусственно прервана, а у двоих женщин беременности имели место в момент проведения исследования. Средний гестационный возраст новорожденных 36,2 недели, средний вес при рождении — 2331 г (от 1050 до 2575 г). У одного из детей выявлен дефект межпредсердной перегородки. Ни у одной из матерей не наблюдали сердечно-сосудистых осложнений.
В каждом случае данного порока женщине до наступления беременности показано всестороннее клиническое обследование, включающее оценку функционального резерва сердца и эхокардиографию с целью исключения остаточных поражений и для определения функции сердца. У больных со значительной дилатацией правого предсердия повышен риск предсердных аритмий, образования тромбов в полости правого предесердия и тромбоэмболии. Особенно верно это в тех случаях, когда имеет место спонтанное контрастирование при эхокардиографическом исследовании. Часто возникает необходимость в раннем родоразрешении, чтобы предотвратить декомпенсацию единственного желудочка.