Тетрада фалло у беременных

Обструкция выносящего тракта правого желудочка обычно находится на инфундибулярном уровне и часто сочетается со стенозом клапана легочной артерии, что приводит к вторичной гипертрофии правого желудочка. В результате обструкции выносящего тракта правого желудочка возникает шунтирование справа налево через дефект межжелудочковой перегородки, и венозная кровь начинает поступать в аорту. Больные со слабо выраженной тетрадой Фалло могут доживать до взрослого состояния, не предъявляя значительных жалоб, но стеноз легочной артерии обычно постепенно нарастает, что увеличивает шунтирование крови справа налево и приводит к усилению цианоза.
В результате характерного для нормальной беременности снижения системного периферического сосудистого сопротивления может возрасти шунт справа налево, что приводит к усилению цианоза. Поэтому даже в тех случаях, когда тетрада Фалло выражена слабо, у матери может ухудшиться состояние. Особенно опасен период схваток и родоразрешения, так как сопряженная с родами кровопотеря может вызвать артериальную гипотензию, что, в свою очередь, усилит шунтирование крови справа налево.

Во время беременности может развиться правожелудочковая и/или левожелудочковая недостаточность, особенно, если имеет место сопутствующая аортальная недостаточность. Аортальная недостаточность у больных с тетрадой Фалло, которым в детстве не была выполнена реконструктивная операция, имеет тенденцию к прогрессированию, ибо лишенные опоры створки аортального клапана пролабируют в дефект межжелудочковой перегородки. Кроме того, сама аорта становится большей, чем в норме, так как вынуждена поддерживать повышенный объем кровотока.*Еще одна проблема, которая может возникнуть во время беременности, — это предсердные аритмии, наиболее часто встречающиеся у женщин в возрасте тридцати — сорока лет. В редких случаях во время беременности выполняют паллиативные операции по поводу стеноза легочной артерии. Presbitero et al. сообщают об исследовании исходов беременности у 21-й пациентки (46 беременностей) с тетрадой Фалло или атрезией легочной артерии с сохранением коллатералей, сообщающих легочную артерию с аортой. В исходе 46 беременностей было рождено 15 живых детей (33%), из них 9 детей родились недоношенными. Было 26 выкидышей, а в пяти случаях плоды родились мертвыми. Кроме того, у восьми женщин наблюдались сердечно-сосудистые осложнения, включая два случая послеродового бактериального эндокардита.
Риск врожденного порока сердца у детей, рожденных родителями, страдающими тетрадой Фалло, по данным литературы, колеблется от 2,5 до 8,3 %. В самом масштабном из проведенных до сих пор исследовании с участием 127 родителей (62 женщин и 65 мужчин) врожденные пороки сердца были выявлены у 3 (1,2%) из 253 детей. У одного из этих детей была тетрада Фалло, у второго — дефект межжелудочковой перегородки, у третьего — общий артериальный ствол. Такой разброс в определении степени риска обусловлен многими факторами, включая особенности каждого исследования, факторы окружающей среды и метод выявления врожденного порока сердца у ребенка (например, физикальное исследование или эхокардиография).
После хирургической коррекции тетрады Фалло у матери исходы беременности и родов значительно улучшаются. Singh et al. сообщают о наблюдении 40 беременностей у 27 женщин, перенесших до наступления первой беременности реконструктивную операцию по поводу тетрады Фалло. Серьезных осложнений не наблюдалось ни в одном случае беременности, а частота выкидышей не превышала таковой в общей популяции. Из 31 беременности, о которых была получена полная информация, тридцать закончились рождением здоровых детей, а один ребенок родился с атрезией легочной артерии.
Группа исследователей клиники Мэйо сообщает об исходах 112 беременностей у 43 женщин с тетрадой Фалло. Шесть пациенток страдали легочной гипертензией, три — умеренной или тяжелой дисфункцией правого желудочка, а у тринадцати имела место выраженная дилатация правого желудочка, вторичная по отношению к тяжелой недостаточности клапана легочной артерии. У шести пациенток во время беременности имели место сердечно-сосудистые осложнения. У всех шести больных было выявлено одно из следующих нарушений: выраженная дилатация правого желудочка, дисфункция правого желудочка (или в сочетании с его дилатацией), повышение давления в правом желудочке вследствие обструкции выносящего тракта или легочной гипертензии. Осложнения проявились предсердной тахикардией в двух случаях, сердечной недостаточностью — в двух случаях, тромбоэмболией легочной артерии — у больной с легочной гипертензией и прогрессирующей дилатацией правого желудочка — у больной с недостаточностью клапана легочной артерии. У шестнадцати женщин было 30 выкидышей (27%) и один родившийся в срок мертвый плод. Средний вес новорожденных был в пределах нормы — 3,2 кг. У восьми женщин, выносивших беременность, роды проходили на фоне некорригированной тетрады Фалло- пять женщин страдали цианозом во время 12 беременностей. Наличие некорригированной тетрады служило предиктором низкого веса ребенка при рождении, а также наличия морфологических аномалий в легочной артерии. У пятерых рожденных в ходе этого исследования младенцев (6%) были выявлены врожденные аномалии. Полученные данные подчеркивают тот факт, что несмотря на то, что женщины с корригированой тетрадой Фалло могут успешно вынашивать беременность и рожать, те из них, кто страдает структурными или гемодинамическими нарушениями, с большой долей вероятности, подвержены риску сердечно-сосудистых осложнений. Это наблюдение было подтверждено результатами другого наблюдения, выполненного в Нидерландах. 26 женщин с корригированой тетрадой Фалло успешно выносили 50 беременностей. Осложнения имели место у 5 больных (19%) и проявились клинически явной правожелудочковой недостаточностью и/или аритмиями. У обеих женщин с явной симптоматикой правожелудочковой недостаточности имела место выраженная недостаточность клапана легочной артерии. Эта патология является самым частым остаточным гемодинамическим нарушением, наблюдаемым в настоящее время у взрослых, перенесших реконструктивную операцию по поводу тетрады Фалло. Его часто пропускают и при физикальном, и при эхокардиографическом исследовании. В первом случае потому, что шум этого порока тихий и непродолжительный, а во втором — в связи с тем, что обратный кровоток при недостаточности клапана легочной артерии носит ламинарный, а не турбулентный характер.
Каждую больную необходимо обследовать до зачатия: нужно тщательно собрать анамнез и определить функциональный статус, переносимость физических нагрузок, а также выявить другие потенциальные поражения. Необходимо также обратить внимание на микроделецию в коротком плече 22-й хромосомы, в локусе 11.2, так как эта хромосомная аберрация может иметь место у 6—22% больных с тетрадой Фалло и другими аномалиями конуса и ствола легочной артерии. Одно недавнее сообщение позволяет предположить, что у взрослых людей трудно выявить типичные клинические проявления заболевания, поэтому с потенциальным родителем необходимо тщательно обсудить и взвесить все за и против относительно скрининга, участия родителя в принятии решения, если результат окажется положительным, и генетического консультирования в случае необходимости. Эхокардиография показана для того, чтобы уточнить состояние гемодинамики, выяснить, имеет ли место обструкция выносящего тракта правого желудочка. В дополнение к оценке функции левого желудочка необходимо выявить такие остаточные нарушения, как дефект межжелудочковой перегородки и аортальная недостаточность. При необходимости для определения функционального резерва проводят пробы с физической нагрузкой. При отсутствии значительных остаточных дефектов можно с достаточной долей вероятности утверждать, что беременность и роды пройдут без осложнений.