Изолированный стеноз легочной артерии

Этот порок может быть изолированным или сочетаться с другими аномалиями (пороки Фалло).
В зоне стеноза клапана легочной артерии создается высокое сопротивление току крови, что приводит к повышению нагрузки  на правый желудочек и развивается утолщение его стенок. Компенсаторные возможности правых отделов сердца меньше, чем левых, поэтому быстро развивается декомпенсация кровообращения.

Признаки. Клинические проявления порока появляются не сразу, примерно к 3—4 годам. Дети с изолированным стенозом легочной артерии развиваются нормально и наиболее ранним признаком порока является одышка. Одышка детей беспокоит при физической нагрузке, затем появляются общая слабость, быстрая утомляемость, головокружения и склонность к обморочным состояниям. При резко выраженном стенозе легочной артерии появляется и быстро прогрессирует правожелудочковая сердечная недостаточность (синеют губы, уши, кончик носа, пальцы, отеки).

Диагностика. При осмотре ребенка возможно выявить «сердечный горб» (признак утолщения стенок правого желудочка). При аускультации сердца на электрокардиограмме признаки утолщения стенок правого желудочка и перегрузка правых отделов сердца.
При рентгенографии органов грудной полости выявляется обеднение сосудистого рисунка легких и характерное изменение контуров сердечной тени.

Лечение. Дети с ВПС до определенного периода заболевания специального ухода не требуют. Лишь при декомпенсации сердечной недостаточности необходимо ограничение в физической нагрузке, полноценное питание, профилактика вирусных инфекций.
Основной метод лечения изолированного стеноза легочной артерии  —  это пластика клапана.  Рассечение створок клапана (вальвулотомия) легочной артерии, применяемая раньше, менее эффективна.