Дефект межжелудочковой перегородки у детей: лечение, причины, симптомы

Дефект межжелудочковой перегородки у детей: лечение, причины, симптомы

Большие дефекты приводят к значительному шунту слева направо и являются причиной одышки при кормлении и низких темпов роста в период младенчества.

Громкий резкий голосистолический шум у нижнего левого края грудины является распространенным явлением. Диагноз устанавливают с помощью зхокардиографии. Дефекты могут закрыться спонтанно в младенчестве или требуют хирургического вмешательства.

Дефект межжелудочковой перегородки может развиться самостоятельно или с другими врожденными аномалиями (тетрадой Фалло, полным дефектом атриовентрикулярной перегородки, транспозицией магистральных артерий).

Классификация дефекта межжелудочковой перегородки у детей

Дефекты межжелудочковой перегородки классифицируют по местоположению:

  • перимембранозные,
  • трабекулярные мышечные,
  • субпульмонарный выброс (или супракристальный или дважды детерминированный субартериальный),
  • вход.

Перимембранозные дефекты (70-80%) являются дефектами в мембранной перегородке, прилегающей к трехстворчатому клапану, они распространяются на варьирующееся количество окружающей мышечной ткани- наиболее распространенный тип этого дефекта происходит немного ниже аортального клапана.

Трабекулярные мышечные дефекты (5-20%) полностью окружены мышечной тканью и могут возникать в любом месте перегородки.



Дефекты субпульмонарного выброса (5-7% в США, 30% в странах Дальнего Востока) развиваются в межжелудочковой перегородке непосредственно под клапаном легочной артерии. Эти дефекты часто называют супракристальными или двукратно детерминированными субартериальными дефектами, они нередко связаны с пролапсом листка аорты в дефект, что приводит к аортальной регургитации.

Впускной дефект (5-8%) граничит сверху с кольцом трехстворчатого клапана и расположен сзади от мембранозной перегородки. Эти дефекты иногда называют дефектами типа атриовентрикулярной перегородки.

Патофизиология дефекта межжелудочковой перегородки у детей

Величина шунта зависит от размера дефекта и нижележащего сопротивления, более крупные дефекты приводят к большему шунту слева направо. При отсутствии стеноза легочной артерии стечением времени большой шунт вызывает гипертензию легочной артерии, повышение ее сосудистого сопротивления, давление перегрузки. В конечном счете повышение легочного сосудистого сопротивления вызывает смену направления шунта на обратное (из правого в левый желудочек), что приводит к синдрому Айзенменгера.



Сердечная недостаточность (СН), легочная гипертензия и синдром Айзенменгера не развиваются.

Симптомы и признаки дефекта межжелудочковой перегородки у детей

Симптомы зависят от размера дефекта и величины шунта слева направо. У детей с большим дефектом симптомы СН (например, расстройство дыхания, плохая прибавка веса, усталость после кормления) появляются в возрасте 4-6 нед. В конце концов у пациентов, не получавших лечения, могут развиться симптомы синдрома Айзенменгера.

Результаты аускультации меняются в зависимости от размера дефекта. Малые дефекты межжелудочковой перегородки часто производят класса 1-2/6 высокие короткие систолические шумы (из-за крошечных дефектов, которые на самом деле близки в конце систолы) до класса 3-4/6 голосистолических шумов у нижнего левого края грудины- этот шум слышен вскоре после рождения. Прекардий не гиперактивный, и 2-й тон сердца (S2) обычно разделен и имеет нормальную интенсивность.

Дефекты межжелудочковой перегородки от умеренного до большого производят громкий голосистолический шум, который присутствует в возрасте 2-3 нед- S2, как правило, узко разделен с акцентом на легочный компонент. Апикальный диастолический гул (в связи с увеличением потока через митральный клапан) и симптомы СН (например, учащенное дыхание, одышка при кормлении, задержка развития, галоп, хрипы, гепатомегалия) могут присутствовать. С большими дефектами, выравнивающими давление в левом и правом желудочках, систолический шум часто ослабляется.

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки у детей

  • Рентген грудной клетки и ЭКГ.
  • Эхокардиография.

Диагноз предполагают при клиническом осмотре, поддерживают рентгеном грудной клетки и ЭКГ и устанавливают на основе данных эхо-кардиографии.

Двухмерная эхокардиография с потоком цвета и доплеровским исследованием устанавливает диагноз и может обеспечить важную анатомическую и гемодинамическую информацию, включая местоположение дефекта и размер правого желудочка и давление в нем. Катетеризация сердца требуется редко.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки у детей

  • Для СН медикаментозная терапия.
  • Иногда хирургическое вмешательство.

Небольшой дефект, который остается открытым, не требует медицинского или хирургического лечения.

Более крупные дефекты закроются спонтанно с меньшей вероятностью. Диуретики, дигоксин и ингибиторы АПФ показаны до операции, если развивается СН. Если дети не отвечают на лечение или имеют слабый рост, хирургическое вмешательство может быть проведено 8 течение первых нескольких месяцев жизни. Даже у бессимптомных детей большой шунт (соотношение легочный кровоток-системный кровоток >2:1), который сохраняется после 2-4 лет, требует хирургического вмешательства. Текущая хирургическая смертность составляет <2%.

Для профилактики эндокардита операция не требуется - она нужна только в первые 6 мес после восстановления или при наличии остаточных дефектов, граничащих с местом проведения операции.


Похожее