Деформации грудной клетки. Дефекты грудины

Видео: Воронкообразная деформация грудной клетки

Дефекты грудины

Дефекты грудины представляют собой широкий спектр редких аномалий грудины, сердца и верхних отделов брюшной стенки. Наиболее часто рассматриваются 4 нозологические формы этого порока, которые могут в какой-то степени сочетаться или «перекрещиваться» друг с другом. В основе данного подразделения лежит характер тканей, покрывающих сердце.

Торакальная эктопия сердца представляет собой классическое «обнаженное сердце», не прикрытое спереди никакими тканями. Верхушка его обычно обращена кпереди или кверху (рис. 15-11). Часто при этом имеются кардиальные пороки, особенно такие, как тетрада Фалло, стеноз легочной артерии, транспозиция магистральных сосудов и дефекты межжелудочковой перегородки. Ниже стернального дефекта может располагаться грыжа пупочного канатика, которая в подобных случаях прилежит к сердцу, но грыжевые оболочки не покрывают его. Лечение торакальной эктопии сердца почти всегда безуспешно.

В литературе имеется описание лишь трех случаев хирургической коррекции с благоприятным исходом. Ни у одного из этих детей не было аномалий сердца (эктопированное сердце было «непорочным»). Сердце, возвращенное на свое «законное» место, плохо адаптируется в грудной клетке, что объясняется в основном торсией крупных сосудов и сдавленном сердца. Спасение жизни детям с торакальной эктопией сердца возможно лишь при разработке каких-либо совершенно новых, иных подходов, предусматривающих реконструкцию грудной стенки вокруг спереди расположенного сердца, а не возвращение его в грудную клетку.

Шейная эктопия сердца. Пациенты с шейной эктопией сердца отличаются от больных с торакальной эктопией лишь расстоянием, на которое перемещено сердце. Обычно в таких случаях имеется слияние между верхушкой сердца и ртом и другие тяжелые аномалии. В литературе нет ни единого сообщения о выживании детей с данным пороком.

Торакоабдоминальная эктопия сердца. При этом варианте аномалии имеется расщелина нижней части грудины, а сердце покрыто мембраной, напоминающей оболочки грыжи пупочного канатика, или тонкой, иногда пигментированной кожей (рис. 15-12). Обычно нс бывает тяжелой передней ротации сердца, как при торакальной его эктопии. У таких пациентов, как правило, имеются кардиальные пороки, наиболее часто тетрада Фалло, дивертикул левого желудочка и дефекты межжелудочковой перегородки.

Торакоабдоминальная эктопия сердца может быть компонентом пентады Кантрелла, которая включает в себя, кроме того, дефекты диафрагмы и перикарда, аномалии грудины, сердца и брюшной стенки. Лечение торакоабдоминальной эктопии обычно намного более успешно, чем при торакальной эктопии. Первоначально хирургическое вмешательство должно быть в основном направлено на закрытие дефекта кожи над сердцем и брюшном полостью. После иссечения оболочек грыжи желательно ушить кожу, что позволят избежать инфекции и медиастинита.

Облегчает закрытие дефекта мобилизация лоскуток с боковых отделов брюшной стенки или использование синтетических материалов. Однако имеются сообщении и об успешном консервативном лечении с применением местных вяжущих средств, способствующих вторичной эпителизации. Полную коррекцию порока сердца лучше осуществлять до того, как сердце будет прикрыто каким-либо протезирующим материалом.

Расщепление или раздвоение грудины является, несомненно, корригируемым пороком. При данной аномалии сердце обычно нормально развито («непорочное»), грудина расщеплена частично или полностью, а перикард, так же, как и кожа, покрывающая грудину, интактны (рис. 15-13). Расщелина грудины никогда не сочетается с грыжей пупочного канатика.

Частичный дефект грудины обычно локализуется в верхней ее части и в области рукоятки, в противоположность торакальной или торакоабдоминальной эктопии, при которой расщеплена преимущественно нижняя часть грудины. У большинства больных при неполном расщеплении грудины нижняя се треть и мечевидный отросток интактны. Методы лечения представлены на рисунке 15-14. Важно устранить этот дефект в грудном возрасте, когда грудная клетка податлива и половины расщепленной грудины могут быть сближены без трудностей. Если же коррекция осуществляется у старших детей, то иногда требуется даже хондротомия в косом направлении, что позволяет увеличить (расширить) размеры грудной клетки и предотвратить тем самым сдавление сердца, которое может возникнуть после ликвидации дефекта грудины.

Рис. 15-14. А. Дефекты грудины обычно локализуются в верхнем ее отделе как показано на схеме. Продольный разрез кожи проводят ко всю длину дефекта.
B. Непосредственно ниже подкожного слоя видны «половинки» грудины с отходящими от их латеральных поверхностен грудными мышцами. Сразу под ними расположены эндоторакальная фасция и перикард.
C. Эндоторакальную фасцию отделяют сзади от грудины с обеих сторон путем слепой препаровки таким образом, чтобы можно было безопасно наложить швы. Сближение стериальных пластннок облегчается благодаря клиновидному иссечению хряща в нижнем отделе. Коррекцию лучше производить о периоде но ворожденности, когда грудная стенка гибкая и податливая.
D. Ушивание дефекта производят Tevdek или полидиоксаноновыми швами 2-0.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер