Субаортальный (гипертрофический) стеноз

Это наследственное заболевание, характеризующееся выраженной асимметричной гипертрофией миокарда левого желудочка и особенно межжелудочковой перегородки.

При этом уменьшается полость левого желудочка и нарушается его диастолическое наполнение, а имеющаяся обструкция затрудняет поступление крови в аорту.
Заболевание встречается в молодом возрасте чаще у мужчин, а в пожилом — у женщин.
Жалобы больных на боли в области сердца, головокружение, сердцебиение. Отмечаются бледность, пульсация сонных артерий, границы сердца длительное время остаются неизмененными, в последующем отмечается расширение всех границ сердца.
При аускультации прослушивается систолический шум в области верхушки и по левому краю грудины, усиливается в положении стоя и при натуживании, тоны сердца глухие. Отмечается склонность к аритмиям.

Диагностические критерии

Данные анамнеза о наличии семейных случаев заболевания (или наследственного).
Систолический шум на верхушке и у левого края грудины, усиливающийся при физической нагрузке и в вертикальном положении.
Эхокардиологические признаки гипертрофии левого желудочка и межжелудочковой перегородки, сужение аортального отверстия.

Диагноз подтверждается данными ЭхоКГ.
При стенозе устья аорты есть данные за перенесенный ревматизм- отмечается максимальная локализация систолического шума во II межреберье справа с иррадиацией на сосуды шеи, имеется расширение восходящей части аорты и кальциноз аортального клапана по данным ЭхоКГ.
Данные ЭхоКГ, динамическое наблюдение за больными, анамнестические данные позволяют дифференцировать с ИБС.
Сердечная недостаточность у больных начинается с одышки, вначале при физической нагрузке, а потом в покое. Присоединение нарушений ритма и коронарного атеросклероза способствуют быстрому прогрессированию недостаточности кровообращения.