Дефект межпредсердной перегородки у детей: лечение, причины, симптомы

Взрослые и, реже, подростки могут страдать от непереносимости физических нагрузок, одышки, усталости и аритмий. Мягкий мезосистолический шум в верхнем левом крае грудины с заметно выделенным 2-м тоном сердца (S₂) является распространенным явлением.

Классификация дефекта межпредсердной перегородки у детей

Дефект межпредсердной перегородки можно классифицировать по местоположению.

• Ostium secundum.
• Венозный синус,
• Ostium primum (дефект на передней стороне перегородки, форма дефекта предсердно-желудочковой перегородки [эндокардиальной подушки]).

Патофизиология дефекта межпредсердной перегородки у детей

При дефекте межпредсердной перегородки изначально происходит шунтирование слева направо. Некоторые маленькие дефекты межпредсердной перегородки обычно представляют собой просто растянутое овальное отверстие, спонтанно закрывающееся в течение первых нескольких лет жизни. Стойкие от умеренных до больших дефекты межпредсердной перегородки приводят к большим шунтам, что вызывает перегрузку объемом правого предсердия и правого желудочка и в течение ряда лет - легочную артериальную гипертензию и гипертрофию правого желудочка. Мерцательная аритмия может возникнуть позже.

Симптомы и признаки дефекта межпредсердной перегородки у детей

Увеличенные шунты могут вызвать непереносимость физической нагрузки, одышку при физической нагрузке, усталость и аритмии с сердцебиением. Прохождение микроэмболы из венозной циркуляции через дефект межпредсердной перегородки, часто связанное с аритмиями, может привести к церебральным или системным тромбоэмболическим заболеваниям.

Аускультация обычно выявляет класса 2-3/6 мезосистолический (систолического выброса) шум, широко разделенный, фиксированный S2 в верхнем левом крае грудины у детей. Большой предсердный шунт слева направо может производить диастолический шум низкого тона (из-за повышенного трехстворчатого потока) по левому нижнему краю грудины. Эти данные могут отсутствовать у детей, даже имеющих большой дефект. Может выявляться заметный правожелудочковый сердечный импульс, проявляющийся как парастернальный спад или подъем.

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки у детей

• Рентген грудной клетки и ЭКГ.
• Эхокардиография.

Диагноз предполагают при кардиологическом обследовании, рентгене грудной клетки, ЭКГ и подтверждают двухмерной эхокардиографией с цветным потоком и доплеровским исследованием.

При значительном шунте ЭКГ выявляет правый уклон оси, гипертрофию правого желудочка или правой ножки пучка Гиса.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки у детей

• Наблюдение, транскатетерное закрытие или хирургическое вмешательство.

Бессимптомные дети с небольшим шунтом требуют только наблюдения и периодической эхокардиографии. Хотя эти дети теоретически имеют риск парадоксальной системной эмболии, ушивание небольших гемодинамически незначительных дефектов не является стандартной практикой.

У детей с умеренными и большими дефектами (например, отношение легочный поток -системный поток >1,5:1) дефект межпредсердной перегородки закрывается обычно в возрасте 2-6 лет. Транскатетерное закрытие с различными устройствами (например, окклюдеры перегородки Amplatzer или Gore HELEX перегородки окклюзии) предпочтительно, когда представлены соответствующие анатомические характеристики, такие как адекватные края ткани перегородки и расстояние от жизненно важных структур (например, корня аорты, легочных вен, трикуспидального кольца). В противном случае показано хирургическое вмешательство. Дефекты венозный синус и ostium primum (тип атриовентрикулярной перегородки) не поддаются закрытию с использованием устройств. Если дефект межпредсердной перегородки устраняют в детстве, периоперационная смертность приближается к нулю, а длительная выживаемость - к общей популяции. Перед восстановлением детям с большим шунтом и сердечной недостаточностью следует назначать диуретики.

Профилактика эндокардита не требует операции и необходима только в течение первых 6 мес после восстановления или если есть остаточные дефекты, прилегающие к месту операции.