Тетрада фалло у детей: лечение, причины, симптомы

Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии или катетеризации сердца. Окончательное лечение -хирургическое исправление дефекта.

Тетрада Фалло составляет 7-10% врожденных аномалий сердца.

Патофизиология Тетрада Фалло у детей

У некоторых детей с тетрадой Фалло, чаще всего в возрасте от нескольких месяцев до 2 лет, возникают внезапные эпизоды глубокого цианоза и гипоксии, что может привести к летальному исходу. Приступ может быть вызван любым событием, несколько снижающим насыщение O₂ (например, плач, дефекация) или резко снижающим системное сосудистое сопротивление (игра, пинки ногами при пробуждении), или внезапным возникновением тахикардии либо гиповолемии. Механизм тет-приступов (приступы гипоксемии и цианоза) остается неопределенным, но несколько факторов, вероятно, играют важную роль в увеличении шунтирования справа налево и снижении сатурации артериальной крови. Факторы включают увеличение обструкции опока из правого желудочка и снижение системного сопротивления - порочный круг обусловлен начальным падением артериального PO₂, которое стимулирует дыхательный центр и вызывает гиперпноэ и повышенный адренергический тон. Увеличенные циркулирующие катехоламины затем стимулируют усиленную контрактильность.

Симптомы и признаки Тетрада Фалло у детей

Новорожденные с тяжелой обструкцией правого желудочка (или атрезией) имеют серьезный цианоз и одышку при кормлении с плохим набором массы. Однако новорожденные с легкой обструкцией могут не иметь цианоза в состоянии покоя.

Тет-приступы (приступы гипоксемии и цианоза) могут быть спровоцированы активностью и характеризуются приступами гиперпноэ (быстрые и глубокие вдохи), раздражительностью, длительным плачем, увеличением цианоза и уменьшением интенсивности шумов в сердце. Приступы чаще всего возникают у детей раннего возраста- пик заболеваемости приходится на 2-4 мес.

Аускультация выявляет грубый шум систолического выброса 3-5/6 класса в левом среднем и верхнем крае грудины. Шум при тетраде всегда связан с легочным стенозом- дефект межжелудочковой перегородки бессимптомный, потому что он большой и не имеет градиента давления. Второй тон сердца (S₂) часто один, т.к. легочный компонент заметно снижен. Могут присутствовать заметный импульс правого желудочка и систолическая вибрация грудной клетки.

Диагностика Тетрада Фалло у детей

• Рентген грудной клетки и ЭКГ.
• Эхокардиография.

Диагноз предполагают на основе анамнеза и данных клинического обследования при поддержке рентгена грудной клетки и ЭКГ и устанавливают с помощью двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и доплеровского исследования. Рентген грудной клетки выявляет сердце в виде деревянного башмака с вогнутым основным сегментом легочной артерии и сниженным легочным сосудистым рисунком. Правая дуга аорты присутствует в 25%. ЭКГ: гипертрофия правого желудочка, также может выявлять гипертрофию правого предсердия. Катетеризация сердца требуется редко, если только нет подозрения на аномалию коронарных артерий, которая может повлиять на хирургический подход (например, переднее нисхождение, возникающее из правой коронарной артерии) и не может быть уточнена с помощью эхокардиографии.

Лечение Тетрада Фалло у детей

• Для симптоматических новорожденных введение простагландина E₁.
• При тет-приступах позиционирование, успокаивание, O₂ и иногда препараты.
• Хирургическое лечение.

Новорожденные с тяжелым цианозом могут испытать временное облегчение в результате инфузии простагландина Е₁, открывающего артериальный проток.

Тет-приступы (гипоксемия и цианоз). Тет-приступы лечат путем помещения детей в позу колени к груди (дети старшего возраста обычно спонтанно садятся на корточки, у них не развиваются тет-приступы), созданием спокойной обстановки и назначением O₂. Если приступ не останавливается, варианты лечения (в порядке предпочтения) включают морфин внутривенно или внутримышечно, внутривенно жидкости для увеличения объема, NaHCO₂ 1 мЭкв/кг внутривенно и пропранолол, если это необходимо для достижения эффекта. Если эти меры не позволяют контролировать приступ, системное АД может быть увеличено с помощью кетамина (кетамин также оказывает благотворное седативное действие) или фенилэфрина, начиная с 5 мкг/кг и титруя до 20 мкг/кг внутривенно для достижения эффекта. В конечном счете, если предыдущие шаги не прекратили приступ или если у ребенка развивается быстрое ухудшение, может быть необходима интубация с параличом мышц и общей анестезией. Пропранолол может предотвратить рецидивы, но большинство экспертов считают, что даже один существенный приступ указывает на необходимость оперативного хирургического вмешательства.

Радикальное лечение. Хирургическое вмешательство обычно проводят избирательно в возрасте 3-6 мес, но оно может быть реализовано в любое время при наличии симптомов.

У новорожденных и маленьких младенцев со сложной анатомией начальное временное облегчение может быть предпочтительнее полного исправления дефекта- обычная процедура представляет собой модифицированный шунт Блэлока - Тауссига.

Периоперационная смертность для полного исправления дефекта составляет <5% при не-осложненной тетраде Фалло. Среди больных, не получавших лечения, выживаемость составляет 55% в течение 5 лет и 30% в течение 10 лет.

Профилактика эндокардита рекомендуется перед операцией, но требуется только в первые 6 мес после исправления дефекта, если только это не остаточный дефект, прилегающий к месту хирургического вмешательства или протезирующему материалу.