Коарктация аорты у детей: лечение, симптомы, причины

Симптомы зависят от тяжести аномалии и включают головную боль, боль в груди, хромоту, холодные конечности, усталость и перемежающуюся хромоту.

Коарктация аорты составляет 6-8% врожденных аномалий сердца.

Сужение аорты обычно происходит у проксимального отдела грудной аорты сразу за левой подключичной артерией. Оно редко вовлекает брюшную аорту.

Физиологические последствия включают перегрузку давлением левого желудочка, гипертрофию левого желудочка, гипертензию в верхней части тела, включая головной мозг. Нарушенная перфузия кишечника увеличивает риск сепсиса, вызванного кишечными микроорганизмами.

При отсутствии лечения коарктация может привести к недостаточности левого желудочка, разрыву аорты, внутричерепному кровоизлиянию, гипертонической энцефалопатии и гипертензивным сердечно-сосудистым заболеваниям в зрелом возрасте.

Симптомы и признаки коарктации аорты у детей

Менее тяжелая коарктация может протекать бессимптомно в течение младенчества. Тонкие симптомы могут появляться по мере взросления ребенка. Редко происходит разрыв внутримозговой аневризмы в результате субарахноидального или внутримозгового кровоизлияния.

Типичные симптомы при физикальном обследовании включают гипертензию в верхних конечностях, снижение или задержку пульса на бедренной артерии и низкое или неизмеримое АД в нижних конечностях. Систолический шум изгнания класса 2-3/6 часто присутствует в верхнем левом крае грудины, левой подмышечной впадине, а иногда наиболее заметен в левой межлопаточной области. Апикальный щелчок выброса выражен, если двустворчатый аортальный клапан также присутствует. Пострадавшие женщины могут иметь синдром Тернера, врожденные расстройства, вызывающие лимфедемы ног, перепончатую шею, квадратную форму груди.

Диагностика коарктации аорты у детей

Рентгенограмма показывает сужение в виде цифры 3 в верхней левой тени средостения. Сердце имеет нормальный размер, если только не развивается СН.

ЭКГ обычно выявляет гипертрофию левого желудочка, но может быть нормальным. У новорожденных и маленьких детей ЭКГ обычно выявляет гипертрофию правого желудочка, а не левого.

Лечение коарктации аорты у детей

Для симптоматических новорожденных введение простагландина Е₁.
При гипертонии -блокаторы.
Хирургическая коррекция или баллонная ангиопластика (иногда с установкой стента).

Симптоматическим новорожденным требуется сердечно-легочная стабилизация с введением простагландина E₁, чтобы вновь открыть суженный артериальный проток. Открытие протока и ампулы аорты обеспечивает некоторое облегчение обструкции аорты и позволяет крови легочной артерии увеличивать перфузию нисходящей аорты через проток, обращая вспять метаболический ацидоз. Для лечения СН используются внутривенные кардиоактивные препараты, диуретики и O₂.

При неэкстренных ситуациях пациентов с гипертонией можно лечить -блокаторами- ингибиторы АПФ могут отрицательно повлиять на функцию почек. После исправления коарктации гипертония может сохраняться или развиваться спустя годы после восстановления, и ее можно лечить с помощью -блокаторов, ингибиторов АПФ, блокаторов рецепторов.

Предпочтительная терапия является спорной. Некоторые центры выбирают баллонную ангиопластику с установкой стента или без него, но большинство предпочитает хирургическую коррекцию и резервные баллонные методики по рекоарктации после хирургической коррекции или для первичной обработки дискретных коарктаций у детей старшего возраста и подростков. Первоначальный успех после баллонной ангиопластики составляет 80-90%- последующая катетеризация может расширить стент в процессе роста ребенка.

Хирургические варианты включают резекцию и анастомоз конец в конец, лоскутную пластику аорты. При тяжелой коарктации, проявляющейся в раннем возрасте, transverse aorta и истмус часто гипоплазированы и эта область аорты может потребовать хирургического увеличения. Выбор хирургической техники зависит от анатомии и основных предпочтений. Смертность при хирургических вмешательствах составляет <5% среди симптоматических младенцев и <1% для детей постарше. Остаточное сужение распространено (6-33%).

Профилактика эндокардита не требует оперативного вмешательства и нужна только в первые 6 мес после исправления дефекта или если есть остаточные дефекты, прилегающие к месту хирургического вмешательства.