Синдром эйзенменгера у детей: симптомы, лечение, причины

Повышенное сопротивление легких может развиваться, с течением времени изменяя шунт слева направо на шунт справа налево. Венозная кровь поступает в системный кровоток, вызывая симптомы гипоксии. Шумы и тоны сердца зависят от основных аномалий. Рекомендуется профилактика эндокардита.

Врожденные аномалии сердца, которые, если их не лечить, приводят к синдрому Айзенменгера.

В США уровень заболеваемости заметно снизился из-за ранней диагностики и окончательного исправления причинной аномалии.

Шунтирование справа налево из-за синдрома Айзенменгера приводит к цианозу и развитию его осложнений. Системная десатурация приводит к утолщению концевых фаланг пальцев рук и ног, кровохарканью, симптомам ЦНС (например, абсцессу головного мозга или нарушению мозгового кровообращения) и последствиям увеличения оборота эритроцитов.

Симптомы и признаки

Симптомы обычно не проявляются до 20-40 лет- они включают цианоз, обмороки, одышку при физической нагрузке, усталость, боль в груди, сердцебиение, предсердные и желудочковые аритмии и редко правую сердечную недостаточность (например, гепатомегалию, периферические отеки, расширение шейных вен).

Могут развиваться признаки церебральной эмболии, абсцессы мозга или эндокардит.

Вторичная полицитемия обычно обусловливает симптомы. Боль в животе может быть следствием желчнокаменной болезни.

Физическое обследование выявляет центральный цианоз. Голосистолический шум недостаточности трехстворчатого клапана может присутствовать в нижнем левом крае грудины. Ранний диастолический убывающий высокий шум легочной недостаточности может быть слышен вдоль левого края грудины. Громкий единичный второй тон сердца (S₂) является постоянным симптомом- щелчок выброса - распространенным явлением. Сколиоз присутствует у примерно одной трети пациентов.

Диагностика

Диагноз подозревают на основании невылеченныхпороков сердца в анамнезе при поддержке рентгена грудной клетки и ЭКГ и устанавливают с помощью двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и доплеровского исследования или катетеризации сердца.

Лабораторные испытания выявляют полицитемию с гематокритом > 55%. Увеличение оборота эритроцитов может проявляться как состояние дефицита железа (например,микроцитоз), гиперурикемия и гипербилирубинемия.

Лечение

В идеале корректирующие операции должны быть сделаны как можно раньше, чтобы предотвратить синдром Айзенменгера. После установления симптома специфическое лечение отсутствует, за исключением трансплантации сердца и легких, однако применение препаратов, которые могут снизить давление в легочной артерии, исследуется.

Поддерживающее лечение включает предотвращение условий, которые могут привести к обострению синдрома (например, беременность, истощение объема, изометрические упражнения, пребывание на большой высоте), и использование дополнительного 02. Симптоматическую полицитемию можно лечить путем осторожного кровопускания для снижения гематокрита до 55-65%. Тем не менее компенсированная и бессимптомная полицитемия не требует кровопускания независимо от гематокрита- кровопускание в конечном счете приводит к дефициту железа и не изменяет течение заболевания. Антикоагулянтная терапия варфарином является потенциально опасной, и его использование должно быть индивидуальным.

Трансплантация сердца и легких может быть вариантом, но она показана только пациентам с тяжелыми симптомами и неприемлемым качеством жизни. Долгосрочное выживание после трансплантации не гарантировано.