Синдром гипоплазии левых отделов сердца у детей: симптомы, лечение, причины

Поскольку митральный клапан, левый желудочек и аортальный клапан являются гипопластичными (часто с атрезией аорты), кислород крови, поступающей в левое предсердие от легких, отводится через предсердный канал в правые отделы сердца, где он смешивается с десатурированным системным венозным возвратом.

Видео: Почему немеют руки?

Симптомы и признаки синдрома гипоплазии левых отделов сердца у детей

Впоследствии быстро развивается клиническая картина кардиогенного шока (например, учащенное дыхание, одышка, слабый пульс, бледность, цианоз, гипотермия, метаболический ацидоз, вялость, олигурия или анурия). Когда системный кровоток скомпрометирован, коронарная и церебральная перфузия может быть снижена, что приводит к симптомам инфаркта или ишемии головного мозга.

Физикальное обследование показывает очень активный прекордиум с заметным левым парастернальным сердечным толчком, ассоциируемым с очень плохой периферической перфузией, холодные конечности, синевато-серый цвет кожи и отсутствие или едва ощутимые импульсы. Второй тон сердца (S₂) громкий и одиночный. Характерен тяжелый метаболический ацидоз несоразмерный с РO₂ и РСO₂.

Диагностика синдрома гипоплазии левых отделов сердца у детей

Рентген грудной клетки и ЭКГ.
Эхокардиография.

Диагноз подозревают клинически и подтверждают чрезвычайной эхокардиографией с цветным потоком и доплеровским исследованием. Катетеризация сердца требуется редко.

Рентген грудной клетки выявляет кардиомегалию и легочный венозный застой или отек легких.

Лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца у детей

Инфузии простагландина E₁ (PGE₁).
Проведение хирургического вмешательства.
Иногда трансплантация сердца.

Все пострадавшие дети должны быть стабилизированы немедленно в неонатальном отделении интенсивной терапии. Должен быть установлен сосудистый доступ, как правило, посредством пупочного венозного катетера- а затем PGE₁ (начиная с 0,05-0,1 мкг/кг в мин внутривенно) вводят для предотвращения закрытия артериального протока или повторного открытия суженного протока. Метаболический ацидоз исправляют через вливание NaHCO₂. Тяжело больным новорожденным с кардиогенным шоком могут потребоваться инотропные препараты (например, милринон), мочегонные средства для улучшения сердечной функции и статус контроля объема. Очень важно поддерживать легочное сосудистое сопротивление относительно высоким и системное сосудистое сопротивление низким, чтобы предотвратить выраженную избыточную циркуляцию в легких за счет системной перфузии. Эти диапазоны резистентности поддерживаются для того, чтобы избежать гипероксии, алкалоза и гипокарбии, каждая из которых может привести к легочной вазодилатации. Поскольку O₂ является одним из самых мощных легочных вазодилататоров, младенцы получают вентиляцию комнатным воздухом или даже гипоксической смесью для достижения системной сатурации 70-80%. Если ребенок нуждается в искусственной вентиляции, РСO₂ можно управлять в высоком нормальном или слегка повышенном диапазоне. Системное сосудистое сопротивление поддерживается за счет избегания или минимизации использования сосудосуживающих препаратов (например, адреналина или высоких доз допамина). Милринон может быть полезен, потому что может привести к системной вазодилатации.

Выживание в конечном счете требует многоэтапных процедур, позволяющих правому желудочку функционировать в качестве системного желудочка. Этап 1, который проводят в течение первой недели жизни, является процедурой Норвуда. Основная легочная артерия делится, дистальная культя закрыта с помощью лоскута и артериальный проток лигируется. Тогда проводят правосторонний модифицированный шунт Блалкока - Тоссинга или протезирование правожелудочковолегочной артерии (модификация Сано)- межпредсердная перегородка увеличится, апроксимальная легочная артерия и гипоплазированная аорта соединятся с аортальным или легочной артерии аллотрансплантатом для создания неоаорты. Этап 2, проводимый в возрасте 3-6 мес, состоит из двунаправленной операции Гленна (соединение «конец к боковой стороне» верхней полой вены с правой легочной артерией). Этап 3 проводят в возрасте 18-36 мес, он представляет собой модифицированную процедуру Фонтана. Выживаемость составляет 75% для стадии 1, 95% для стадии 2 и 90% для стадии 3. Общая выживаемость составляет 70% в течение 5 лет после хирургической коррекции. Многие выжившие имеют нарушения нервного развития, которые могут быть связаны с существующей аномалией развития ЦНС или явной или скрытой гипоперфузией или тромбоэмболией ЦНС, возникающими в процессе многоступенчатых процедур.

Поскольку наличие донорских сердец очень ограничено, около 20% детей умирают в его ожидании. После пересадки сердца обязателен прием иммунодепрессантов. Единственное известное лечение аллотрансплантат-ассоциированной ИБС - ретрансплантация.

Профилактика эндокардита рекомендуется перед операцией, но требуется только в первые 6 мес после восстановления, если только нет остаточного дефекта, прилегающего к месту хирургического наложения лоскута или к материалу протеза.