Стойкий артериальный ствол у детей

Нормальной первый тон сердца (S2) и громкий одиночный второй тон (S2) распространены- шумы могут различаться. За медикаментозным лечением при сердечной недостаточности обычно следует раннее хирургическое исправление дефекта.

Видео: Радикальная коррекция общего артериального ствола (процедура REV)

Стойкий артериальный ствол (рис. 306-11) составляет 1-2% врожденных аномалий сердца. Около 35% пациентов имеют синдром делеции 22qll, которая включается в синдром Ди Джорджи и велокардиофациальные синдромы.

Классификация. Выделяют 3 типа.

• Тип I.
• Тип II.
• Тип III.

Ранее тип IV определяли как тип, при котором артерии, снабжающие кровью легкие, отходят от нисходящей аорты. Но сейчас эта аномалия находится в категории тетрады Фалло с легочной атрезией.

Видео: ХРАБРЫЙ ПОРТНЯЖКА/ сказки братьев Гримм /АУДИОСКАЗКИ ДЛЯ ДЕТЕЙ

Другие аномалии (например, стволовая недостаточность клапана, правая дуга аорты, прерванная дуга аорты, аномалии коронарных артерий, атриовентрикулярный дефект перегородки) также могут присутствовать и способствовать высокой смертности после хирургического вмешательства.

Симптомы и признаки

Физическое обследование может выявить гипердинамический прекордий, повышенное пульсовое давление с ограничивающими импульсами, громкий и единственный второй тон сердца (S2) и щелчки выброса. Систолический шум класса 2-4/6 слышен вдоль левого края грудины. Среднедиастолический шум митрального потока может быть слышен на верхушке, когда легочный кровоток увеличивается. При недостаточности стволового клапана пронзительный убывающий диастолический шум слышен по переднему левому краю грудины.

Диагностика

• Рентген грудной клетки и ЭКГ.
• Эхокардиография.
• Иногда катетеризация сердца, МРТ или КТ-ангиография.

Диагноз подозревают на основании клинических данных при поддержке рентгена грудной клетки и ЭКГ и устанавливают при помощи двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и доплеровского исследования. Катетеризация сердца иногда необходима для разграничения связанных аномалий перед операцией, но МРТ или КТ-ангиография могут заменить необходимость катетеризации.

Рентген грудной клетки выявляет различные степени кардиомегалии с увеличенным легочным сосудистым рисунком, правую дугу аорты (около 30%) и относительно высокое положение легочной артерии. ЭКГ обычно выявляет комбинированную гипертрофию желудочков. Значительная легочная избыточная циркуляция может представить доказательства увеличения левого предсердия.

Лечение

• Хирургическое лечение.
• Медицинское лечение СН перед операцией.

При СН применяют энергичное лечение диуретиками, дигоксином и ингибиторами АПФ, а затем раннее хирургическое исправление дефекта. Введение простагландина невыгодно.
Хирургическое лечение состоит в полном устранении дефекта. Трубку с клапаном или без клапана устанавливают между правым желудочком и слиянием легочной артерии. В последние гады хирургическая смертность снизилась до 10%. Поскольку трубка устанавливается в раннем младенческом возрасте, ее размер становится неадекватным, когда дети вырастают, и трубка должна быть переустановлена в течение детства.

Профилактика эндокардита рекомендуется перед операцией, но требуется только в первые 6 мес после устранения дефекта, если только нет остаточного дефекта, прилегающего к месту хирургического вмешательства или материалу протеза.