Атрезия трехстворчатого клапана у детей: симптомы, лечение, причины

Симптомы включают цианоз и сердечную недостаточность. Второй тон сердца (S₂) единственный, и шумы зависят от наличия ассоциированных аномалий.

Окончательное лечение - хирургическое устранение дефекта.

Симптомы и признаки атрезии трехстворчатого клапана у детей

Младенцы с уменьшенным легочным кровотоком при рождении обычно имеют цианоз от легкой до умеренной степени, который увеличивается, иногда резко. Младенцы с повышенным легочным кровотоком обычно имеют признаки СН (например, учащенное дыхание, одышку при кормлении, плохую прибавку в весе, потоотделение) в возрасте 4-6 нед.

Физическое обследование обычно выявляет единственный второй тон сердца (S₂) и голосистолические или ранние систолические класса 2-3/6 шумы дефекта межжелудочковой перегородки с нижнего левого края грудины. Шум систолического выброса пульмонарного стеноза или непрерывный шум открытого артериального протока может присутствовать в верхнем левом крае грудины. Систолическое дрожание редко ощутимо. Если легочный кровоток заметно увеличивается, может быть слышен апикальный диастолический гул. Цианоз, сохраняющийся >6 мес, может привести к утолщению концевых фаланг пальцев.

Диагностика атрезии трехстворчатого клапана у детей

Рентген грудной клетки и ЭКГ.
Эхокардиография.
Обычно катетеризация сердца.

Диагноз подозревают клинически, подтверждают рентгеном грудной клетки и ЭКГ и устанавливают с помощью двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и доплеровского исследования.

В самой общей форме рентген грудной клетки показывает нормальный или слегка увеличенный размер сердца, расширение правого предсердия и снижение легочного сосудистого рисунка. Иногда силуэт сердца соответствует таковому при тетраде Фалло. На ЭКГ характерно представлены левое отклонение оси (между 0° и 90°) и гипертрофия левого желудочка. Левый уклон оси обычно не выражен, если есть ассоциированная транспозиция магистральных артерий. Увеличение правого предсердия или комбинированное увеличение предсердия является обычным явлением.

Катетеризация сердца может быть необходима перед первой паллиативной процедурой для определения гемодинамики и анатомии легочной артерии, если только эхокардиография или другие способы воздействия четко не выявляют легочной сосудистой анатомии и уверенно не прогнозируют нормальное давление легочной артерии.

Лечение атрезии трехстворчатого клапана у детей

В случае сильно цианотичных новорожденных инфузия простагландина E₁.
Иногда баллонная предсердная септостомия.
Многоэтапное хирургическое восстановление.

Большинство новорожденных с атрезией трехстворчатого клапана, хотя и цианотичны, хорошо компенсируются в первые несколько недель жизни. У сильно цианотичных новорожденных простагландин E₁ вводят для предотвращения закрытия артериального протока или возобновления суженного протока до катетеризации сердца или хирургического вмешательства.

Баллонная предсердная септостомия (процедура Рашкинда) может быть проведена как часть начальной катетеризации для декомпрессии правого предсердия и облегчает неограниченное шунтирование предсердий справа налево, когда межпредсердная связь является недостаточной.

Для окончательного восстановления требуются многоэтапные операции. Если вмешательство необходимо в течение первых 4-8 нед жизни, проводится изменение шунта Блелока - Тауссинга (соединение системной и легочной артерий трубкой Gore-Tex). В противном случае, если ребенок остается стабильным с хорошим ростом, первой процедурой становится двунаправленный шунт Гленна в возрасте 3-6 мес, затем модифицируемая процедура Фонтана в 2 года. Процедура Фонтана включает отклонение потока нижней полой вены непосредственно к легочной артерии, как правило, через экстракардиальные каналы, полностью в обход правого предсердия. Проксимальный легочный корень лигируют, что предотвращает антероградный поток через легочные пути оттока и создает адекватное межпредсердное открытие, позволяющее выровнять давление в правом и левом предсердиях и обеспечивающее свободное сообщение между этими камерами. Поскольку системное венозное и трубчатое давление должно быть по крайней мере на 3-5 мм рт.ст. больше давления в левом предсердии, чтобы обеспечить адекватный транспульмонарный градиент давления для легочного кровотока, фенестрация (маленькое отверстие) часто формируется между каналом и правым предсердием. Шунтирование справа налево из трубки в предсердия и левый желудочек позволяет осуществить декомпрессию системного венозного давления и улучшить сердечный выброс, хотя и за счет слабого артериального насыщения. Такой подход увеличивает уровень ранней выживаемости до >90%, 5-летней выживаемости до >80%, а 10-летней - до >70%.

Профилактика эндокардита рекомендуется перед операцией, но требуется только в первые 6 мес после устранения дефекта, если только нет остаточного дефекта, прилегающего к месту хирургического вмешательства или материалу протеза.