Общий атриовентрикулярный канал у плода. Диагностика общего атриовентрикулярного канала

Онтогенез апикальной части межпредсердной перегородки, базальной части межжелудочковой перегородки и атриоветрикулярных клапанов зависит от развития мезенхимальных масс, собранных в эндокардиальные подушки. Аномалии развития этих структур обычно называются дефектами эндокардиальных подушек, дефектами предсердно-желудочкового соединения или общим атриовентрикулярным каналом.

Полная форма порока носит название открытый общий атриовентрикулярный канал. В этом случае трикуспидальный и митральный клапаны объединяются в большой, единый предсердно-желудочковый клапан, который открывается сразу над обоими верхними отделами правого и левого желудочков. Этот клапан имеет переднюю и заднюю створки.

При неполной форме разная степень прикрепления одной или обеих створок к гребешку межжелудочковой перегородки приводит к формированию соединений, которые вызывают появление функциональных дефектов межпредсердных или межжелудочковых перегородок- дефектов атриовентрикулярных перегородок (когда имеется соединение между левым желудочком и правым предсердием)- а также пороков клапанов (например, расщепление септальной створки митрального клапана).

При полной форме общего артиовентрикулярного канала может наблюдаться недостаточность общего предсердно-желудочкового клапана, которая сопровождается регургитацией крови из желудочков в предсердия в систолу, что приводит к возникновению застойной сердечной недостаточности.

Антенатальная эхографическая диагностика полной формы атриовентрикулярного канала обычно не вызывает трудности, в связи с очевидной неполноценностью срединных структур сердца. Цветовое допплеровское картирование облегчает выявление центрально расположенного отверстия единого предсердно-желудочкового клапана, недостаточность которого может приводить к расширению полостей предсердий.

В таких случаях ЦДК и импульсно-волновая допплерометрия позволяют регистрировать струю регургитации. Неполные формы порока являются более трудными для диагностики. Одним из полезных косвенных признаков при этом будет являться обнаружение прикрепления трикуспидального и митрального клапанов к гребешку перегородки на одном уровне. Такое апикальное смещение области прикрепления створок митрального клапана удлиняет выносящий тракт левого желудочка.

При этом дефект межпредсердной перегородки является первичным (поскольку вторичная перегородка остается не изменена), в связи с чем локализуется вблизи гребешка межжелудочковой перегородки.

Общий атриовентрикулярный канал обычно встречается у плодов с хромосомными аберрациями (его частота при анеуплоидиях достигает 50%, причем 60% из таких случаев отмечается при трисомии 21 и 25% - при трисомии 18), либо у плодов с кардиоспленическим синдромом. При хромосомных нарушениях дефекты предсердно-желудочкового соединения часто сочетаются с аномалиями других органов, а для плодов с кардиоспленическим синдромом множественные аномалии сердца являются скорее правилом, чем исключением.

Наличие общего атриовентрикулярного канала само по себе не нарушает кровообращение плода. Однако наличие регургитации вследствие недостаточности общего предсердно-желудочкового клапана может приводить к развитию сердечной недостаточности во внутриутробном периоде. По данным литературы, прогноз при данной патологии, выявленной внутриутробно, оказывался неблагоприятным, возможно, из-за высокой частоты сопутствующих аномалий, которые регистрировались по результатам работ, основанных на антенатальных исследованиях. По данным одной из них, только 4 из 29 (14%) плодов выжили, причем у 2 из них имелась трисомия 21 и 1 был неоперабельным.

Источник: http://meduniver.com