Единственный желудочек сердца плода. Стеноз аорты

Предложенный А.Е. Becker и R.H. Anderson термин «одножелудочковое сердце» обозначает группу пороков, характеризующихся состоянием, при котором предсердия соединяются с общей камерой единственного желудочка. Согласно этому определению, пороки с единственным желудочком сердца включают в себя как случаи, при которых две предсердные камеры соединяются с одной желудочковой камерой с помощью двух отдельных атриовентрикулярных клапанов (классический единственный желудочек с двумя выносящими трактами), так и с помощью общего клапана.

Кроме того, к этим порокам относятся аномалии, при которых из-за отсутствия одного из атриовентрикулярных клапанов (атрезия трикуспидального или митрального клапана) одна из желудочковых камер либо рудиментарна, либо атрезирована. В таких случаях единая желудочковая камера может быть левого или правого типа, и иногда - недифференцированного (общего) типа.

Рудиментарная часть желудочковой камеры, где отсутствует предсердно-желудочковое соединение, является довольно частой, но не постоянной находкой при эхокардиографии. Антенатальная диагностика этого порока обычно не вызывает трудностей. В зависимости от типа желудочково-артериального соединения и вида сочетаний сердечных аномалий, которые весьма часто встречаются при этих состояниях, гемодинамические проявления в каждом конкретном случае могут значительно варьировать.

Стеноз аорты

Стеноз аорты обычно подразделяется на надклапанную, клапанную и подклапанную (субаортальную) формы. Надклапанный стеноз аорты может быть обусловлен тремя анатомическими дефектами: мембраной (обычно расположенной над синусами Вальсальвы (Valsalva), локальным сужением восходящей аорты (деформация в виде «песочных часов»), либо диффузным сужением, захватывающим дугу аорты и ее ветви (тубулярная разновидность).

Видео: Ислам Курахов, 3 года, врожденный порок сердца, единственный желудочек сердца

Клапанная форма стеноза развивается из-за дисплазии, утолщения створок аортального клапана или их сращения по комиссурам. Подклапанные формы бывают представлены постоянным типом (fixed type), который представляет собой следствие фиброзной или фиброзно-мышечной обструкции, и динамическим типом (dynamic type), который возникает при утолщении межжелудочковой перегородки, обусловливая обструкцию выносящего тракта левого желудочка.

Последний из названных пороков также известен как асимметричная гипертрофия перегородки (АГП), или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз. Транзиторная форма динамической обструкции выносящего тракта левого желудочка наблюдается у детей, рожденных от матерей с сахарным диабетом, и, вероятно, является следствием гипергликемии и гиперинсулинемии, имевшей место в период их внутриутробного развития.

Видео: Кирилл Михайленко, 3 года, врожденный порок сердца, единственный желудочек

Эхографическая диагностика клапанного стеноза аорты в постнатальном периоде основывается на обнаружении при ультразвуковом исследовании в режиме «реального времени» воронкообразной деформации створок аортального клапана в поперечной плоскости, проходящей через корень аорты, и выявлении при ЦДК постстенотической турбулентности. В этих случаях может также наблюдаться гипертрофия стенок левого желудочка или его дилатация.

Импульсно-волновая допплерометрия эффективно выявляет повышение максимальных скоростей потока в восходящей аорте. Кроме того, она позволяет диагностировать недостаточность атриовентрикулярных клапанов, которая сопровождает наиболее тяжелые случаи обструкции.

В литературе имеются данные об антенатальной диагностике идиопатического гипертрофического субаортального стеноза. Однако единственное опубликованное наблюдение, по всей вероятности, является исключением, поскольку известно, что эта аномалия обычно развивается постепенно и клинически не проявляется в неонатальном периоде.

В отличие от этого нам встретились описания нескольких случаев диагностики во внутриутробном периоде гипертрофической кардиомиопатии у плодов, матери которых страдали диабетом. Никаких упоминаний об антенатальном выявлении надклапанного стеноза аорты нам до настоящего времени найти не удалось.

В зависимости от тяжести стеноза аорты, сочетание перегрузки давлением левого желудочка и субэндокардиальной ишемии, обусловленной снижением коронарной перфузии, может привести к нарушению функции сердца у плода. Хотя надклапанные и подклапанные (субаортальные) формы, как правило, не проявляются в неонатальном периоде, клапанный тип может быть причиной застойной сердечной недостаточности у плода или новорожденного.
Аортальный стеноз является одним из врожденных пороков сердца, который наиболее часто ассоциируется с задержкой внутриутробного развития.

Эхокардиография в режиме «реального времени» и в режиме импульсно-волновой допплерометрии позволяет точно оценивать степень тяжести стеноза. Определение максимальной скорости систолического потока позволяет с достаточной точностью вычислять градиент давления с помощью модифицированного уравнения Бернулли (Bernoulli).

Видео: ПОРОК СЕРДЦА У РЕБЕНКА, сюжет Новости АСБайкалТВ. mp4

Высказывались предположения, что стенозы аорты, выявленные на ранних периодах беременности, могут прогрессировать по степени тяжести по мере увеличения ее срока. Однако, по нашим данным, в нескольких случаях, в которых мы имели возможность оценивать в динамике на протяжении беременности состояние плодов с такими пороками, выраженность гемодинамических изменений оставалась стабильной.

Источник: http://meduniver.com