Полная транспозиция магистральных сосудов у детей. Диагноз

Видео: Овсянкина Дарья Дмитриевна (04.02.2015 г.р.), просьба о помощи

У большинства больных без стеноза легочной артерии правильный диагноз полной транспозиции магистральных сосудов может быть установлен уже на основании результатов общеклинического обследования больного. Последнее включает: появление цианоза с рождения, отсутствие шума в области сердца или негромкий его характер, раннее появление сердечной недостаточности, преобладание правых отделов сердца на ЭКГ, усиленный легочный рисунок и овальный силуэт увеличенного в размерах сердца при рентгенологическом исследовании.

Решающее диагностическое значение имеет селективная ангиокардиография из правого желудочка, которая выявляет преимущественное поступление контрастного вещества в восходящую аорту, расположенную кпереди от ствола легочной артерии.

У больных с полной транспозицией аорты и легочной артерии и сопутствующим стенозом легочной артерии наибольшее диагностическое значение имеет введение контрастного вещества в левый желудочек.

Дифференциальный диагноз полной транспозиции магистральных сосудов следует проводить с тетрадой Фалло, трикуспидальной атрезией, атрезией клапанов легочной артерии, единственным желудочком сердца, общим артериальным стволом, аномалией Эбштейна, комплексом Эйзенменгера.

Лечение больных с полной транспозицией магистральных сосудов только хирургическое.

Предоперационная подготовка должна включать интенсивную медикаментозную терапию сердечными глюкозидами, так как у больных, как правило, в предоперационном периоде имеются нарушения кровообращения. Отсутствие эффекта не является противопоказанием к операции, а скорее, наоборот, должно служить прямым показанием к хирургическому вмешательству.

К настоящему времени предложено свыше 50 методов хирургического лечения, которые могут быть разделены на два основных вида: паллиативные и радикальные.

Необходимость паллиативных операций обусловлена тяжестью состояния больных и их небольшим возрастом, т. е. когда проведение искусственного кровообращения для выполнения полной коррекции представляет неоправданно большой риск. К паллиативным вмешательствам предъявляют несколько требований. Они должны уменьшить гипоксемию за счет улучшения обмена крови между большим и малым кругом кровообращения, что даст больным возможность доживать до более старшего возраста (4—7 лет), когда с меньшим риском можно выполнить радикальную операцию- создать оптимальные условия для функционирования малого круга кровообращения- по возможности, должны быть технически простыми и не мешать проведению радикальной операции в будущем и, с этой точки зрения, являться подготовительной операцией (т. е. являться I этапом в двухэтапном хирургическом лечении полной транспозиции магистральных сосудов). Этим требованиям отвечают различные методики создания или расширения межпредсердного дефекта.

У новорожденных и младенцев с полной транспозицией магистральных сосудов и небольшим компенсирующим сообщением в виде открытого овального окна или небольшого дефекта межжелудочковой перегородки следует производить атриосептостомию по Rashkind, Miller (1966). Последняя особенно эффективна у больных в возрасте до 3 мес, т. е. когда имеется топкая, податливая для разрыва межпредсердная перегородка.

Техника операции

Атриосептостомия выполняется в рентгенооперационной лаборатории внутрисердечных методов исследования, где после ангиокардиографического подтверждения диагноза под рентгенологическим контролем через бедренную вену в правое предсердие и далее через открытое овальное окно в левое предсердие вводят катетер, па конце которого имеется баллончик. Последний наполняют разведенным контрастным веществом и катетер рывком выводят из левого предсердия — таким образом производят разрыв межпредсердной перегородки в области овального окна. Манипуляцию повторяют несколько раз, постепенно увеличивая емкость баллончика от 1 до 4 мл. При быстром нарастании одышки, цианоза, гипоксемии, ведущих к ухудшению состояния больного, атриосептостомию следует проводить как срочное, неотложное вмешательство.

По эффективности не отличаясь от описанных хирургических методик создания дефектов межпредсердной перегородки, атриосептостомия имеет перед ними преимущество, заключающееся в том, что не производится вскрытие грудной клетки, которое обычно утяжеляет состояние больных и приводит к спаечному процессу, затрудняющему торакотомию и выделение сердца в последующем при производстве радикальной операции. Смертность после атриосептостомии составляет 26—37% (Ю. С. Петросян и др., 1972- Singh e. а., 1969- Venables, 1970).



В нашей стране атриосептостомия впервые выполнена Ю. С. Петросяном в ИССХ имени А. Н. Бакулева АМН СССР.

При неудавшихся попытках произвести атриосептостомию, а также у больных с небольшими размерами компенсирующего сообщения и выраженной гипоксемией в более старшем возрасте (до 4 лет) показана операция создания межпредсердного дефекта. Этой цели служит закрытая методика без выключения сердца из кровообращения, впервые предложенная и выполненная Blalock и Hanlon (1950). Относительно технически простая процедура создания дефекта и первый успешный опыт у ранее считавшихся безнадежными больных были с энтузиазмом восприняты большинством кардиохирургов, и в настоящее время изучение литературы показывает, что выполнены уже сотни таких операций. Смертность при них составляет 28—60% (Б. А. Константинов, 1969- В. И. Бураковский и др., 1973- Cornell e. а., 1966- Serming, 1967).

Техника операции

Операцию по Блелоку — Ханлону выполняют через правую передне-боковую торакотомию в пятом межреберье или с частичной поднадкостничной резекцией V ребра. Кпереди от правого диафрагмального нерва вскрывают перикард. Внутриперикардиально выделяют правую легочную артерию и правые легочные вены и иод них подводят лигатуры. После последовательного пережатия правой ветви легочной артерии и правых легочных вен изогнутым сосудистым зажимом отжимают участки левого и правого предсердий вместе с основанием межпредсердной перегородки. Делают разрезы на правом и левом предсердиях параллельно межпредсердной борозде, слегка расслабляют зажим, вытягивают и иссекают межпредсердную перегородку. Края стенок обоих предсердий сшивают двухрядным швом.




Меньшее распространение из-за опасности воздушной эмболии получила методика иссечения межпредсердной перегородки на открытом сердце в условиях гипотермии (Bailey e. а., 1954- Senning, 1967). Lindenmith с соавт. (1965) и Senning (1967) для лучшего обмена крови между кругами дополняют создание межпредсердного дефекта перемещением нижней полой вены в левое предсердие.

У больных с резко увеличенным легочным кровотоком, особенно при наличии большого дефекта межжелудочковой перегородки, больший эффект получают при одномоментном создании межпредсердного дефекта и сужении ствола легочной артерии для предотвращения прогрессирования легочной гипертензии.

У больных с уменьшенным легочным кровотоком, обусловленным стенозом легочной артерии, применяют создание межпредсердного дефекта в комбинации с наложением межартериального анастомоза (В. И. Бураковский и др., 1973) или кавапульмональный анастомоз (Н. К. Галанкин, 1968- Glenn e. а., 1965).

Послеоперационный период у большинства больных протекает тяжело и нередко требует применения длительного управляемого дыхания. Всем пациентам нужно продолжать энергичную медикаментозную терапию, включающую сердечные глюкозиды, диуретики и др. У больных, перенесших паллиативную операцию, улучшается состояние, уменьшается гипоксемия, одышка, цианоз. Дети становятся более активными, начинают заметно прибавлять в массе.

Радикальную операцию предпринимают с целью исправления прочной гемодинамики, свойственной данному пороку сердца, и устранения компенсирующих и сопутствующих пороков.

Первые попытки были направлены на перемещение устьев аорты и легочной артерии, т. е. на соединение аорты с левым желудочком, а легочной артерии с правым желудочком (Bailey е. а., 1954- Mustard e. а., 1954- Senning, 1959- Idriss e. a., 1961). Трудности перемещения магистральных сосудов обусловлены главным образом несоответствием их диаметра, невозможностью или сложностями пересадки коронарных артерий и низким давлением в левом желудочке при дефектах межпредсердной перегородки.

Наибольшее распространение среди хирургов получили методы внутрипредсердной коррекции полной транспозиции аорты и легочной артерии. Цель таких операций — изменить направление тока крови внутри предсердий. В результате коррекции кровь полых вен и коронарного синуса начинает поступать через митральный клапан в левый желудочек, а кровь легочных вен — дренироваться через трикуспидальный клапап в правый желудочек. Следовательно, полная транспозиция магистральных сосудов переводится в «корригированную». Среди опубликованных методов внутрипредсердной коррекции (В. И. Бураковский, Б. А. Константинов, 1965- Merendino e. а., 1957- Creech e. а., 1958- Senning, 1959- Shumaker, 1961-. Barnard e. a., 1962) наибольшее распространение получила методика Mustard   (1964)   из-за наименьшей смертности.

Техника операции

Операцию по методу Mustard выполняют в условиях искусственного кровообращения. Производят срединную стернотомию. Выкраивают лоскут из перикарда размером 8X5 см. Капюляцию полых вен производят через стенку правого предсердия как можно ближе к их устьям. Артериальную канюлю вводят в левую бедренную артерию. С началом перфузии в продольном направлении вскрывают правое предсердие и иссекают межпредсердную перегородку. Широко вскрывают коронарный синус для избежания возникновения полной атрио-вентрикулярной блокады при подшивании заплаты в области залегания проводящих путей. Если имеется дефект межжелудочковой перегородки, то его закрывают после отведения или временного отсечения септальной створки трикуспидального клапана.

Имеющийся клапанный стеноз можно устранить через дефект межжелудочковой перегородки или через дополнительный разрез на легочной артерии. Далее производят атриосептопластику с помощью аутоперикардиального лоскута, в результате чего полые вены и коронарный синус начинают дренироваться через митральное отверстие в левый желудочек, а легочные вены через отверстие — в правый желудочек. При подозрении на небольшую полость вновь образованного левого предсердия производят ее расширение посредством вшивания перикардиальной или синтетической заплаты.


Эта операция показана больным, достигшим 4—5-летнего возраста, перенесшим паллиативную операцию типа создания дефекта межпредсердной перегородки. Без предварительной паллиативной операции она может быть выполнена пациентам с дефектом межпредсердной перегородки и при благоприятных анатомических взаимоотношениях — больным с дефектом межжелудочковой перегородки в сочетании с клапанным стенозом легочной артерии. Операция не показана больным с необратимыми изменениями в сосудах легких.

Высокая смертность при операции по методу Mustard остается у больных с сопутствующим стенозом легочной артерии, которая при подклапанном его характере из-за невозможности адекватного устранения составляет 61—75% (Cooley e. а., 1966- Mustard, 1969- Rastelli е. а., 1969).

Техника операции

Операцию совершают в условиях искусственного кровообращения, через правую вентрикулотомию подшивают синтетическую заплату к краям дефекта межжелудочковой перегородки и корню аорты таким образом, что образуется канал, ведущий из левого желудочка в аорту. Далее пересекают ствол легочной артерии и проксимальный его конец ушивают наглухо. В отверстие на стенке правого желудочка вшивают аортальный гомотрансплантат вместе с клапаном, а дистальную часть трансплантата анастомозируют с дистальным концом ствола легочной артерии. Резекцию подклапанного стеноза в этих условиях не производят.

Усовершенствование методов искусственного кровообращения и глубокой гипотермии в последнее время позволило Dobell с соавт. (1969) и Mohri с соавт. (1969) выполнять радикальные операции при полной транспозиции магистральных сосудов детям в младенческом возрасте. Это указывает на необходимость дальнейшей разработки методов выключения сердца из кровообращения у больных раннего детского возраста, что будет способствовать  успешному разрешению данной проблемы.

В. Я. Бухарин, В. П. Подзолков