Корригированная транспозиция магистральных сосудов у детей

Видео: Экстренный сбор! Овсянкина Дарья

Корригированная транспозиция магистральных сосудов представляет собой врожденный порок сердца, при котором имеется транспозиция и инверсия аорты и легочной артерии, но кровоток имеет физиологическое направление, т. е. в легкие поступает венозная кровь, а в большой круг кровообращения — артериальная- магистральные сосуды лежат параллельно, без перекрещивания- определяется инверсия желудочков и атрио-вентрикулярных клапанов. По мнению Stanger с соавт. (1968), — это один из вариантов нормального сердца. Первое описание порока принадлежит Rokitansky.

Аномалия встречается редко. Частота ее составляет 0,4% среди врожденных заболеваний сердца (Б. А. Константинов, 1967). Поскольку больные без сопутствующих пороков не жалуются на сердце и симптомы заболевания сердца у них отсутствуют, то, вероятно, следует ожидать большую частоту аномалии, чем об этом сообщается.

Анатомическая и клиническая характеристика корригированной транспозиции магистральных сосудов при аномалиях расположения сердца представлена в главе, посвященной аномалиям расположения сердца. Данное описание будет касаться характеристики корригированной транспозиции аорты и легочной артерии при нормальном положении сердца и внутренних органов.

Анатомия

Полые вены несут кровь в нормально расположенное правое предсердие. Последнее через двустворчатый клапан, который по структуре и распределению хордального аппарата аналогичен нормальному митральному клапану, сообщается с венозным желудочком, имеющим морфологическую характеристику нормального левого желудочка: он треугольной формы и содержит гладкие внутренние контуры, особенно в области перегородки. От венозного желудочка отходит легочная артерия, располагающаяся сзади и справа. Фиброзное кольцо легочной артерии находится с септальной створкой венозного анатомически митрального клапана в такой же связи, как аортальное кольцо с септальной створкой митрального клапана в нормальном сердце.

Легочные вены впадают в нормально расположенное левое предсердие, которое сообщается посредством трехстворчатого клапана, имеющего черты нормального трикуспидального, с артериальным желудочком. Последний по своему анатомическому строению является правым желудочком: он содержит наджелудочковый гребень, подразделяющий его полость на приточный и выходной отделы, резко выражена здесь трабекулярность. От артериального желудочка отходит аорта, которая располагается слева и спереди. Оба магистральных сосуда имеют параллельный ход, они не перекрещиваются, как в   норме, и уровень аортальных клапанов несколько выше легочных.


В связи с инверсией желудочков нарушается нормальная топография межжелудочковой перегородки. В нормальных условиях верхний край межжелудочковой перегородки достигает правого предсердия несколько правее межпредсердной перегородки, так что правое предсердие соприкасается непосредственно с левым желудочком и их полости разделены атрио-вентрикулярной частью мембранозной межжелудочковой перегородки.

При корригированной транспозиции сосудов межжелудочковая перегородка подходит к предсердиям несколько левее межпредсердной перегородки, так что теперь участок левого предсердия находится в тесной связи с венозным анатомически левым желудочком (Sayed e. а., 1962). Эти изменения в топографии межжелудочковой перегородки оказывают влияние на расположение проводящей системы. Атрио-вентрикулярный узел и проксимальная часть пучка Гиса расположены нормально в дне правого предсердия.

Анатомическая летая ветвь лежит с травой стороны, а дистальная часть пучка и анатомически правая его ветвь лежат с левой стороны межжелудочковой перегородки.

Топографические взаимоотношения артериального и венозного желудочков приближаются к нормальным: венозный желудочек лежит спереди и справа, а артериальный желудочек — слева и несколько сзади.

В хирургическом аспекте большой интерес представляет ход и распределение коронарных артерий. От правого аортального синуса отходит коронарный сосуд, который делится на огибающую ветвь и переднюю нисходящую артерию. Огибающая ветвь проходит в поперечном направлении, пересекая основание легочной артерии, и далее направляется, в правую атриовентрикулярную борозду- передняя нисходящая ветвь идет в межжелудочковую борозду. От левого аортального синуса выходит коронарный сосуд, который идет в левую атрио-вентрикулярную борозду, давая заднюю нисходящую ветвь.

Изложенная анатомическая картина представляет собой наиболее часто встречающийся вариант корригированной транспозиции магистральных сосудов, возникающий в результате бульбо-вентрикулярной инверсии при нормальном расположении сердца и внутренних органов. В настоящее время многие авторы оспаривают существование корригированной транспозиции, представленной изолированной инверсией бульбуса. Если она и встречается, то крайне редко и, очевидно, представляет только теоретический интерес. Корригированную транспозицию магистральных сосудов, представленную сино-аурикулярной инверсией, большинство авторов (Б. А. Константинов, 1967- Lev, Rowlatt, 1961, и др.) справедливо рассматривают в разделах, посвященных аномалиям расположения сердца.

Корригированная транспозиция может встречаться в изолированном виде, но это наблюдается крайне редко и чаще всего ей сопутствуют врожденные пороки сердца, которые и приводят больных в кардиохирургическую клинику.

У 80% больных отмечают дефект межжелудочковой перегородки, который обычно располагается в верхнем отделе мембранозной части перегородки, непосредственно ниже клапанов легочной артерии. Диаметр дефекта у большинства больных превышает 1 см, так что при отсутствии стеноза легочной артерии гистологическое изучение сосудов легких показывает изменения, какие встречаются при гипертензии малого круга .кровообращения. У 60—70% больных наряду с дефектом межжелудочковой перегородки определяется стеноз легочной артерии.

Реже он встречается и изолированном виде. Стеноз может быть клапанный и подклапанный. В последнем случае он может встречаться в виде фиброзной мембраны или мышечного стеноза (по типу гипертрофического субаортального стеноза при нормальном расположении магистральных сосудов). Реже стеноз обусловлен аномальным прикреплением структур венозного атрио-вентрикулярного клапана или избыточно развитой тканью в месте соприкосновения этого клапана с клапанами легочной артерии (Б. А. Константинов, 1972- В. П. Подзолков и др., 1972- Levy e. а., 1963).

Следующим по частоте пороком, сопутствующим корригированной транспозиции магистральных сосудов, является недостаточность артериального анатомически трикуспидального клапана, обусловленная утолщением и деформацией створок. Реже встречается аномальное прикрепление створок артериального атрио-веитрикулярного клапана ниже фиброзного кольца. Как при типичной форме аномалии Эбштейна, чаще всего в полость желудочка оказываются смещенными задняя и перегородочная створки, которые в таких случаях резко утолщены, деформированы, часто не имеют хорд и сращены с эндокардом желудочка. Передняя створка бывает значительно увеличенной в размерах, так как является единственно функционирующей створкой. Эта аномалия подробно описана В. А. Бухариным и В. П. Подзолковым, которые к 1970 г. смогли собрать 18 таких наблюдений и добавили одно свое.

Наряду с этим могут встречаться стеноз и атрезия артериального анатомически трикуспидального атрио-вентрикулярного клапана (Donoso e. а., 1956- Anderson e. а., 1957- Kalin e. а., I960).

Реже встречаются межпредсердные сообщения, аномалии полых вен, открытый артериальным проток, коарктация аорты и др.

Классификация

Принимая во внимание, что в клинической практике приходится встречаться преимущественно с корригированной транспозицией магистральных сосудов, представленной бульбо-вентрикулярной инверсией, эта форма и должна служить основой для классификации. Эти варианты формирования и расположения сердца, с нашей точки зрения, более правильно понимать как появившиеся в результате бульбо-вентрикулярной инверсии у пациентов с обратным формированием и расположением внутренних органов, которое является редким вариантом нормального развития.

Таким образом, с клинико-анатомической точки зрения является целесообразным следующее распределение больных с корригированной транспозицией аорты и легочной артерии: 1) корригированная транспозиция магистральных сосудов при нормальном расположении сердца- 2) корригированная транспозиция магистральных сосудов при левосформированном праворасположенном сердце- 3) корригированная транспозиция магистральных сосудов при правосформированном праворасположенном сердце- 4) корригированная транспозиция магистральных сосудов при левосформированном леворасположенном сердце.

Гемодинамика

Корригированная транспозиция магистральных сосудов в изолированном виде не приводит к нарушениям гемодинамики. Но тем не менее ее лишь условно можно отнести к одному из вариантов нормального сердца на том основании, что часто наблюдаются нарушения атрио-вентрикулярной проводимости вплоть до полной поперечной блокады и в той или иной степени недостаточность артериального анатомически трикуспидального  атрио-вентрикулярного клапана.

Чаще всего корригированной транспозиции аорты и легочной артерии сопутствуют врожденные пороки сердца, характер которых и определяет условия гемодинамики.

Клиника

Клиническое течение пациентов с корригированной транспозицией магистральных сосудов при отсутствии сопутствующих пороков сердца обычно благоприятное. Они нормально физически развиты, у них отсутствует цианоз. Так, Edwards (1954) сообщил о пациенте, который дожил до 60 лет- Lieberson с соавторами (1969) наблюдали мужчину, который в молодом возрасте был призван на военную службу, а умер в возрасте 73 лет. Причина смерти на секции не установлена, а выявлены изменения, свидетельствующие о прижизненном существовании нерезко выраженной недостаточности артериального анатомически трикуспидального атрио-вентрикулярного клапана и аортальных клапанов.

Однако даже при отсутствии сопутствующих пороков сердца могут появляться симптомы, связанные с полной поперечной блокадой или наличием недостаточности артериального атрио-вентрикулярного клапана. Полная поперечная блокада, по-видимому, хорошо переносится в детском возрасте, особенно если она носит врожденный характер. Внезапное ее возникновение в более старшем возрасте может быстро приводить к сердечной недостаточности и требовать операции — имплантации искусственного водителя ритма.

При наличии сопутствующих пороков клиническая картина определяется характером патологии сердечно-сосудистой системы, степенью гемодинамических расстройств. Приблизительно в 60% случаев сопутствующие пороки обусловливают появление у больных цианоза, который может иметь место с рождения или появляться в течение жизни.



Одной из частых аускультативных находок при корригировал ной транспозиции магистральных сосудов является акцент II тона во втором межреберье левого края грудины, который обусловлен передней позицией аортальных клапанов.

Негромкий систолический шум, выслушиваемый иногда во втором-третьем межреберье, по мнению dimming (1962), может зависеть от турбулентного характера кровотока в выходном отделе венозного анатомически левого желудочка, обусловленного образованием угла между коротким выходным отделом этого желудочка и легочной артерией.

Систолический шум, определяемый на верхушке или в четвертом межреберье у левого края грудины, обычно связан с той или иной степенью недостаточности артериального, анатомически трикуспидального, атрио-вентрикулярного клапана.

Другие аускультативные находки определяются сопутствующими врожденными пороками. Например, грубый систолический шум стеноза легочной артерии обычно лучше слышен во втором — третьем межреберье у правого края грудины.

Электрокардиограмма

К характерным электрокардиографическим признакам корригированной транспозиции магистральных сосудов относится неполная или полная атрио-вентрикулярная блокада, наблюдаемая у 70% пациентов. В одних случаях полную поперечную блокаду отмечают с рождения, в других она появляется позже, носит вначале перемежающий, а затем постоянный характер. Ее появление нередко связано с внутрисердечными манипуляциями катетером во время зондирования сердца или в ходе хирургического вмешательства по поводу сопутствующих пороков.

Появление блокады обычно связывают с более длинным атрио-вентрикулярным пучком, который наблюдается при данном пороке из-за инверсии желудочков и отклонения межжелудочковой перегородки влево (Walmsley, 1931). В этих условиях пучок направляется из правого предсердия через левое к межжелудочковой перегородке, тогда как в нормальных условиях — из правого предсердия сразу к межжелудочковой перегородке, которая разграничивает его с левым желудочком.

Возникновение полной поперечной блокады объясняют фиброзом в области пучка Гиса (Walmsley, 1931) или существованием перерыва между узлам и пучком Гиса (Yater, 1929), что в обоих случаях было подтверждено препарированием проводящей системы сердца.

Однако необходимо учитывать, что аналогичная картина иногда может наблюдаться в случаях резкой гипертрофии правого желудочка и это может привести к трудностям при анализе ЭКГ у больных с корригированной транспозицией и гипертрофией венозного желудочка.

У больных с корригированной транспозицией магистральных сосудов и дефектами перегородок нередко на ЭКГ регистрируется отклонение электрической оси сердца влево, которому определенное диагностическое значение придают Б. А. Константинов (1964) и Ruttenberg с соавт. (1966).

Рентгенологическое исследование

Состояние легочного рисунка, размеры и форма сердца в основном зависят от сопутствующих пороков. Однако в большинстве случаев можно наблюдать несколько признаков, которые могут предполагать диагноз корригированной транспозиции магистральных сосудов. Это касается прежде всего рентгенограмм в передне-задней проекции. В связи с левосторонним расположением восходящей аорты верхне-левый контур сердечно-сосудистой тени не дифференцируется на 1-ю и 2-ю дуги, а представлен сплошной слегка наклонной линией.

У больных с увеличенным легочным кровотоком эта линия имеет вид прямой или слегка вогнутой кривой и, таким образом, может возникнуть несоответствие между признаками усиления легочного рисунка и отсутствием выбухания 2-й дуги, представленной в нормальных условиях легочной артерией. Сосудистый пучок обычно сужен. Все это может указывать на аномальное положение ствола легочной артерии и вызвать подозрение па наличие транспозиции магистральных сосудов.

Поскольку легочная артерия располагается медиально и дорсально, то при больших размерах она может вызвать заметное вдавление на контрастированном пищеводе, расположенное ниже, чем место вдавления от дуги аорты, наблюдаемое в нормальных условиях.



Аналогичный силуэт сердца можно встретить при единственном желудочке сердца с синистротранспозицией аорты. Однако при корригированной транспозиции магистральных сосудов редко наблюдается выбухание 3-й дуги, которое при единственном желудочке сердца обусловлено наличием выпускника для аорты.

Выпуклый характер сплошной линии на левом контуре сердца, представленный восходящей аортой, особенно в сочетании с обедненным легочным рисунком, свидетельствует о выраженном стенозе легочной артерии в комбинации с дефектом межжелудочковой перегородки.

Катетеризация сердца дает представление о состоянии гемодинамики и способствует выявлению сопутствующих врожденных пороков.

При прохождении катетера в легочную артерию фиксируется необычное его положение, которое впервые отметили Helmholz с соавт. (1956), Это обусловлено необычным соотношением приточного и выводного отделов венозного анатомически левого желудочка, так как венозный атрио-вентрикулярный клапан, в противоположность нормальной анатомической картине, находится в тесном соприкосновении с клапанами легочной артерии. Последние в свою очередь расположены медиально, ниже и кзади. Вследствие этого катетер должен отклоняться от нормального пути и круто, под острым углом, заворачивать медиально и кзади, что фиксируется в прямой и боковой проекциях. Даже при подозрении на диагноз корригированной транспозиции магистральных сосудов провести катетер в легочную артерию удается только в 50% случаев.

Регистрация аномального положения катетера и подозрение на необычное положение легочной артерии делают необходимым проведение венозной вентрикулографии. Последнюю следует производить и при проведении катетера в аорту для исключения единственного желудочка.

Ангиокардиографическое исследование представляет наибольшую диагностическую ценность, так как наиболее ясно и полно демонстрирует анатомию порока и сопутствующие аномалии.

Контрастное вещество предпочтительнее вводить в полость венозного желудочка. Это дает возможность установить размеры, форму и положение этой камеры, наличие или отсутствие стеноза легочной артерии в изолированном виде или в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки, а также положение и соотношение магистральных сосудов и их полулунных клапанов.

Для выявления наличия и степени недостаточности артериального атрио-вентрикулярного клапана и дифференциации дефекта межжелудочковой перегородки с единственным желудочком контрастное вещество следует вводить в полость артериального желудочка, что достигается ретроградным его зондированием по методу Вельдинтера или прямой пункцией.

При планировании хирургического вмешательства иногда целесообразно производить аортографию или коронарографию для установления хода коронарных артерий.

На ангиокардиограммах, выполненных в прямой проекции, легочная артерия располагается медиально, а восходящая аорта— слева и латерально. Клапаны легочной артерии находятся ниже, чем аортальные. На боковых ангиокардиограммах ствол легочной артерии смещен кзади, а восходящая аорта занимает переднее положение. Оба сосуда идут параллельно, не перекрещиваясь. Следовательно, имеется транспозиция и инверсия магистральных сосудов.

В прямой проекции желудочек, нагнетающий кровь в малый круг кровообращения, обнаруживает гладкие внутренние контуры и из-за отсутствия инфундибулярного отдела образует хвостообразный выступ по направлению к верхушке сердца, т.е. отмечаются очертания, типичные для левого желудочка. В боковой проекции этот желудочек расположен спереди, но выходной отдел его направлен кзади.


В прямой проекции контрастирование полости артериального желудочка, снабжающего кровью большой круг кровообращения, выявляет «грушеподобную» его форму (Carey e. а., 1964) с грубой трабекулярностью внутренней поверхности, а также наличие инфундибулярного отдела и наджелудочкового гребня. Таким образом, наблюдается картина нормального правого желудочка. В боковой проекции основная часть этого желудочка хотя и располагается несколько кзади, но занимает приблизительно такое же положение, как и венозный желудочек. Выходной отдел артериального желудочка направлен кпереди.

Диагноз

При отсутствии сопутствующих пороков диагноз корригированной транспозиции магистральных сосудов можно предположительно поставить у больных с резким акцентом II тона, выслушиваемого во втором межреберье у левого края грудины, и полной поперечной блокадой на ЭКГ. Предположение перерастает в уверенность, если в правых грудных отведениях, в III стандартном отведении и aVF регистрируется зубец Q, отсутствующий в левых грудных отведениях.

Рентгенограммы грудной клетки способствуют установлению правильного диагноза, если в области расположения восходящей аорты определяется сплошная линия и отсутствует выбухание дуги легочной артерии у большого с легочным рисунком.

Необычному положению катетера в легочной артерии во время катетеризации сердца придают меньшее значение, так как аналогичное положение может возникнуть при нахождении катетера у медиальной и задней стенок резко расширенной нормально расположенной легочной артерии.

Решающее значение в установлении диагноза корригированной транспозиции магистральных сосудов и сопутствующих врожденных пороков принадлежит селективной желудочковой вентрикулографии, выполненной в двух проекциях.

Дифференциальный диагноз следует проводить с единственным желудочком сердца, большим дефектом межжелудочковой перегородки и высокой легочной гипертензией, полной транспозицией магистральных сосудов, тетрадой Фалло, врожденной или приобретенной недостаточностью митрального клапана и др.

Лечение

Благодаря особенностям анатомических соотношений хирургическое лечение врожденных пороков сердца, сопутствующих корригированной транспозиции магистральных сосудов, сопровождается значительно большей смертностью, чем при нормальном расположении аорты и легочной артерии. Поэтому необходимо тщательное установление показаний и противопоказаний к тому или иному виду операции. Должна быть выработана хирургическая тактика в отношении анатомических особенностей, которые могут встретиться по ходу операции.

Перед хирургическим лечением сопутствующих врожденных пороков сердца должны быть обсуждены следующие вопросы:

1. Тактика в отношении полной атрио-вентрикулярной блокады. Наблюдаемая с рождения или появившаяся в детском возрасте, она, как правило, хорошо переносится пациентами и не требует врачебного вмешательства. Лишь внезапное ее возникновение в старшем возрасте, сопровождающееся появлением признаков сердечной недостаточности делает необходимым проведение электрической стимуляции сердца.

У пациентов без сопутствующих пороков сердца в такой ситуации целесообразным является проведение постоянной электростимуляции сердца. У больных с сопутствующими врожденными пороками сердца, которым планируют хирургическую коррекцию, предпочтение следует отдать временной эндокардиальной стимуляции сердца.

В настоящее время не вызывает сомнений, что полная поперечная блокада, появившаяся до или в ходе хирургической коррекции сопутствующих пороков сердца, у всех больных делает необходимым проведение электрической стимуляции сердца для учащения ритма и поддержания удовлетворительного минутного объема сердца. Решение вопроса о временном или постоянном ее характере зависит от предполагаемой природы блокады, времени ее возникновения и реакции организма больного на собственный медленный ритм.

Однако высокая смертность больных в отдаленном послеоперационном периоде от приступов Морганьи — Эдемса — Стокса после прекращения электростимуляции ставит вопрос о постоянной электрической стимуляции сердца у всех больных с корригированной транспозицией магистральных сосудов и полной поперечной блокадой, оперированных по поводу сопутствующих врожденных пороков.

2. Возможность закрытия наиболее часто встречающегося врожденного порока сердца — дефекта межжелудочковой перегородки. Последний в этих условиях обычно больших размеров и сопровождается легочной гипертензией.

Для закрытия дефекта необходимо произвести венозную вентрикулотомию, однако последняя часто ограничена ходом коронарных артерий и прикреплением передней папиллярной мышцы венозного атрио-вентрикулярного клапана к передней стенке венозного желудочка. В связи с этим при возможности вентрикулотомию следует производить на ограниченном участке между межжелудочковой бороздой и окончанием этой мышцы, т.  е.  как можно ближе к межжелудочковой перегородке.

Наиболее щадящим доступом для закрытия дефекта межжелудочковой перегородки является чреспредсердное закрытие с временным отсечением сецхальной створки венозного анатомически митрального атрио-вентрикулярного клапана. Однако данный доступ не всегда дает хорошую экспозицию дефекта.

Существование неблагоприятных анатомических взаимоотношений может иногда требовать для закрытия дефекта артериальную вентрикулотомию.

3. Возможность и методика устранения стеноза легочной артерии. Наиболее часто применяемые доступы для экспозиции стеноза — это транспульмональный доступ (через стенку легочной артерии) или через разрез в выходном отделе венозного желудочка.

Если клапанный стеноз легочной артерии не представляет хирургической проблемы, то при подклапанных стенозах возникают значительные, порой непреодолимые технические трудности. Это касается прежде всего стенозов, требующих для их адекватного устранения пластического расширения выходного отдела венозного анатомически левого желудочка, которое, как правило, невозможно из-за прохождения в этой области крупных коронарных ветвей.

У резко цианотических больных с тяжелым стенозом легочной артерии целесообразно проведение паллиативных операций — наложение аорто-легочных анастомозов. В ИССХ имени А. Н. Бакулева АМН СССР в данных условиях предпочтение отдается внутриперикардиальному анастомозу между восходящей аортой и левой ветвью легочной артерии (В. П. Подзолков, 1972).

4. Тактика в отношении патологии артериального анатомически трикуспидального атрио-вентрикулярного клапана. При тяжелой недостаточности этого клапана или аномалии его по типу Эбштейна показано иссечение деформированного склепана с последующим подшиванием искусственного протеза (В. А. Бухарин, В. П. Подзшпкш, 1970- King e. а., 1964).

При недиагностированной аномалии Эбштейна артериального атрио-вентрикулярного клапана попытки закрытия имеющегося дефекта межжелудочковой перегородки приводят больных к смерти в ближайшем послеоперационном периоде из-за неспособности артериального желудочка совершать работу вследствие внезапного увеличения нагрузки после закрытия дефекта (Kernen, 1958- Berry e. a., 1964). В связи с этим Van Mieгор с соавторами (1961) указывают, что при коррекции пороков, сопутствующих корригированной транспозиции магистральных сосудов, всегда следует производить пальцевую ревизию артериального атрио-вентрикулярного клапана.

В. Я. Бухарин, В. П. Подзолков