Аномалии внутригрудного расположения сердца у детей

Видео: Чернобыль - дети до сих пор нуждаются в нашей помощи / Chernobyl - THE CHILDREN STILL NEED OUR HELP

Аномалии расположения сердца являются одним из сложных разделов кардиологии. Само по себе существование аномального расположения сердца не приводит к расстройствам гемодинамики и обычно является случайной находкой. Лишь наличие сопутствующего врожденного или приобретенного порока сердца приводит этих пациентов в кардиохирургическую клинику. Наряду с этим существуют врожденные пороки сердца, при которых аномалия расположения является одним из компонентов множественных врожденных уродств сердца.

Перед диагностическим исследованием у этих пациентов ставят две задачи: первая — установление типа аномального расположения сердца и топографии его полостей, вторая — определение характера патологии сердечно-сосудистой системы.

В данное сообщение не включены случаи аномального расположения сердца, которое явилось результатом действия различных экстракардиальных факторов, таких, как агенезия правого легкого, патология плевры, диафрагмы или грудной стенки.

Классификация

Понятие «аномальное расположение сердца» включает в себя не только аномалию положения верхушки сердца, но и неправильное формирование сердца в смысле нарушения нормального расположения эмбриологических закладок венозного и артериального предсердий. К этой же группе относятся случаи нарушения соответствия между расположением венозного предсердия и брюшных органов, в частности печени, т. е. отклонения от правила Forgacs (1947), согласно которому развитие венозного предсердия и печени происходит с одной и той же стороны.

Принимая во внимание основные  принципы  терминологии и классификации  аномалий расположения   сердца, предложенной Б. А. Константиновым и Г. И. Астраханцевой  (4965), и применяя ее в клинической практике, мы пришли к выводу, что для удобства пользования необходима модификация классификации и дополнение ее отсутствующими в ней типами аномального формирования и положения сердца.

1. Место формирования и расположения венозного предсердия, т. е. сердце может быть определено как «правосформированное» или «левосформированное». В тех наблюдениях, где в силу сложных аномалий развития, возникающих на ранних стадиях эмбриогенеза, это не удается установить, целесообразнее для данного сердца применять термин — «неопределенно сформированное».
2. Место расположения верхушки сердца, которое определяет сторону преимущественного положения сердца. Следовательно, может наблюдаться «леворасположенное», «праворасположенное» и «срединнорасположенное» сердце.
3. Термин, характеризующий врожденный порок сердца.
4. Характер расположения брюшных органов. Наряду с нормальным может наблюдаться обратное расположение органов брюшной полости, а также абдоминальная гетеротаксия. В последний термин вкладывается понятие аномального формирования и расположения брюшных органов, которое некоторые авторы называют partial situs inversus или partial situs solitus.

В приводимой ниже классификации изложены основные типы аномального виутригрудного расположения сердца, встречающиеся в клинике, причем в скобках указаны наиболее часто встречающиеся типы расположения брюшной полости.

Эмбриогенез аномалий расположения сердца представлен в сообщениях de La Cruz с соавт. (1959—1971), В. А. Бухарина с соавт. (1972). Остановка развития, вызванная воздействием вредных агентов на том или ином этапе эмбриогенеза, ответственна за возникновение различных типов аномального положения сердца. Однако причины, вызывающие остановку развития, до настоящего времени не известны.

Каждый тип аномального расположения сердца имеет свои анатомо-топографические особенности и типичные диагностические признаки.

Правосформированное праворасположенное сердце

В литературе для его обозначения употребляются следующие термины: «декстроверсия сердца», «декстроротация сердца», «изолированная декстрокардия» и др. Касаясь частоты аномалии, следует привести данные Lowe с соавт. (1954), которые считают, что один случай правосформированного праворасположенного сердца встречается на 29 000 новорожденных, а по мнению Torgersen (1949) — одно наблюдение приходится на
900 000 взрослых.

Анатомия

При правосформированном праворасположенном сердце продольная ось сердца ротирована вправо и образует угол 30—45°с сагиттальной осью грудной клетки в горизонтальной плоскости и угол от 0 до 50° во фронтальной плоскости. Указанную ротацию желудочков сердца Grant (1958) сравнивал с «переворачиванием страницы книги».

При нормальном расположении магистральных сосудов наблюдаются и нормальные соотношения сердечных камер между собой. Полые вены и правое предсердие располагаются справа, причем полые вены находятся более медиально, чем обычно. Правый желудочек расположен кпереди от правого предсердия, и поэтому его приточный отдел направлен вперед, вправо и вниз, а выводной отдел — назад, влево и вверх. Левое предсердие расположено более кпереди, чем правое предсердие, и сообщается с левым желудочком.

Последний лежит справа и кпереди от левого предсердия и слева, ниже и несколько кпереди по отношению к правому желудочку. Магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков, но из-за ротации вправо открывается окно между восходящей и нисходящей аортой. Ствол легочной артерии расположен более медиально, чем обычно, и кпереди от аорты. Последняя проходит над левым главным бронхом, дуга ее чаще слева. Верхушка сердца находится справа от грудины и направлена вперед и вниз.


Другие взаимоотношения между желудочками и магистральными сосудами встречаются при наличии сопутствующей корригированной или инверсионной транспозиции магистральных сосудов. В этих случаях выходной отдел артериального желудочка расположен спереди, а венозного— сзади. Восходящая аорта находится кпереди и левей от справа и сзади расположенной легочной артерии. Дуга аорты обычно слева, нисходящая часть аорты имеет нормальный ход, аортальное окно сужено.




Расположение органов брюшной полости нормальное, хотя нередко могут наблюдаться абдоминальная гетеротаксия и аномалии развития селезенки.

При правосформированном праворасположенном сердце сообщены лишь единичные случаи отсутствия врожденных пороков сердца, но, как правило, они встречаются и составляют 96% наблюдений. Изолированные пороки отмечаются всего в 4—6% случаев, у оставшихся пациентов определяются множественные комбинированные пороки (В. А. Бухарин, В. П. Подзолков, 1969). Чаще всего встречаются дефекты межжелудочковой (70% случаев) и межпредсердной (45—50%) перегородок, единственный желудочек сердца (15— 20%), транспозиция магистральных сосудов (60—65%), стеноз или атрезия легочной артерии (55—60%), аномалии системных вен (25% наблюдений) и др.

Гемодинамические нарушения отмечаются в тех случаях, когда правосформированному праворасположенному сердцу сопутствуют врожденные пороки.

С уменьшенным легочным кровотоком пороки протекают у 60—65% больных, легочная гипертензия наблюдается у 20% пациентов.

Клиника

Аномалия встречается с одинаковой частотой у лиц обоего пола. Начальное клиническое исследование, выполненное внимательным специалистом, позволяет заподозрить наличие правосформированного праворасположенного сердца в том случае, если верхушечный толчок и сердечная тупость определяются справа от грудины, а органы брюшной полости располагаются нормально, т. е. печеночная тупость определяется справа, а желудочный тимпанит — слева.

Важное значение установления локализации печени связано с указанным выше правилом Forgacs. Распознавание аномалии облегчается при наличии врожденных пороков сердца, которые могут приводить к «сердечному горбу» справа от грудины и максимальному звучанию сердечных шумов в правой половине грудной клетки. При существовании врожденных пороков клиническая картина определяется характером патологии сердечно-сосудистой системы и степенью гемодинамических расстройств. Приблизительно в 65 % случаев сопутствующие пороки протекают с цианозом.



Электрокардиографическая картина, патогномоничная для пациентов с правосформированным праворасположенным сердцем, характеризуется положительным зубцом Рв I стандартном отведении, что объясняется нормальным распространением предсердной деполяризации благодаря нормальному расположению предсердий. Положительный зубец Р наблюдается также в отведениях aVF, левых грудных и в большинстве правых грудных отведений, отрицательный — в отведении aVR. Появление на ЭКГ отрицательного зубца Р в I стандартном отведении создает диагностические трудности и при правосформированном праворасположенном сердце может встречаться у больных с суправентрикулярными нарушениями ритма, снижением источника ритма, значительным расширением и гипертрофией правого предсердия  (Campbell e. а.,  1952- Portillo e. а., 1959)

На ЭКГ в I стандартном отведении и aVL может регистрироваться глубокий и расширенный зубец Q и уплощенный или отрицательный зубец Т который, по мнению Grant (1958), обусловлен ротацией электрического поля желудочков.

В грудных отведениях прогрессивно увеличивается вольтаж комплексов QRS в отведениях от Уб до Vi и далее снижается к отведению Ve, указывая на правостороннее расположение сердца. Переходная зона смещается вправо и потенциалы регистрируются в отведениях.

При гипертрофии правого желудочка наблюдается высокий зубец R в отведениях от Убн до V4R-3R в то время как зубец R в левых грудных отведениях низкий и имеются глубокие зубцы.

Катетеризация сердца позволяет уточнить правостороннее расположение полых вен и правого предсердия. Провести катетер дальше приточного отдела правого желудочка обычно не представляется возможным из-за наличия острого угла между приточным и выходным отделом этой камеры. Катетеризация легочной артерии удается в 15—25% случаев, причем дополнительные трудности возникают при существовании сопутствующего стеноза легочной артерии.

Ангиокардиографическое исследование, выполненное в двух проекциях, позволяет окончательно установить тип аномального положения сердца, уточнить топографию его полостей и определить характер сопутствующих врожденных пороков сердца.

Диагноз правосформированного праворасположенного сердца можно предположительно установить уже на основании данных физикального обследования больного. За небольшим исключением, в пользу данной аномалии будет свидетельствовать наличие сердечной тупости и верхушки сердца справа от грудины, а также печеночной тупости и тимпанита желудка в обычных местах. Эти находки подтверждаются рентгенологическим исследованием и регистрацией положительного зубца Р в I стандартном отведении на ЭКГ. Решающая роль в установлении диагноза аномалии и сопутствующих врожденных пороков принадлежит катетеризации сердца и ангиокардиографии.

Дифференциальный диагноз проводится с левосформированным праворасположенным сердцем и с правосторонним расположением сердца, которое обусловлено акстратсардиальными факторами.

Лечение предпринимают по поводу сопутствующих врожденных пороков сердца. Выбор того или иного метода радикального или паллиативного вмешательства, как и в обычных условиях определяется анатомогемодинамическим вариантом порока. Большое значение следует придавать выбору оптимального доступа к сердцу и созданию достаточно хорошей экспозиции внутрисердечных пороков, так как без учета этих факторов становится невозможным их адекватное устранение.

У больных с правосформированным праворасположенным сердцем и наличием дефекта межпредсердной перегородки в изолированном виде или в сочетании с аномальным дренажем легочных вен, а также при изолированных дефектах межжелудочковой перегородки методом выбора следует считать передне-боковую торакотомию справа, позволяющую с успехом произвести правую атриотомию и вентрикулотомию для подхода к внутрисердечным дефектам. При наличии стеноза легочной артерии, а также в некоторых случаях межжелудочковых дефектов следует воспользоваться срединным трансстернальным доступом (В. А. Бухарин, В. П. Подзолков, А. Г. Давыдов, 1972).

Тактические и технические трудности, возникающие при коррекции врожденных пороков при корригированной транспозиции магистральных сосудов, изложены в соответствующей главе. Следует отметить, что в этих условиях из-за дорсального расположения выходного отдела венозного анатомически левого желудочка и ствола легочной артерии значительные трудности возникают не только при подходе к инфундибулярному или клапанному стенозу легочной артерии, но и даже к дефекту межжелудочковой перегородки (Кау е. а., 1965).

Часто наблюдаемая тяжесть множественных врожденных пороков при правосформированном праворасположенном сердце приводит к высокому риску при выполнении даже паллиативных вмешательств (В. А. Бухарин, В. П. Подзолков, 1969- Billig e. а., 1968).

Правосформированное срединнорасположенное сердце

Для обозначения в литературе применяют следующие синонимы: мезоверсия, мезоротация, мезокардия, неполная декстроверсия, изолированная вертикальная декстрокардия. Аномалию обычно рассматривали в главах, посвященных правооформированному праворасположенному сердцу, и лишь в последнее время ей стали придавать самостоятельное значение (Gasul, 1961). Необходимость рассмотрения данной аномалии в специальном разделе определяется эмбриологическими и анатомическими особенностями, клиническими проявлениями, отличающими ее от право-сформированного праворасположенного сердца.

Аномалия встречается в 3—6 раз реже, чем правосформированное праворасноложенное сердце.

Анатомия

В отличие от правосформированного праворасположенного сердца ротация вправо при правосформированном срединнорасположенном сердце не так сильна и продольная ось сердца вместе с межжелудочковой перегородкой становятся параллельными среднесагиттальной оси грудной клетки и сердце занимает срединное положение.

Полые вены и правое предсердие расположены справа, причем правое предсердие лежит в одной плоскости с левым предсердием или несколько кпереди, т. е. их взаимоотношения приближаются к нормальным. Правый и левый желудочки лежат справа и слева от средней линии тела, так что часто отсутствует их условное деление на «передний» и «задний». Верхушка сердца располагается под грудиной и может быть раздвоена. Магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков.

Расположение органов брюшной полости нормальное.

Врожденные пороки сердца встречаются приблизительно у 80% больных, чаще отмечаются дефекты межжелудочковой перегородки, осложненные легочной гипертензией или сочетающиеся со стенозом легочной артерии. Корригированная или инверсионная транспозиция магистральный сосудов встречается у 25—30% пациентов.

Клиника, диагностика

Данные клинического исследования не характерны. Смещение сердечной тупости вправо обычно расценивается как «увеличение правых отделов сердца», а верхушечный толчок, пальпируемый в подложечной области, при существующих пороках сердца может ошибочно приниматься за пульсацию гипертрофированного правого желудочка. Рентгенологическое исследование в прямой проекции выявляет тень сердца, занимающую срединное положение, верхушка сердца не видна. В боковой проекции тень сердца шире, очевидно, в связи с тем,. что продольная ось сердца становится почти перпендикулярной плоскости данной проекции.

Электрокардиографическая картина аналогична той, которая наблюдается при правосформированном праворасположенном сердце. Однако потенциалы правого желудочка в виде комплексов RS или rS записываются справа, а потенциалы левого желудочка в виде комплексов qR или qRS регистрируются слева от средней линии тела. Переходная зона часто не фиксируется из-за срединной позиции перегородки.

С помощью катетеризации сердца и ангиокардиографии уточняют диагноз аномалии, проводят дифференциальный диагноз и устанавливают сопутствующие врожденные пороки сердца.

Лечение

Ротация сердца вправо приводит к срединному расположению выходного тракта правого желудочка, что в некоторой степени даже облегчает подход к стенозу легочной артерии и дефекту межжелудочковой перегородки при срединном трансстернальном доступе. Однако при тяжелых формах стенозов, требующих для адекватного их устранения расширения выходного отдела правого желудочка, существует опасность его сдавления грудиной, что в наблюдении, приведенном В. А. Бухариным с соавт., требовало создания акта в грудине.

В. Я. Бухарин, В. П. Подзолков