Единственный желудочек сердца у детей

Врожденный порок — единственный желудочек сердца — представляет собой общую желудочковую камеру, которая через митральный и трикуспидальный клапаны сообщается с левым и правым предсердиями. Следовательно, имеется трехкамерное строение сердца.

Для обозначения порока используют различные термины: «общий желудочек», «трехкамерное сердце с двумя предсердиями», «трехкамерное сердце с единственным желудочком», «единственный желудочек с рудиментарной выводной камерой» и т. д. Наиболее удачным является термин «единственный желудочек сердца», так как он лишен громоздкости, вторичных несущественных компонентов порока, а желудочковая полость действительно имеет однотипную анатомическую структуру.

Частота единственного желудочка сердца, по секционным данным Abbott (1936), составляет 2,6% среди всех врожденных пороков сердца, а но клиническим данным Б. А. Константинова (1967)—1,7%, Ф. Г. Углова с соавт. (1967)—2%, Gasul с соавт. (1966)—1%. По материалам ИССХ имени А. Н. Бакулева АМН СССР единственный желудочек сердца при клиническом обследовании встретился у 1,5% больных с врожденными пороками сердца (В. А. Бухарин и др., 1970), а по секционным данным составил 3,6% (В. П. Подзолков и др., 1970). Разница между клиническими и анатомическими статистиками обусловлена высокой смертностью больных в раннем детском возрасте: 2/3 больных с единственным желудочком сердца погибают на первом году жизни (В. И. Бураковский, Б. А. Константинов, 1970).

Эмбриогенез единственного желудочка сердца чрезвычайно сложен. По мнению Kjellberg с соавт. (1959), Taussig (1960), порок возникает из-за агенезии межжелудочковой перегородки. Van Praagh с соавт. (1964) отмечают, что данное указание неполно, так как представляет лишь один из вариантов происхождения единственного желудочка, а с точки зрения эмбриологии и анатомии этот порок чаще возникает тогда, когда не происходит развития одного из желудочков или обоих.

Например, при отсутствии развития правого желудочка от последнего остается инфундибулярная камера — выпускник, от которого отходит тот сосуд, который должен был отходить от правого желудочка: при нормальном расположении магистральных сосудов — легочная артерия, а при транспозиции сосудов — аорта. При отсутствии развития левого желудочка оба магистральных сосуда независимо от их расположения отходят от инфундибулярной камеры.

Анатомия

Основной анатомической характеристикой порока служит трехкамерное строение сердца, имеющего два предсердия, которые через митральное и трикуспидальное отверстия сообщаются с полостью единственного желудочка.

Внутренняя архитектоника единственного желудочка, согласно наблюдениям Van Praagh с соавт. (1964), может иметь строение левого желудочка (при отсутствии развития правого желудочка), правого желудочка (при отсутствии развития левого желудочка), левого и правого желудочков (при агенезии межжелудочковой перегородки) и инфундибулярного отдела правого желудочка (при отсутствии развития обоих желудочков). Полость единственного желудочка, как правило, расширена, стенка его гипертрофирована. Внутренняя поверхность желудочка обычно однородна на всем протяжении, резко выражена трабекулярность. В редких случаях отсутствия выпускника наблюдается резкая гипертрофия наджелудочкового гребня, разделяющего пути оттока из желудочка. В большинстве случаев полость единственного желудочка пересекается мощным мышечным тяжом, ограничивающим выпускник.

Выпускник представляет собой гладкостенную варьирующую в размерах камеру размером от 1,5X1 до 3,5X2,5 см, от которой отходят один или оба магистральных сосуда. Выпускник расположен на передней поверхности сердца и отделен от полости желудочка мышечным гребнем. Последний, вероятно, следует считать неправильно расположенной межжелудочковой перегородкой на основании того, что этот гребень содержит проводящую систему и, в частности, пучок Гиса.

Выпускник обычно рассматривают как часть выводного тракта единственного желудочка, а не как отдельный желудочек. Это мнение подтверждается тем, что кровь в выпускник поступает из полости желудочка, а не предсердия. Небольшие размеры отверстия, ведущего в выпускник, могут уменьшить объем протекающей через него крови и, таким образом, играть роль подклапанного стеноза.

Чаще всего атрио-вентрикулярные клапаны совершенно не сообщаются с выпускником, но описаны случаи, когда их структуры прикреплялись к краям отверстия, ведущего в выпускник  (Lambert, 1951).

Отмечается определенная закономерность, выражающаяся в том, что при нормальном расположении магистральных сосудов от выпускника отходит легочная артерия (но могут отходить и оба сосуда), а при транспозиции их — аорта (или оба сосуда). При декстротранснозиции аорты выпускник занимает передне-правое положение, а при синистротранспо-зиции (сосуды как при корригированной транспозиции) — передне-левое положение.

Значительно реже выпускник отсутствует и оба сосуда отходят непосредственно от полости единственного желудочка. Эмбриологически это возможно, с одной стороны, при отсутствии развития обоих желудочков и межжелудочковой перегородки (чаще всего имеется двухкамерное сердце), когда магистральные сосуды, независимо от варианта их расположения, отходят от желудочковой камеры, и, с другой стороны, при изолированной агенезии   межжелудочковой перегородки.

Нормальное расположение аорты и легочной артерии отмечается в 8% случаев, в остальных 92% наблюдается транспозиция магистральных сосудов.

При единственном желудочке  сердца часто  наблюдается  аномалия от-хождения, распределения и числа   коронарных артерий. У больных с нормальным   расположением   магистральных   сосудов   может соблюдаться нормальное их отхождение. Но в половине случаев отмечается аномалия, заключающаяся в том,  что  коронарным может стать задний аортальный синус. В одних случаях от него может отходить правая коронарная артерия, в других — единственная коронарная артерия.

При правильной позиции аорты правый аортальный синус обычно является некоропарным. Левая коронарная артерия отходит от левого аортального  синуса  и располагается в левой атрио-вентрикулярной борозде кпереди от ствола легочной артерии. При синистротранспозиции аорты в отличие от нормы имеется   передний   аортальный   синус и два задних — правый   и левый, причем правая коронарная артерия выходит от  правого  аортального синуса, а левая коронарная артерия — от левого. В таких случаях передний аортальный синус — бескоронарный.

Реже наблюдается единственный коронарный синус, от которого отходит одна или несколько коронарных артерий.
Из сопутствующих пороков следует отметить стеноз легочной артерии, определяемый у 64% больных, межпредсердные сообщения — у 40%, аномалии расположения сердца — у 14% больных.

Классификация

Различие анатомических вариантов единственного желудочка, многообразие сопутствующих ему врожденных пороков сердца обусловливают значительную пестроту гемодинамических нарушений и, следовательно, клинических проявлений порока. Все это определяет трудности в систематизации порока и объясняет множество и различие предложенных классификаций (Б. А. Константинов и др., 1965- van Praagh е. а., 1964- Ansekni e. а., 1968).

Разбор существующих классификаций с анализом их недостатков показывает, что наиболее полной классификацией, отражающей основные анатомо-гемодинамические особенности порока и одновременно пригодной для клинического использования, может быть лишь та классификация, которая проста в употреблении, отражает основные типы расположения магистральных сосудов и содержит основные клинико-гемодинамические данные, способствующие выбору метода оперативного вмешательства.


Этим требованиям отвечает классификация, предложенная В. А. Бухариным с соавт. (1970), в которой порок подразделен на 4 основных вида:
1. Желудочек с нормальным расположением магистральных сосудов: а) с увеличенным легочным кровотоком- б) с уменьшенным легочным кровотоком.
2. Единственный желудочек с транспозицией магистральных сосудов: а) с увеличенным легочным кровотоком- б) с уменьшенным легочным кровотоком.

3. Единственный желудочек с инверсионной транспозицией магистральных сосудов: а) с увеличенным легочным кровотоком- б) с уменьшенным легочным кровотоком.
4. Единственный желудочек с общим артериальным стволом.

Внутри каждого из 4 видов порока подразумевается возможность существования единственного желудочка без выпускника или с выпускником, от которого в зависимости от положения магистральных сосудов могут отходить легочная артерия, аорта или оба сосуда. Этот признак, так же как и положение внутренних органов, которое при единственном желудочке нередко может быть обратным или неопределенным, не введены в классификацию, так как имеют второстепенное значение и не влияют на клинико-гемодинамическую картину порока.

Гемодинамика

В основе нарушений гемодинамики при единственном желудочке лежит общая желудочковая камера, в которой происходит смешивание протоков артериальной и венозной крови. Аорта и легочная артерия, отходящие непосредственно от желудочковой полости или от выпускника, имеют одинаковое давление, равное системному. Следовательно, при отсутствии стеноза легочной артерии с рождения существует гипертензия малого круга кровообращения, так как кровь поступает в легочную артерию под повышенным давлением.

Начальное низкое сопротивление легочных сосудов приводит к значительной гиперволемии малого круга кровообращения. В связи с увеличением МО крови малого круга кровообращения возрастает объем крови, поступающей из левого предсердия в желудочек. Этот объем превосходит объем венозной крови, поступающей из правого предсердия. Следовательно, в желудочке происходит смешивание оксигенированной крови в большом объеме с венозной кровью в меньшем объеме и насыщение кислородом смешанной крови выше. У таких больных часто отсутствует цианоз, а если он имеется, то минимальный.

Длительное существование увеличенного легочного кровотока приводит к постепенному увеличению сопротивления легочных сосудов, в результате уменьшается объем крови, поступающей в малый круг кровообращения. В связи с этим в левое предсердие возвращается оксигенированная кровь в меньшем объеме. С уменьшением легочного кровотока уменьшается доля артериальной крови в полости единственного желудочка и увеличивается артериальная гипоксемия. У таких больных появляется цианоз или он усиливается.

Наличие сопутствующего стеноза легочной артерии вызывает дефицит легочного кровотока. Это приводит к тому, что в желудочке смешиваются артериальная кровь в относительно небольшом объеме с венозной кровью в большом объеме. У таких больных, как правило, довольно значительно снижено насыщение крови кислородом в артериях большого круга кровообращения и имеется выраженный цианоз.

Клиника

Все больные предъявляют жалобы на быструю утомляемость и одышку при легкой физической нагрузке- 40% больных беспокоит одышка в покое- 30% больных жалуются на периодически возникающие колющие боли в области сердца. У больных с увеличенным легочным кровотоком регистрируются частые респираторные заболевания, пневмонии.

Объективное исследование у 85% больных выявляет цианоз, который обычно отмечают сразу после рождения, но он может появиться в возрасте 1—2 лет. В большей степени цианоз выражен при наличии у больных стеноза легочной артерии. Содержание гемоглобина в крови у них может достигать 20—22 г%, число эритроцитов — 7 000 000, гематокрит до 50—60%.

Нормальная окраска или бледность кожных покровов и видимых слизистых могут наблюдаться у больных с резко увеличенным легочным кровотоком, но при умеренной физической нагрузке у них обычно появляется акроцианоз.

Частое отставание больных с единственным желудочком сердца в физическом развитии (78% случаев) и наличие признаков недостаточности кровообращения (24% случаев) лишний раз свидетельствуют о тяжести порока. У половины больных наблюдается положительный симптом «барабанных палочек», который является проявлением хронической кислородной недостаточности. «Сердечный горб» определяется у 1/3 больных.



При аускультации над областью сердца выслушивается систолический шум, причем у больных без стеноза легочной артерии он максимально выражен в третьем — четвертом межреберье. У больных со стенозом легочной артерии шум носит грубый характер и максимально выражен на основании сердца, соответственно уровню стеноза. В случаях единственного желудочка без стеноза легочной артерии происхождение систолического шума может быть связано с увеличенным кровотоком через устье легочной артерии либо прохождением крови из желудочка в выпускник.

Самостоятельный систолический шум, выслушиваемый на верхушке, обычно связан с относительной недостаточностью митрального клапана. Акцентирован II тон и может быть связан с легочной гипертензией, передним расположением аортальных клапанов при транспозиции магистральных сосудов или с увеличенным кровотоком через них при наличии легочного стеноза. Таким образом, аналогичная аускультативная картина может наблюдаться при дефекте межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией, тетраде Фалло, полной или корригированной транспозиции магистральных сосудов и др. и не может считаться патогномоничной для единственного желудочка.

Изучение электрокардиограммы при единственном желудочке сердца не позволило большинству исследователей (Б. А. Константинов и др., 1965- Ф. Г. Углов и др., 1967- Gasul e. а., 1966) выявить патогномоничные признаки. Несмотря на большую пестроту электрокардиографических данных, обычно можно отметить следующие закономерности — часто наблюдаемое отклонение электрической оси сердца вправо (71% случаев) и гипертрофию правого желудочка (94% случаев), которая у половины больных сочетается с левожелудочковой гипертрофией.


Если подобная картина может наблюдаться при многих врожденных пороках сердца, сопровождающихся легочной гипертензией и реже при легочном стенозе, то наличие высоковольтной ЭКГ в грудных отведениях, за исключением Vi, преобладание зубцов S над зубцами R или равнозначные комплексы RS могут с большей долей вероятности указывать на наличие единственного желудочка сердца (О. Г. Шпуга и др., 1970). Дополнительно к этому у больных с синистротранспозицией аорты, но данным Keith с соавт. (1958), Gasul с соавт. (1958), Anselmi с соавт. (1968), зубцы Q в левых грудных отведениях отсутствовали и регистрировались в правых грудных отведениях.

Лишь отклонение электрической оси сердца влево, наблюдаемое в 20 % случаев, или изолированная гипертрофия левого желудочка, особенно часто встречающиеся у цианотичного больного, могут считаться одним из достоверных электрокардиографических признаков единственного желудочка сердца, хотя и в этих случаях необходима дифференциация с трикуспидальной атрезией.

Нарушения атрио-вентрикулярной проводимости встречаются в 17% случаев и чаще наблюдаются у больных с синистротранспозицией аорты. Их появление Shaher (1963) объясняет аномальным развитием и расположением проводящей системы сердца при данном пороке сердца.

Рентгенологическое исследование

У больных без стеноза легочной артерии наблюдается усиление легочного рисунка за счет переполнения артериального русла, расширение корней легких, содержащих крупные округлые тени ортогонально направленных расширенных артериальных ветвей, а в периферических отделах он представлен узкими артериальными сосудами и отмечается симптом «ампутации» крупных артериальных ветвей, т. е. имеется картина легочной гипертензии.


У больных с единственным желудочком с нормальным расположением магистральных сосудов или декстротранспозицией аорты, имеющих сопутствующий стеноз легочной артерии, в прямой проекции в области 2-й дуги отмечается аналогично тому, как это обычно встречается при тетраде Фалло.

При синистротранспозиции аорты левый контур сердечно-сосудистой тени, как правило, нельзя дифференцировать на 1-ю и 2-ю дуги. Он представлен непрерывной слегка выпуклой или прямой линией, что связано с левосторонним расположением восходящей аорты. Вследствие этого у больных с увеличенным легочным кровотоком имеется усиленный легочный рисунок, по отсутствует выбухание дуги легочной артерии. Выбухание 3-й дуги по левому контуру сердца обычно связано с расположением в этой области выпускника для аорты, что доказывается при сопоставлении рентгенограмм с ангиокардиограммами.

У всех больных независимо от типа расположения магистральных сосудов наблюдается увеличение тени сердца в поперечнике. В большей степени оно выражено у больных без стеноза легочной артерии, чем при наличии стеноза: средние величины кардио-торакальных индексов составляют соответственно 55 и 50%. У всех больных наблюдаются рентгенологические признаки увеличения «правого» желудочка и у 23% больных — «левого» желудочка. Во всех случаях увеличено правое предсердие и в 10% — левое.

Катетеризация сердца позволяет получить несколько важных диагностических признаков. Отмечается артериализация крови на уровне «правого» желудочка, которая превышает насыщение крови кислородом в правом предсердии на 5—25%. В 70% случаев обращают на себя внимание разные цифры насыщения крови кислородом, взятые из одного и того же отдела желудочка. Разница между пробами в отдельных случаях достигает 17%.

Такая «пестрота» газовых проб считается характерной для единственного желудочка. Несмотря на артериализацию крови на уровне желудочка, у большинства больных выявляется артериальная гипоксемия, которая в большей степени выражена у больных с декстротранспозицией аорты и при наличии сопутствующего стеноза легочной артерии. Величины насыщения крови кислородом в полости желудочка и системной артерии приблизительно одинаковые, разница в пользу системной артерии не превышает 5—8%.

Систолическое давление, регистрируемое в полости желудочка и системной артерии, также равно.

Абсолютную диагностическую ценность при синистротранспозиции аорты имеет проведение катетера из желудочковой полости в восходящую аорту. При этом положение, занимаемое катетером, несколько напоминает положение катетера при прохождении его из легочной артерии через открытый артериальный проток в аорту. Однако у больных с единственным желудочком изгиб катетера на левом контуре сердечно-сосудистой тени выше, так как обусловлен изгибом дуги аорты, и занимает область первой дуги, а не второй, как при открытом артериальном протоке. Угол изгиба острее.

Ангиокардиографическое исследование является решающим диагностическим методом, с помощью которого не только уточняют диагноз и проводят дифференциальный диагноз, но и выявляют сопутствующие пороки.

Наибольшую диагностическую ценность имеет селективная желудочковая ангиокардиография в 2 проекциях. При введении контрастного вещества в единственный желудочек независимо от наличия или отсутствия стеноза легочной артерии выявляется расширенная желудочковая полость, занимающая большую часть сердечной тени «как m прямой, так и в боковой проекции.


Часто наблюдаемые гладкие внутренние контуры и треугольная форма единственного желудочка, т. е. признаки, напоминающие внутреннюю архитектонику левого желудочка, подтверждают мнение van PLaagh с соавт. (1965) о том, что в процессе эмбриогенеза единственный желудочек чаще всего возникает в результате отсутствия развития правого желудочка.

Важное диагностическое значение имеет контрастирование выпускника. У больных с нормальным расположением магистральных сосудов и синистротранспозицией аорты выпускник располагается па передне-левой поверхности сердца: в первом случае от него отходит легочная артерия, во втором — аорта. У больных с декстротранспозицией аорты выпускник находится па передне-правой поверхности сердца и от него отходит аорта. При синистротранспозиции аорты большие размеры выпускника могут симулировать левый желудочек, что требует в таких случаях производства дополнительного ангиокардиографического исследования из левых отделов сердца.

Из желудочковой полости происходит одновременное или почти одновременное контрастирование магистральных сосудов. У больных с нормальным расположением сосудов контрастное исследование выявляет восходящую аорту, располагающуюся справа и сзади по отношению к стволу легочной артерии. У больных с декстротранспозицией аорты но сравнению с предыдущей подгруппой восходящая аорта контрастируется справа и спереди от слева и сзади лежащего легочного ствола. При синистротранспозиции восходящая аорта определяется слева и спереди по отношению справа и сзади расположенному стволу легочной артерии. При транспозии магистральных сосудов в боковой проекции они имеют параллельный ход, уровень аортальных клапанов выше, чем легочных.

Диагноз

Вентрикулотомия, произведенная у больных с единственным желудочком, вследствие ошибочного диагноза, как правило, приводит к смерти больных, поэтому особую важность приобретают его своевременная диагностика и отличие от пороков, которые могут быть успешно оперированы в условиях искусственного кровообращения. Правильная диагностика определяет тактику при выборе того или иного метода паллиативного вмешательства.

Установлению диагноза единственного желудочка сердца может помогать регистрация ЭКГ право- или особенно левограммы при одновременной перегрузке «обоих» желудочков у цианотичного больного, а также наличие высоковольтной ЭКГ и типа S в грудных отведениях, за исключением Vi.

По рентгенограммам диагноз можно предполагать у больных с синистротранспозицией аорты, когда наблюдается наличие сплошной, слегка выпуклой или прямой линии в области 1-й и 2-й дуг, которые не дифференцируются, в сочетании с выбуханием в области 3-й дуги по левому контуру сердца, образованной выпускником для леволежащей аорты.

Во время катетеризации сердца значительную диагностическую ценность представляет установление артериализации крови в желудочке по сравнению с правым предсердием, приблизительно одинаковые величины давления и насыщения крови кислородом в «правом» желудочке и системной артерии, особенно у больных с наличием цианоза, а также типичное положение катетера при прохождении его из «правого» желудочка в аорту, расположенную на левом контуре сердца.

Решающее значение имеет селективная желудочковая ангиокардиография в двух проекциях, позволяющая установить расширенную полость единственного желудочка, занимающего большую часть сердечной тени как в прямой, так и в боковой проекции, из которой происходит одновременное или почти одновременное контрастирование магистральных сосудов, а также наличие выпускника и т. д.

Дифференциальный диагноз следует проводить с дефектами межжелудочковой перегородки и высокой легочной гипертензией, с общим атриовентрикулярным каналом, с корригированной транспозицией магистраль-пых сосудов и дефектом межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло, полной транспозицией магистральных сосудов, трикуспидальной атрезией.

Лечение

Радикальное хирургическое лечение при данном пороке сердца не разработано. Выбор паллиативной операции зависит в основном от состояния малого круга кровообращения. При резко увеличенном легочном кровотоке в раннем детском возрасте применяют операцию сужения легочной артерии, а при уменьшенном легочном кровотоке — наложение различных видов межартериальных анастомозов или кавапульмональный анастомоз. У больных с нормальным расположением магистральных сосудов или декстротранспозицией аорты предпочтительнее наложение внутриперикардиального анастомоза между восходящей аортой и правой ветвью легочной артерии, а при синистротранспозиции — внутриперикардиальный анастомоз между восходящей аортой и левой легочной артерией (В. П. Подзолков, 1972).

В. Я. Бухарин, В. П. Подзолков