Правосформированное леворасположенное сердце у детей

Видео: В Таджикистане родился малыш чье сердце снаружи The baby was born whose heart outside in Tajikistan

Встречается при обратном расположении органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксии. Это наиболее редкий вариант аномального развития. Отклонения от нормального эмбриогенеза приводят к определенному комплексу врожденных сердечно-сосудистых пороков, что позволяет отнести обычное положение сердца при абдоминальной гетеротаксии в разряд аномалий (Б. А. Константинов, 1967).

В данных условиях, даже в редких наблюдениях отсутствия врожденных пороков сердца, как правило, встречается аномалия развития нижней полой вены, заключающаяся в отсутствии печеночного ее сегмента, с оттоком крови из нижней половины тела по v. azygos или v. hemiazygos, впадающим в верхнюю полую вену. Из часто наблюдаемых врожденный: пороков сердца следует отметить дефекты межпредсердной перегородки, частичный или полный аномальный дренаж легочных вей в правое или общее предсердие, дефекты межжелудочковой перегородки и единственный желудочек сердца, транспозицию магистральных сосудов, стеноз легочной артерии. У данной категории больных, как правило, встречается добавочная или множественные селезенки.

Диагностика аномалий и сопутствующих пороков осуществляется с помощью общепринятых методов исследования кардиологических больных.

Левосформированное праворасположенное сердце

Аномалия характеризуется левосторонним формированием венозного предсердия и расположением верхушки сердца справа от грудины, так что положение отделов сердца и магистральных сосудов оказывается зеркальным изображением нормального положения сердца. В литературе применяют следующие термины для обозначения дайной аномалии: «зеркальная декстрокардия», «идеальная декстрокардия», «неосложненная декстрокардия», «истинная декстрокардия»,  «чистая декстрокардия».

Частота аномалии, по данным различных авторов, колеблется в широких пределах и составляет одно наблюдение на 6000 или 35 000 взрослых людей (Le Wald, 1925- Torgersen, 1950- Merklin, Varano, 1963). Истинную частоту аномалии установить чрезвычайно трудно, так как она обычно изучается в выборочных группах, например у военнослужащих, госпитализированных больных и т. д.

Анатомия

В отличие от правосформированного праворасположенного сердца при данной аномалии левосторонние полые вены соединяются с правым предсердием, расположенным также слева и несколько кпереди от левого предсердия. Правый желудочек находится спереди, и от него начинается легочная артерия, лежащая справа от средней линии тела.

Легочные вены несут кровь в праволежащее предсердие, которое сообщается с левым желудочкам, расположешгым сзади от правого желудочка. От левого желудочка отходит аорта, восходящий отдел ее по отношению к легочной артерии лежит слава и кзади. Аорта перекидывается через правый бронх и образует правую дугу. Нисходящая аорта также справа. Верхушка сердца образована левым желудочком и находится справа от грудины.


При сопутствующей корригированной транспозиции магистральных сосудов выходной отдел артериального анатомически правого желудочка расположен спереди, а венозного анатомически левого желудочка — сзади. Восходящая аорта находится кпереди и правее от слева и сзади расположенной легочной артерии.


Левосформированное праворасположенное сердце, за немногими исключениями, является составной частью полного обратного расположения внутренних органов. Следовательно, левое легкое состоит из трех долей, правое—из двух долей. Точно также расположение органов брюшной полости является зеркальным изображением нормального: в левой половине располагается желчный пузырь в печень, причем ее левая доля значительно больших размеров, чем правая- здесь также лежат восходящая толстая кишка, слепая кишка и червеобразный отросток- в левой половине брюшной полости можно встретить селезенку, желудок и нисходящую толстую кишку. У 16,5—25% пациентов встречается триада Kartagener, которая включает полное обратное расположение внутренних органов с левосформированным праворасположенным сердцем, бронхоэктазы и параназальный синусит  (Olson,   1943-  Torgersen, 1949).

Врожденные пороки при левосформированном праворасположенном сердце, по сравнению с другими аномалиями расположения сердца, наблюдаются значительно реже, но в то же время чаще, чем при обычном положении сердца. Частота их составляет 4—8% (Б. А. Константинов, Г. И. Астрахагацева, 1965- Keith е. а., 1958- Mevklin, Varano, 1963). Наиболее часто встречаются дефекты межжелудочковой перегородки (75—80%), единственный желудочек (18%), дефекты межпредсердной перегородки (35%), стеноз легочной артерии (50%), стеноз аорты (9%), аномалии системных вен (20—25%), транспозиция магистральных сосудов (35—40%). Кроме того, следует помнить, что у здоровый людей с левосформированным праворасположенным сердцем в течение жизни может возникнуть любое из известный заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Клиника

При объективном исследовании пациента верхушка сердца и сердечная тупость определяются справа от грудины. Там же лучше прослушиваются тоны сердца и при врожденных пороках — сердечные шумы. Типичная электрокардиографическая картина характеризуется отрицательным зубцом Р в I стандартном отведении, отражая расположение синусового узла в левостороннем предсердии. При гипертрофии правого желудочка наблюдаются высокие зубцы R в левых грудных отведениях и глубокие S в правых грудных отведениях. При гипертрофии левого желудочка наблюдаются высокие комплексы qR в правых грудных отведениях и относительно более глубокие зубцы S в левых грудных отведениях.



Если поменять местами электроды правой и левой руки и наложить грудные электроды таким образом, что их положение будет являться зеркальным отображением нормального, то электрокардиографическую картину можно анализировать как у пациентов с нормальным расположением сердца, т. е. без учета его правостороннего положения.

При рентгенологическом иcследовании в прямой проекции определяется зеркальное изображение сердечного силуэта. При исследовании в первом косом положении отмечается картина, соответствующая нормальному второму косому положению, и, наоборот, во втором косом положении определяется силуэт сердца, обычно наблюдаемый в первом косом положении. В противоположность рентгенологической картине в прямой проекции тень сердца в боковой проекции имеет нормальную конфигурацию и ее контуры образованы отделами сердца, которые наблюдаются в обычных условиях.

С помощью катетеризации сердца и ангиокардиографического исследования уточняется левостороннее положение полых вей, топография сердечных полостей и магистральных сосудов, выявляются сопутствующие врожденные пороки сердца.

Диагноз левосформированного праворасположенного сердца можно поставить после начального клинического исследования, выявляющего наличие сердечной тупости, верхушки сердца и тимпанита желудка справа от средней линии тела, а печеночной тупости — слева. Эти данные подтверждаются рентгенологическим исследованием и анализом ЭКГ, на которой регистрируется отрицательный зубец Р в стандартном отведении. Окончательный диагноз аномалии и сопутствующих врожденных пороков устанавливается с помощью катетеризации сердца и ангиокардиографии, выполненной в двух проекциях.

Дифференциальный диагноз проводится со всеми вариантами правостороннего положения сердца.

Лечение

Хирургическому лечению подлежат лишь сопутствующие врожденные или приобретенные заболевания сердца. Встречаемые тактические и технические трудности обычно такие же, как и при нормальном положении сердца.

Левосформированное леворасположенное сердце

Эта аномалия известна в литературе как левокардия с транспозицией брюшных органов, изолированная левокардия, синистроверсия сердца, левоверсия сердца, смешанная левокардия с инверсией предсердий. По статистике Keith с соавт. (1958), аномалия встречается примерно в 10 раз реже, чем левосформированиое праворасположенное сердце, и составляет 0,8—1% среди всех аномалий развития сердца (Campbell, Forgacs, 1953- Gasul e. a., 1966).



Из-за тяжелых множественных врожденных пороков сердца, сопровождающих аномалию, 75% этих больных не доживают до 1 года и только 6% больных живы после 5-летнего возраста. Анатомо-эмбриологическая сущность аномалии заключается в том, что полые вены и правое предсердие формируются слева, как при левосформированном праворасположенном сердце, но в отличие от последнего верхушка и основная масса сердца также располагаются в левой половине грудной клетки. В целом этот вариант аномалии можно представить как зеркальное изображение правосформированного праворасположенного сердца. Однако данной аномалии, как правило, сопутствуют бульбо-вентрикулярная инверсия и прямое развитие аорто-легочной перегородки, т. е. корригированная или инверсионная транспозиция магистральных сосудов.

Анатомия

При данной аномалии левосторонние полые вены находятся более медиально и соединяются с правым предсердием, расположенным также слева. Последнее сообщается с венозным анатомически левым желудочком, выходной отдел которого направлен назад, вверх и медиально и дает начало легочной артерии. Правостороннее левое предсердие находится несколько более кпереди, чем правое предсердие, и сообщается с артериальным анатомически правым желудочком, выходной отдел которого лежит спереди по отношению к выходному отделу венозного желудочка. От артериального желудочка отходит восходящая аорта, располагающаяся справа и спереди от ствола легочной артерии.

Дуга и нисходящая аорта также справа. Верхушка сердца ориентирована влево, вперед и вниз. Печень располагается под левым углом диафрагмы, желудок — под правым. Нередко можно отметить признаки абдоминальной гетеротаксии в виде срединного расположения печени, общей брыжейки и аномалии развития селезенки, вплоть до ее отсутствия.

За единичными исключениями, при данной аномалии наблюдаются врожденные пороки сердца, причем последние, как правило, носят тяжелый множественный характер. В 95—100% наблюдений можно отметить корригированную или инверсионную транспозицию магистральных сосудов. Часто встречаются дефекты межпредсердной (70% случаев) и межжелудочковой перегородок, единственный желудочек сердца (30%), двухкамерное сердце (10— 15 %), общий атрио-вентрикулярный канал (10—15%), стеноз или атрезия легочной артерии (95—100%), аномалии системных вен (25—30% случаев).

Клиника

При объективном исследовании определяется левостороннее расположение тупости сердца и верхушечного толчка. Печеночная тупость определяется слева, желудочный тимпанит — отрава. Последнему признаку следует, очевидно, придавать большое значение, так как срединное расположение печени может приводить к ложному представлению о ее правостороннем положении и создавать трудности в клинической диагностике. При сопутствующих   пороках сердца максимум  сердечный   шумов   обычно   определяется   слева   от грудины. 90—95%   пороков  протекают  с  цианозом.

Типичной электрокардиографической находкой является наличие отрицательного зубца Р в I стандартном отведении, свидетельствующее о левостороннем положении правого предсердия. В грудных отведениях увеличивается вольтаж комплексов QRS в отведениях от Ув до Vi и далее снижается к Убя. Электрокардиографические признаки гипертрофии правого или левого желудочка такие же, как и у больных с правосформированным праворасположенным сердцем, но с учетом зеркальности изображения.

Катетеризация сердца

По ходу катетера внутри сердца устанавливается левостороннее положение полых вен и правого предсердия. Образование острого угла между приточным и выходным отделом венозного желудочка и частый стеноз легочной артерии практически исключают проведение катетера в этот сосуд.

Ангиокардиографическое исследование, как правило, выявляет сопутствующие корригированную транспозицию магистральных сосудов, стеноз легочной артерии и другие пороки, часто множественные, комплексные.

Диагноз

С помощью объективного исследования больного и рентгенологических данных можно только установить наличие леворасположенного сердца с обратным расположением органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксией. В пользу диагноза левосформированного сердца будет свидетельствовать отрицательный зубец Р в I стандартном отведении и проведение катетера в левосторонние полые вены и правое предсердие при катетеризации сердца. Окончательный диагноз устанавливается ангиокардиографическим исследованием, без которого практически невозможно и выявление характера сопутствующих пороков.

Лечение

Корригирующая операция может быть произведена лишь у редких больных с изолированными и несложными врожденными пороками сердца. Первая успешная корригирующая операция у больного с левосформированным леворасположенным сердцем, корригированной транспозицией магистральных сосудов, дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии произведена в ИССХ имени А. Н. Бакулева АМН СССР В. И. Бураковским в 1963 г. Сообщение об одной успешной корригирующей операции можно найти в статье Billig с соавт. (1968). Даже выполнение паллиативных операций типа аорто-легочных анастомозов у больных с множественными пороками и стенозом легочной артерии сопровождается высокой смертностью (В. А. Бухарин, В. П. Подзолков, 1969- Joung, Gkriewold, 1951).

Неопределенно сформированное сердце

Аномалия представляет собой комплексное поражение сердечно-сосудистой системы, при котором даже детальное анатомическое изучение предсердной полости, расположения полых и легочных вен не позволяет высказаться о характере формирования сердца.

Рассмотрение аномалии будет производиться без разделения на группы в зависимости от положения верхушки сердца, так как в данных условиях ее направление является малосущественным компонентом множественных пороков сердца.

Неопределенно сформированное сердце является результатом остановки развития на ранних стадиях эмбриогенеза, до развития тела по пути асимметрии. В связи с этим органы тела, включая сердце, имеют тенденцию к аномальной симметрии по форме и к примитивному строению (Grant, 1958).

Аномалия обычно протекает в виде двух патологических синдромов. Анатомическая картина первого из них включает: 1) общее предсердие- 2) добавочную верхнюю полую вену, впадающую в общее предсердие- отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены- 3) частичный (или полный) аномальный дренаж легочных вен, симметрично впадающих в общее предсердие- 4) расщепление септальных створок атрио-вентрикулярных клапанов- 5) часто праворасположенное сердце- 6) часто — по 2 доли в каждом легком- 7) абдоминальную гетеротавдсию: срединную печень, общую брыжейку-  8) добавочные или множественные селезенки.


Второй синдром, протекающий в форме открытого общего атрио-вентрикулярного канала или двухкамерного сердца, характеризуется следующим патологическим строением: 1) общее предсердие- 2) открытый общий атрио-вентрикулярный канал или общий атрио-вентрикулярный клапан- 3) дефект межжелудочковой перегородки или единственный желудочек сердца- 4) добавочная верхняя полая вена, впадающая в общее предсердие- отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены- 5) полый аномальный дренаж легочных вен в верхнюю полую вену, в общее предсердие или в портальную (венозную систему- 6) транспозиция магистральных сосудов (часто, но не обязательно)- 7) стеноз и атрезия легочной артерии- 8) часто праворасположенное сердце- 9) часто — по 3 доли в каждом легком- 10) абдоминальная гетеротаксия: срединная печень, общая брыжейка, неполная ротация двенадцатиперстной кишки, дистопия поджелудочной железы- 11) аспления.

Множественный характер поражения сердца и сложность гемодинамических расстройств обусловливают крайне тяжелое течение заболевания у этой категории больных. Так, например, по сводной статистике Rothraaler с соавт. (1968), 85,5% больных, обнаруживающих анатомические признаки второго синдрома, умирают в течение первого года жизни.

Радикальное хирургическое лечение возможно у отдельных больных с первым синдромом, и ему не подлежат больные со вторым синдромом, проведение которым даже паллиативных операций некоторые авторы считают нецелесообразным.

В. Я. Бухарин, В. П. Подзолков