Синдром эйзенменгера у беременных

Степень обструкции легочных сосудов, таким образом, определяет выраженность цианоза. Многие женщины с синдромом Эйзенменгера доживают до репродуктивного возраста, но симптоматика у них резко обостряется к третьему десятилетию жизни. Поражение легочных сосудов усугубляет связанный с беременностью риск, так как ограничивает выброс правого желудочка в легочную артерию, а дилатация сосудов большого круга, обусловленная беременностью, благоприятствует усилению шунтирования справа налево, усугубляя таким образом выраженность цианоза. Следовательно, даже незначительное падение артериального давления, например, при вазовагальном обмороке или небольшой кровопотере, может привести к внезапной смерти. Клинический опыт ведения беременности при комплексе Эйзенменгера в одном лечебном учреждении весьма ограничен, а число сообщений недостаточно или неполно документировано. Gleicher et al. опубликовали обзор сообщений о 70 беременностях у 44 больных с верифицированным диагнозом синдрома Эйзенменгера. Из этих женщин 52% умерли во время одной из беременностей. Во время первой, второй и третьей беременности уровень материнской смертности оставался одним и тем же, что позволяет утверждать, что успешное вынашивание первой беременности не является предиктором благополучного исхода следующих беременностей. Столь высокая материнская смертность была по большей части обусловлена гиповолемией, тромбоэмболическими эпизодами и преэклампсией. Смертью закончились 34% вагинальных родов, три из четырех кесаревых сечений и одно из четырнадцати прерываний беременности (в том случае, когда прерывание осуществлялось путем гистеротомии). Число кесаревых сечений было относительно мало, и, вероятно, это была группа больных с наиболее высоким уровнем риска, так как у женщин этой группы уже имели место выраженные гемодинамические расстройства. Только в 25,6% всех беременностей роды происходили в срок, 54,9% всех родов оказались преждевременными. Перинатальная детская смертность равнялась 28,3% и была достоверно связана с недоношенностью. На основании этого исследования был сделан вывод, что прогноз для беременных женщин с синдромом Эйзенменгера очень серьезен, и что прерывание беременности для них намного безопаснее, нежели какой-либо из способов родоразрешения. Наиболее опасен период схваток и рождения ребенка. Даже после благополучных родов мать может умереть в первые несколько дней послеродового периода от гемодинамических нарушений или инфаркта легкого.
В обзоре опубликованных в разных странах данных о беременных женщинах с поражением легочных сосудов за период с 1978 по 1996 год установлено, что материнская смертность при синдроме Эйзенменгера равна 36% (n = 73), и такая же смертность характерна для больных с первичной легочной гипертензией (n = 27). Из 26 летальных случаев в 23 смерть наступила в течение 30 дней после родов, а предикторами высокого риска смерти служили несвоевременная диагностика и поздняя госпитализация. Согласно сообщениям, ведущими причинами смерти были легочный гипертонический криз в сочетании с рефрактерной сердечной недостаточностью (n = 13), внезапная сердечная смерть (n = 7), тромбоэмболия легочной артерии, подтвержденная на вскрытии (n = 1), тромбоэмболия мозговых сосудов (n = 1), расслаивание и разрыв легочной артерии (n = 1). Авторы приходят к выводу, что за два десятилетия риск беременности при синдроме Эйзенменгера практически не изменился.
В Бразилии, где были опубликованы данные об опыте одного клинического центра, исходы беременности при синдроме Эйзенменгера были немного лучше. Сообщалось о 13 беременностях у двенадцати женщин. Две женщины умерли в сроки беременности до 28 недель., и только 7 беременностей сохранились до конца второго триместра. Больных госпитализировали для соблюдения строгого постельного режима и наблюдения. Всем больным назначали профилактически гепарин- во всех случаях родоразрешение осуществляли путем кесарева сечения под общей анестезией. Одна больная умерла на тридцатые сутки послеродового периода. Таким образом, можно сделать заключение, что беременность женщинам, страдающим синдромом Эйзенменгера, абсолютно противопоказана.
Если женщина все же забеременела, вопреки совету врача, ей надо рекомендовать прерывание беременности. В первом триместре методом выбора является трансвагинальное извлечение плода и выскабливание. В процедуре должен принимать участие кардиоанестезиолог. Если женщина настаивает на сохранении беременности, то при ее ведении надо придерживаться следующей тактики:

1. Необходимо тщательное и согласованное совместное наблюдение кардиологом и акушером-гинекологом. Осмотры должны быть Частыми с целью раннего выявления возможных гемодинамических расстройств. Такой же коллективный подход требуется при выборе метода анестезии родов.
2. Назначение постельного режима с целью уменьшения нагрузки на гемодинамику. Женщина должна лежать на боку, чтобы предупредить компрессию нижней полой вены беременной маткой и обеспечить полноценный венозный возврат. При поступлении в госпиталь в начале третьего триместра назначают строгий постельный режим.
3. При появлении одышки назначают кислород через лицевую маску, хотя нет никаких данных о том, что это положительно влияет на исход беременности как для матери, так и для плода.
4. Необходимо тщательно следить за состоянием плода, часто определяя уровень эстриола в крови и регулярно выполняя ультразвуковое исследование для слежения за темпом роста плода.
5. Если развивается застойная сердечная недостаточность, то ее лечат дигоксином и диуретиками, но последние надо применять с осторожностью, чтобы избежать сгущения крови.
6. Относительно целесообразности профилактического назначения гепарина во время беременности у специалистов до сих пор нет единого мнения. Несмотря на то, что во время беременности имеет место повышенная склонность к коагуляции, эти больные подвержены высокому риску кровотечения из-за гемостатического диатеза, вторичного по отношению к цианозу, характерному для данного заболевания. Профилактические дозы гепарина следует назначать в госпитале на фоне соблюдения постельного режима, когда риск является максимально высоким. Но по этому поводу сравнительных исследований не проводили, а данные литературы единичны и разрозненны. В сообщении, опубликованном одним из клинических центров, пропагандируется тактика введения профилактических доз гепарина перед родоразрешением путем кесарева сечения под общей анестезией с переходом на лечение варфарином в послеродовом периоде.
7. Согласно данным ранних исследований, вагинальное родоразрешение прежде предпочитали плановому кесареву сечению. Дело в том, что кровопотеря при кесаревом сечении выше, чем при вагинальных родах. Здоровая женщина во время родов удовлетворительно переносит кровопотерю объемом 500-1000 мл, но больная с синдромом Эйзенменгера не способна адаптировать легочный кровоток к внезапному снижению системного периферического сопротивления, поэтому кровопотерю надо немедленно «капля в каплю» возмещать. Правда, в последние годы стали все чаще прибегать к родоразрешению путем кесарева сечения либо под общей, либо под комбинированной спинально-эпидуральной анестезией. Нет никаких данных, которые говорили бы о преимуществе такой тактики- преимущества и недостатки обоих методов родоразрешения и видов анестезии продолжают оставаться предметом обсуждения специалистами. По мнению авторов, предпочтительным является кесарево сечение под общей анестезией, проводимой опытным кардиоанестезиологом.
8. Роды должны происходить в операционной и в непосредственной близости от отделения интенсивной терапии. Мониторинг сердечной деятельности должен быть непрерывным. Больной необходимо установить катетеры в вену и артерию, при этом показано частое определение газов крови. Полезно установление катетера в центральную вену для мониторинга центрального венозного давления, что позволяет быстро выявлять изменения шунтирующего кровотока и облегчает оценку состояния гемодинамики- изменения шунтирующего кровотока можно оценивать также путем пульсоксиметрии. Можно использовать катетер Свана—Ганца, но могут возникнуть осложнения при его установке.
9. Эпидуральную анестезию можно считать безопасным методом анестезиологического пособия при условии недопущения снижения артериального давления. Любое снижение артериального давления необходимо устранять введением норадреналина, а кровопотерю необходимо немедленно восполнять переливанием крови. Спинномозговую анестезию следует проводить малыми дозами анестетиков и с большой осторожностью из-за высокого риска артериальной гипотензии. Введение разовых доз анестетика противопоказано.
10. Если родоразрешение проводят вагинальным путем, то эпидуральная аналгезия низкими дозами анестетиков является предпочтительным методом анестезиологического пособия, так как позволяет сгладить неблагоприятные гемодинамические последствия родов. Второй период родов надо, по возможности, сократить наложением щипцов или вакуум-экстрактора.
11. Больная должна соблюдать строгий постельный режим в течение первых суток после родов, находясь под непрерывным мониторным наблюдением. Затем режим можно постепенно расширять. Для предотвращения венозного застоя и тромбоза в венах нижних конечностей полезна их компрессия пневматическими устройствами.
12. Больная должна находиться в госпитале не меньше 14 суток после родов, так как в это время сохраняется повышенный риск внезапной смерти.