Оценка и ведение дыхательной недостаточности внелегочного происхождения при беременности

Пренатальная диагностика становится доступной при все большем числе наследственных нервно-мышечных заболеваний. При клиническом обследовании женщины с заболеванием грудной клетки необходимо установить распространенность деформации, степень вовлечения респираторных мышц и функциональное состояние легких. Общую силу респираторных мышц можно измерить с помощью простого спирометра. Значительное снижение ЖЕЛ в положении лежа наблюдается у пациенток с поражением диафрагмы.

ЖЕЛ < 1л указывает на высокий риск дыхательной недостаточности во время беременности. Необходимо проверить уровень газов артериальной крови совместно с мониторингом ночного насыщения крови кислородом и парциального давления С02 и характером дыхания. У женщин, страдающих храпом, нарушениями сна, засвидетельствованным апноэ, или с дневной сонливостью необходимо провести исследование сна. Риск ОАС более вероятен у тучных женщин.
Тяжелая легочная гипертензия, независимо от вызвавшей ее причины, является главным противопоказанием для беременности. При сколиозе громкость легочного компонента второго сердечного тона может быть недостоверным признаком вследствие ротации сердца, но если второй тон громче, чем аортальный компонент, легочная гипертензия весьма вероятна. Любое подозрение относительно наличия легочной гипертензии должно быть подтверждено ЭКГ и эхокардиографией. Следует помнить, что среди пациенток с врожденным сколиозом врожденные заболевания сердца встречаются чаше, чем среди остальной популяции.
Роды или кесарево сечение лучше проводить под эпидуральной анестезией, так как это снижает риск ателектазов. Удивительно, что такая анестезия не становится менее эффективной и не сопровождается большим числом осложнений у пациенток с операциями на позвоночнике в анамнезе. Описано успешное применение спинального микрокатетера для проведения анестезии при кесаревом сечении у пациенток с деформацией шейного отдела или сколиозом при синдроме Klippel-Feil`a. По имеющимся сообщениям, роды при поясничном и крестцовом сколиозе сопровождались относительно низким числом акушерских осложнений. Однако в другом обзоре, описывающем 77 случаев беременности у женщин с деформацией позвоночника, в 71 % случаев требовалось проведение кесарева сечения или наложение щипцов. Как и предполагалось, каудальные деформации сопровождались более значительным числом тазовых диспропорций.
В наблюдении описано клиническое течение заболевания у молодой женщины с врожденной мышечной дистрофией, сопровождающейся синдромом ригидности позвоночника. Заболевание проявлялось ночной гиповентиляцией, задержкой физического развития и полового созревания. В результате применения НПВ увеличился вес тела, начались менструации, а в дальнейшем наступила успешно завершившаяся беременность.