Гематология-геморрагические диатезы

URL

Геморрагические диатезы - это группа заболеваний, при которых основнымклиническим признаком является склонность к повторным кровоизлияниямили кровотечениям, возникающим как спонтанно, так и под влияниемнезначительных травм.
Остановка кровотечения из поврежденных сосудов и предотвращениеспонтанных кровоизлияний обеспечивается комплексом механизмов, называемымгемостатической системой.
Основными механизмами гемостаза являются:
· пассивное сдавление поврежденного сосуда кровью, излившейся впериваскулярное пространство;
· рефлекторный спазм поврежденного сосуда;
· закупорка поврежденного участка сосудистой стенки тромбом из склеившихсятромбоцитов;
· сокращение поврежденного сосуда под воздействием серотонина, адреналина,норадреналина и им подобных веществ, освобождающихся из разрушенныхтромбоцитов;
· закупорка поврежденного участка сосудистой стенки фибринным тромбом;
· организация тромба соединительной тканью;
· рубцевание стенки поврежденного кровеносного сосуда.
Повышенная кровоточивость, таким образом, может возникать вследствиеразличных нарушений в системе гемостаза.
По причинам возникновения и механизму развития геморрагические диатезыможно разделить на три группы.
· Первая группа связана с количественной или качественной недостаточностьютромбоцитов - тромбоцитопении и тромбоцитопатии.
· Тромбоцитопении - группа заболеваний или синдромов, наследственныхи приобретенных, при которых количество тромбоцитов ниже 15О&109/л,что может быть обусловлено повышенным их разрушением или потреблениеми недостаточным образованием. Повышенное разрушение тромбоцитовнаиболее частая причина этих состояний.
· Тромбоцитопатии - нарушения гемостаза , обусловленные качественнойнеполноценностью и дисфункцией кровяных пластинок, протекающие принерезко сниженном или нормальном содержании тромбоцитов.
· Вторую группу составляют нарушения коагуляционного гемостаза.Среди них в первую очередь выделяются:
· наследственные геморрагические коагулопатии, обусловленные дефицитомили молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания крови.Наиболее частое заболевание этой группы - гемофилия А, связаннаяс дефицитом фактора YII (антигемофильного глобулина) и обусловленнаярецессивным, сцепленным с Х-хромосомой, наследованием.
· Приобретенные геморрагические коагулопатии редко бывают вызванытолько изолированным дефицитом отдельных факторов свертывания. Вомногих случаях они строго "привязаны" к тем или иным клиническимситуациям: инфекционным болезням, травмам, заболеваниям внутреннихорганов, почечной и печеночной недостаточности, заболеваниям крови,злокачественным новообразованиям, медикаментозным (неиммунным ииммунным) влияниям.
· В эту группу коагулопатий входит наиболее распространенный и потенциальноопасный вид патологии гемостаза - синдром диссеминированного внутрисосудистогосвертывания (синонимы - ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром).В основе его лежит рассеянное свертывание циркулирующей крови собразованием множества микросгутков и агрегатов клеток крови, блокирующихкровообращение в органах и вызывающих в них глубокие дистрофическиеизменения, вслед за чем развивается гипокоагуляция, тромбоцитопенияи геморрагии. Синдром обладает разнообразной распространенностьюи скоростью развития - от молниеносных смертельных форм до латентныхи затяжных, от всеобщего свертывания крови в кровеносном русле дорегиональных и органных тромбогеморрагий.
· Третья группа геморрагических диатезов связана с нарушениями гемостазасосудистого и смешанного генеза.
· Поражение сосудов, прежде всего капилляров, разнообразными патологическимипроцессами может приводить к развитию геморрагического синдромапри отсутствии нарушений функциональной активности тромбоцитарнойи коагуляционной систем. Природа геморрагических вазопатий можетбыть аллергической, инфекционной, интоксикационной, гиповитаминозной,неврогенной, эндокринной и другого характера.
· При аллергических вазопатиях имеет место разрушение компонентовсосудистой стенки, содержащих аутоаллергены с аутоантителами и иммуноцитами,а также воздействие на нее комплексов аллерген-антитело и медиатороваллергических реакций.
· Инфекционные и интоксикационные вазопатии являются следствиемпоражения инфекционными агентами и токсинами.
· Гиповитаминозные (С и Р), неврогенные, эндокринные вазопатии возникаютв связи с нарушениями обменных процессов в стенке сосуда.

Клинические проявления геморрагических диатезов характеризуютсяпятью наиболее часто встречающимися типами кровоточивости.
· Гематомный тип, который возникает при выраженной патологии свертывающейсистемы крови, проявляется массивными, глубокими, напряженными иболезненными кровоизлияниями в мягкие ткани, в том числе в мышцы,подкожную и забрюшинную клетчатку, в брюшину (имитируются абдоминальныекатастрофы - аппендицит, перитонит, кишечная непроходимость), всуставы с их деформацией, повреждением хрящевой и костной ткании нарушением функции.
· Петехиально-пятнистый (синячковый) тип характеризуется мелкимибезболезненными точечными или пятнистыми геморрагиями, не напряженнымии не расслаивающими ткани, которые провоцируются травмированиеммикрососудов (трением одежды, мытьем в бане, легкими ушибами, резинкамиот чулок). Этот тип кровоточивости сопровождает тромбоцитопениии тромбоцитопатии.
· Смешанный (синячково-гематомный) тип характеризуется сочетаниемпризнаков двух описанных видов геморрагического синдрома, частовстречается при вторичных геморрагических диатезах, связанных ссиндромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания, поражениямипечени, передозировкой антикоагулянтов и фибринолитиков.
· Васкулитно-пурпурный тип, характеризующийся геморрагиями в видесыпи или эритем, обусловлен воспалительными изменениями в микрососудахи периваскулярной ткани (иммунные поражения сосудов, инфекции).Геморрагии возникают на фоне местных экссудативно-воспалительныхизменений, в связи с чем элементы сыпи слегка возвышаются над уровнемкожи, уплотнены, нередко окружены ободком пигментированной инфильтрации,а в некоторых случаях некротизируются и покрываются корочками.
· Ангиоматозный тип бывает при сосудистых дисплазиях (телеаниэктазиии микроангиоматозы) и отличается упорными, повторяющимися кровотечениямииз дисплазированных сосудов. Наиболее часты обильны и опасны носовыекровотечения.

Чаще всего в терапевтической практике встречаются геморрагическиедиатезы, обусловленные уменьшением содержания в крови тромбоцитови поражением сосудистой стенки.

Т р о м б о ц и т о п е н и ч е с к а я п у р п у р а
Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - это геморрагическийдиатез, обусловленный снижением в крови числа тромбоцитов.

Видео: гемор диатезы

Понятием "пурпура" обозначают капиллярные геморрагии,точечные кровоизлияния или кровоподтеки. Признаки кровоточивостивозникают при падении числа тромбоцитов ниже 15О&109/л. На1ОО000 тысяч населения приходится 11 больных этим заболеванием,причем женщины страдают им почти вдвое чаще.

Э т и о л о г и я. Принято выделять наследственные и приобретенныеформы тромбоцитопенической пурпуры. Последние возникают вследствиеиммуно-аллергических реакций, радиоактивного облучения, токсическоговоздействия, в том числе лекарственных средств.

Видео: Геморрагический васкулит у детей

П а т о г е н е з. Основным элементом патогенеза тромбоцитопеническойпурпуры является резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов- до нескольких часов вместо 7-1О дней. В большинстве случаевчисло тромбоцитов, образующихся в единицу времени, значительновозрастает (в 2-6 раз по сравнению с нормой). Увеличение числамегакариоцитов и гиперпродукция тромбоцитов связаны с ростом количестватромбопоэтинов в ответ на снижение количества кровяных пластинок.

При наследственных формах заболевания укорочение продолжительностижизни тромбоцитов обусловлено дефектом структуры их мембраны илинарушением активности ферментов гликолиза или цикла Кребса. Прииммунных тромбоцитопениях разрушение тромбоцитов является следствиемвоздействия на них антител.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Первые проявления заболеванияв большинстве случаев бывают острыми, однако в последующем оноразвивается медленно и имеет рецидивирующий или затяжной характер.

Жалобы на:
· появление на коже и слизистых оболочках множественных высыпаний:
· в виде мелкоточечных кровоизлияний и синяков,
· возникающих спонтанно или под влиянием легких ушибов, давлений.
· При этом одни геморрагии исчезают, но появляются новые.
· повышенная кровоточивость десен,
· носовые кровотечения
· у женщин наблюдаются длительные маточные кровотечения.

Физикальные данные:
· При общем осмотре:
· на коже обнаруживаются геморрагические пятна
· пурпурного, вишнево-синего, коричневого и желтого цвета.
· главным образом на передней поверхности туловища, в местах давленияна кожу пояса, подтяжек, подвязок.
· можно видеть кровоизлияния на лице, конъюнктивах, губах, в местахинъекций.
· Петехиальные высыпания обычно возникают на передней поверхностиголеней.

· При обследовании сердечно-сосудистой, дыхательной и пищеварительнойсистем характерных для тромбоцитопенической пурпуры измененийне отмечается.

Дополнительные исследования:
· Общий анализ крови
· как правило, не изменен.
· иногда при интенсивной кровопотере наблюдается постгеморрагическаяанемия и увеличение количества ретикулоцитов.
· Главным диагностическим признаком является тромбоцитопения.
· Обычно тромбоцитопеническая пурпура возникает при снижении числатромбоцитов ниже 5О&109/л.
· Часто обнаруживается увеличение размеров кровяных пластинок,их пойкилоцитоз, появление малозернистых "голубых" клеток.
· Нередко наблюдаются нарушения функциональной активности тромбоцитовв виде уменьшения их адгезии и агрегации.
· В пунктате костного мозга:
· у большинства больных отмечается увеличенное число мегакариоцитов,ничем не отличающихся от обычных.
· при обострении болезни их количество временно снижается. В тромбоцитахи мегакариоцитах снижено содержание гликогена, нарушено соотношениеферментов.
· Существенное значение в диагностике геморрагических диатезовпринадлежит исследованию состояния гемостаза.
· Ориентировочно о повышенной ломкости капилляров судят по положительнойпробе щипка - образованию синяка при сдавлении складки кожи вподключичной области.
· Точнее резистентность капилляров определяют с помощью пробысо жгутом, основанной на появлении петехий ниже места наложенияна плечо манжеты аппарата для измерения артериального давленияпри создании в ней давления 9О-1ОО мм рт. ст. Через 5 минут внутрикруга диаметром 5 см, предварительно очерченного на предплечье,число петехий при слабоположительной пробе может достигать 2О(норма - до 1О петехий), при положительной - 3О, а при резкоположительнойи более.
· Определение длительности кровотечения производится путем проколакожи у нижнего края мочки уха глубиной 3,5 мм. В норме она непревышает 4 мин (проба Дьюка).
· О состоянии внутреннего механизма свертывания крови можно судитьнепосредственно у постели больного. По методике Ли-Уайта 1 млкрови, набранной в сухую пробирку, св-орачивается в норме через7-11 мин.
· При тромбоцитопенической пурпуре отмечаются положительные симптомыщипка и жгута. Длительность кровотечения значительно удлинняется(до 15-2О минут и больше). Свертываемость крови у большинствабольных не изменена.

Д и а г н о с т и к а. Диагноз тромбоцитопенической пурпуры основываетсяна наличии:
· характерной клинической картины петехиально-пятнистого типагеморрагий
· в сочетании с носовыми и маточными кровотечениями,
· выраженной тромбоцитопении,
· повышенной ломкости капилляров и возрастании длительности кровотечения.

Формулировка развернутого клинического диагноза.
· Пример. Тромбоцитопеническая пурпура, рецидивирующая форма,фаза обострения.

Г е м о р р а г и ч е с к и й в а с к у л и т
Геморрагический васкулит (геморрагический иммунный микротромбоваскулит,болезнь Шенлейна-Геноха) - это иммунокомплексное заболевание,в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающийсосуды кожи и внутренних органов.

Э т и о л о г и я. Геморрагический васкулит возникаюет послеперенесенной вирусной или бактериальной инфекции, прививок, холодовыхвоздействий, вследствие аллергических реакций на лекарства и пищевыепродукты, паразитарных инвазий.

П а т о г е н е з. Заболевание характеризуется асептическим воспалениеммикрососудов с более или менее глубокой деструкцией стенок, образованиемциркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированныхкомпонентов системы комплемента. Эти явления вызывают микротромбоваскулитыс фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции,геморрагиями, глубокими дистрофическими изменениями вплоть донекрозов.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Болезнь проявляется наличием
· кожного,
· суставного,
· абдоминального синдромов, связанных с кровоизлияниями в соответствующиеобласти,
· почечного синдрома, развивающегося по типу острого или хроническогогломерулонефрита.

Наиболее часто в клинической практике встречается кожно-суставнаяформа геморрагического васкулита.

Жалобы
· на возникновение геморрагических высыпаний на коже конечностей,ягодиц и туловища,
· на появление болей различной интенсивности в крупных суставах(чаще голеностопных, коленных). Как правило, эти боли возникаютодновременно с появлением высыпаний на коже.
· Дебют заболевания часто сопровождается крапивницей и другимиаллергическими проявлениями.
· В ряде случаев, особенно у лиц молодого возраста, возникаютболи в животе, нередко сильные, постоянного или схваткообразногохарактера, как правило, проходящие самостоятельно за 2-3 дня.

Видео: vaskulit gemorragicheskiy

При физикальном исследовании
· Общий осмотр:
· Кожные покровы:
· наличиемелкоточечных красных, иногда сливающихся геморрагическихвысыпаний на коже конечностей, ягодиц, туловища.
· приподняты над поверхностью кожи
· располагаются симметрично преимущественно на разгибательныхповерхностях нижних конечностей и вокруг крупных суставов.
· Нередко в этих же местах отмечается пигментация кожи. При осмотресуставов наблюдается ограничение их подвижности,
· припухание околосуставных тканей.
· Со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем существенныхпатологических изменений, как правило, не отмечается.
· Исследование пищеварительной системы при абдоминальном синдромеможет выявить вздутие живота, болезненность при пальпации различныхего отделов, напряжение брюшной стенки.

Дополнительные методы исследования:
· В крови
· нейтрофильный лейкоцитоз,
· увеличение СОЭ
· Число тромбоцитов не изменено.
· При биохимическом исследовании может быть повышение уровня a2-и g-глобулинов крови, фибриногена, увеличение циркулирующих иммунокомплексов.
· Мочевой синдром характеризуется протеинурией (иногда массивной),микро- или макрогематурией, цилиндрурией.
· Симптомы щипка и жгута при геморрагическом васкулите обычноположительны.
· Длительность кровотечения и время свертывания крови существенноне меняются.

Д и а г н о с т и к а. Диагноз заболевания основывается на наличии:
· характерных геморрагических высыпаний васкулитно-пурпурноготипа,
· артралгий,
· абдоминального синдрома
· почечного синдрома
· повышенной ломкости капилляров (положительных проб щипка и жгута),
· отсутствии выраженных изменений в системе гемостаза.

Формулировка развернутого клинического диагноза.
Пример. Геморрагический васкулит, хроническое течение, кожно-суставнаяформа.

Д и ф ф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з геморрагическихдиатезов основывается на особенностях их клинических появленийи основных нарушениях в системе гемостаза.
· Тромбоцитопении свойственнен петехиально-пятнистый тип кровоточивости,положительные пробы на ломкость капилляров, удлинение временикровотечения, выраженное снижение числа тромбоцитов без существенногоизменения свертываемости крови.
· Для наследственных коагулопатий (гемофилии) характерен гематомныйтип кровоточивости с длительными кровотечениями при операцияхи травмах. Обнаруживается выраженная гипокоагуляция, дефицит факторовсвертывания крови, при этом число тромбоцитов и время кровотеченияне изменены.
· При геморрагическом васкулите наблюдается васкулитно-пурпурныйтип кровоточивости, признаки поражения органов брюшной полостии почек при нормальном числе тромбоцитов. Изменений длительностикровотечения и нарушений свертываемости крови не отмечается, симптомыщипка и жгута положительны.

Л е ч е н и е.
· Больным с впервые выявленным геморрагическим диатезом и приего обострении показана госпитализация.
· Диета должна быть богата белками и витаминами.
· Переливание крови проводится при развитии тяжелых анемий.
· Применяют препараты, укрепляющие сосудистую стенку (аскорутин,препараты кальция, дицинон).
· В лечении тромбоцитопенической пурпуры важная роль отводитсяглюкокортикостероидам. При неэффективности гормональной терапиипоказана спленэктомия, нередко приводящая к полному выздоровлению.При наличии наружных кровотечений показано применение e-аминокапроновойкислоты, гемостатической губки.
· Для лечения геморрагического васкулита применяют преднизолон,нестероидные противовоспалительные препараты (индомеацин, вольтарен).Широкое применение получила гепаринотерапия. Дополнительно применяютникотиновую кислоту, препараты, улучшающие реологические свойствакрови.