Геморрагические диатезы и синдромы

URL

Геморрагические диатезы и синдромы - патологическиесостояния, при которых появляется склонность к кровоточивости.

Причины возникновения и механизмы развития. Различаютнаследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся сдетского возраста кровоточивостью и приобретённые формы, в большинствесвоём вторичные (симптоматические). Большая часть наследственныхформ связана с аномалиями таких клеток крови как мегакариоцитыи тромбоциты, дисфункцией последних, либо с дефицитом или дефектомплазменных факторов свёртывания крови, а также фактора Виллебранда,реже - с неполноценностью мелких кровеносных сосудов (телеангиэктазия,болезнь Ослера-Рандю). Большинство приобретённых форм кровоточивостисвязано с синдромом диффузного внутрисосудистого свёртывания (т.н."ДВС-синдром"), иммунными и иммунокомплексными повреждениями сосудистойстенки. К таким состояниям относятся васкулит Шенлейна-Геноха,эритемы и др. Также к приобретённым формам кровоточивости относятсяпатологии тромбоцитов (большинство тромбоцитопений), нарушениянормального кроветворения (геморрагии при лейкозах, гипо- и апластическихсостояниях кроветворения, лучевой болезни). Геморрагические диатезыи синдромы возникают при токсико-инфекционных поражениях кровеносныхсосудов (геморрагические лихорадки, сыпной тиф и др.), заболеванияхпечени и обтурационной желтухе (ведущими к нарушению синтеза вгепатоцитах факторов свёртывания крови), воздействии лекарственныхпрепаратов, нарушающих гемостаз (антикоагулянты, дезагреганты,фибринолитики). Провоцировать повышенную кровоточивость могутиммунные нарушения. При многих перечисленных заболеваниях нарушениягемостаза носят смешанный характер и резко усиливаются в связис вторичным развитием синдрома ДВС, чаще всего в связи с инфекционно-септическими,иммунными, деструктивными или опухолевыми (включая лейкозы) процессами.

По патогенезу (механизмам развития) различают следующие группыгеморрагических диатезов:

Видео: Мини-лекции

1. обусловленные нарушениями свёртываемости крови, стабилизациифибрина или повышенным фибринолизом, в т.ч. при лечении антикоагулянтами,стрептокиназой, урокиназой, препаратами дефибринирующего действия(арвином, рептилазой, дефибразой и др.);
2. обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза(тромбоцитопении, тромбоцитопатии);
3. обусловленные нарушениями как коагуляционного, так и тромбоцитарногогемостаза:
4. а) болезнь Виллебранда;
   
   б) диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови (тромбогеморрагическийсиндром);
   
   в) при парапротеинемиях, гемобластозах, лучевой болезни и др.;
   
   
5. обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможнымвовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмовгемостаза (наследственная телеангиэктазия Ослера-Рандю, гемангиомы,геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, эритемы, геморрагическиелихорадки, гиповитаминозы С и В и др.).

В особую группу включают различные формы т.н.невротической, или имитационной кровоточивости, вызываемой у себясамими больными вследствие расстройства психики путём механическойтравматизации кожи (нащипывание или насасывание синяков), травмированиеслизистых оболочек, тайным приёмом лекарственных препаратов геморрагическогодействия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия - кумаринов,фенилина и др.), самоистязанием или садизмом на сексуальной почвеи т.д.

Реже встречаются близкие к ДВС-синдрому тромбогеморрагическиезаболевания, протекающие с выраженной лихорадкой - тромботическаятромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошкович) и гемолитически-уремическийсиндром.

Общая диагностика геморрагических заболеваний исиндромов базируется на следующих основных критериях:

Видео: Васкулит - лечение заболевания сосудов

1. определение сроков возникновения, давности, длительности иособенностей течения заболевания (появление в раннем детском,юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей), остроеили постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнееили многолетнее (хроническое, рецидивирующее) его течение ит.д.;
2. выявление, по возможности, семейного (наследственного) генезакровоточивости (с уточнением типа наследования), либо приобретённогохарактера болезни- уточнение возможной связи с предшествовавшимипатологическими процессами, воздействиями (в т.ч. и лечебными- лекарственные препараты, прививки и др.) и фоновыми заболеваниями(болезни печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы,травмы, шок и т.д.);
3. определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости.