Геморрагические диатезы, симптомы, лечение, признаки, причины

Геморрагические диатезы (ГД), или гемостазиопатии, — патологические состояния повышенной кровоточивости.

Классификация.

Геморрагические диатезы подразделяют:

на обусловленные дефектом фибриноообразования (коагулопатии) — гемофилии, болезнь Виллебранда;
обусловленные дефектом тромбоцитарного звена (тромбоцитопатии) — тромбоцитопении- тромбоцитопатии;
обусловленные дефектом сосудов (вазопатии) — геморрагический васкулит- наследственная телеангиэктазия- геморрагии, обусловленные особенностями соединительной ткани;
обусловленные избыточным фибринолизом — эндогенный- экзогенный;

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии включают заболевания, проявляющиеся качественной неполноценностью тромбоцитов при сохраненности их количества.

Заболевание это редко встречаемое, его диагностика возможна только в специализированных гематологических центрах.

Наследственная телеангиэктазия

Заболевание не столь уж редкое.

Патогенез. Гомозиготная форма встречается редко и имеет плохой прогноз.

Гетерозиготная форма возникает в результате наследственной неполноценности мезенхимы с истончением сосудистой стенки и отсутствием эластической и мышечной оболочек.

Симптомы и признаки. Отмечаются повторяющиеся обильные носовые кровотечения с детства. Позже могут быть кровотечения в ЖКТ, легочные, маточные, из мочевых путей. Могут наблюдаться кровоизлияния в мозг и его оболочки, в глаз.

Физикально выявляются телеангиэктазии на коже, слизистых оболочках. Все тесты гемостазиограммы в норме.

Лечение. Иногда помогает прижигание кровоточащих эктазий лучами лазера.

Геморрагии, обусловленные особенностями соединительной ткани

Наследуемые аномалии развития структуры коллагена затрагивают кожу, связки, хрящи, костную ткань и сосуды и характеризуются нарушениями сокращения сосудов и формирования первичной гемостатической пробки при незначительных травмах. Наиболее часто наблюдаются при болезни Элерса - Данлоса, болезни Марфана и синдроме несовершенного остеосинтеза.

Видео: Диатез у грудничков. Причины, лечение диатеза у грудничков

Синдром Элерса - Данлоса представляет собой группу заболеваний с различными нарушениями синтеза молекулы коллагена. К общим симптомам относятся гипермобильность суставов, повышенная эластичность кожи и склонность к кровоточивости.

Симптомы и признаки. Кожа у пациентов имеет вид тонкой прозрачной бумаги. Раны на ней трудно и долго заживают.

Кожа легко Поддается растяжению, после чего так же легко возвращается в прежнее положение. Движения в суставах настолько свободны, что позволяют совершать необычные разгибания (феномен «гуттаперчивого мальчика»). Часто отмечаются голубые склеры, вывихи или эктопии хрусталика. Наблюдаются пролапс клапанов, обычно митрального, аневризмы, нередко сочетающиеся с иными аномалиями структур сердца и сосудов. Выявляются дивертикулы желудка, кишечника, мочевого пузыря. У женщин наблюдаются маточные кровотечения, частые выкидыши.

Лабораторные данные: может быть нарушена агрегация тромбоцитов и замедлена ретракция кровяного сгустка.

Видео: Инсульт: виды, причины, лечение и признаки

Специфического лечения не существует.

Гиперфибринолиз

Гиперфибринолиз — чрезмерное образование плазмина — опасная клиническая ситуация, которая связана с высоким риском кровотечения.

Типичные скрининговые исследования не распознают гиперфибринолиз. Быстро выявить продолжающийся фибринолиз можно лишь с помощью тромбоэластографии.

Проявления гиперфибринолиза:

деструкция фибриногена, формирование продуктов его деградации;
активация и деградация факторов свертывания (V, VIII, XIII);
потребление ингибиторов ( ₂-антиплазмин, ингибитор тканевого активатора плазминогена 1-го типа);
деградация рецепторов тромбоцитов;
потребление плазминогена.

Последствия гиперфибринолиза: