Синдром элерса данлоса у беременных

Заболеваемость оценивается как 1 случай на 5000 новорожденных. В 1997 году была предложена новая классификация синдрома Элерса-Данлоса. Выделяют 6 типов заболевания: классический (I и II), гипермобильность суставов (III), сосудистый (IV), кифосколиоз (VI), артрохалазия (VIIA и VI1B) и дерматоспараксис (VIIC). Большинство случаев представляют собой классический тип (60 %), гипермобильность суставов (30 %) и сосудистый тип (10 %), остальные типы редки. Только кифосколиоз и дерматоспараксис наследуются аутосомно-рецессивно, остальные типы заболевания являются аутосомно-доминантными.

Беременность
При классическом и гипермобильном типах заболевания беременность обычно хорошо переносится, исход для матери и новорожденного благоприятный. Во время беременности у женщин с синдромом Элерса—Данлоса возрастает частота тазовых болей и нестабильности (за исключением заболевания I типа). При всех типах заболевания в родах может возникнуть разрыв симфиза, а послеродовое кровотечение может оказаться тяжелым. Преждевременные роды случаются у женщин с этим синдромом в 20% беременностей, главным образом из-за преждевременного разрыва оболочек. Доказано, что оболочки плода с заболеванием соединительной ткани содержат аномальный коллаген и менее прочны, чем нормальные оболочки. Эпистомия и лапаротомические разрезы заживают медленно, а гематома промежности может появиться, несмотря на эпистомию. Предполагают, что нужно применять ретенционные швы, которые не следует удалять в течение по крайней мере 14 дней, чтобы избежать раскрытия раны. У детей с этим синдромом имеется тенденция к гиперэкстензии и возможна врожденная дислокация бедер. У новорожденных может быть ошибочно диагностировано неврологическое заболевание из-за мышечной вялости и нарушения свертывания крови.

Видео: Рана под глазом. Синдром элерса данлоса

Сосудистый синдром Элерса-Данлоса
У женщин с сосудистым синдромом Элерса-Данлоса (тип IV) имеется повышенный риск осложнений беременности, а также 50 % риск рождения больного ребенка. Сосудистый синдром Элерса-Данлоса, наследуемый по аутосомно-доминантному типу и вызванный мутацией гена COL3AU имеет особое значение, так как это единственная форма заболевания, связанная с высоким риском ранней смерти в результате разрыва артерий, тонкого кишечника или матки. Осложнения со стороны артерий являются ведущей причиной смерти всех пациентов с сосудистым синдромом Элерса-Данлоса, поскольку они непредсказуемы, а хирургическая пластика затруднительна из-за хрупкости тканей. Средняя продолжительность жизни, по данным последних обзоров, составляет 48 лет. Pepin et al. ретроспективно изучили 183 случая беременности у 81 женщины с сосудистым синдромом Элерса-Данлоса. 12 женщин умерли во время родов или в течение двух недель после родов (в пяти случаях от разрыва матки во время потуг, в двух — от разрыва сосудов во время изгнания плода и в пяти случаях — после родов в результате разрыва сосудов). Хотя несколько женщин умерло от разрыва матки во время срочных родов, неизвестно, могло ли кесарево сечение снизить смертность. Беременные с сосудистым синдромом Элерса-Данлоса должны рассматриваться как имеющие высокий риск осложнений и наблюдаться в специальных центрах. Особое внимание должно уделяться им во время,потуг, изгнания плода и в послеродовом периоде. Теоретически в семьях, где имеется мутация, возможна пренатальная молекулярная диагностика. Практически, если больна мать, эта процедура может быть рискованной, так как требует проведения акушерской процедуры (взятие образца хориона или амниоцентез).