Болезнь Элерса Данло

Болезнь элерса данло

Видео: Жизнь с синдромом Элерса-Данло, рассказывает Кристин Минс

Видео: Лечебная физкультура при синдроме Элерса-Данло

Заболевание названо так в честь описавших его в 1901 и 1908 гг. датского дерматолога Эдварда Элерса (Ehlers Edvard) и французского терапевта Анри Данло (Danlos Н.А.).

Группа из 10 весьма редких (1 случай на 400 тыс. человек) нарушений коллагенового метаболизма, приводящих к снижению механической прочности кожи, сухожилий, суставов и стенок кровеносных сосудов. При классической патологии этой группы (типы I и II) повреждается главным образом коллаген типа 5. ЖКТ наиболее сильно страдает при болезни Элерса-Данло типа IV. Эта форма патологии сопровождается повреждением коллагена типа 3 (локус синтеза — 2q31). В результате могут возникать спонтанные разрывы стенок кишечника и артерий среднего диаметра. Характерный внешний признак данной формы заболевания — выступающие, хорошо заметные через кожу больного вены. Только болезнь Элерса-Данло типа IV потенциально опасна для жизни больного. Средняя продолжительность жизни страдающих ею пациентов составляет 50 лет.