Заболевания, вызванные нарушениями синтеза коллагена

Стадия синтеза

Молекулярный дефект

Заболевание

Клинические последствия

Внутриклеточные стадии

Гидроксилирование про-&alpha--цепи

Недостаток аскорбиновой кислоты вызывает нарушение образования гидроксипролина. Снижается стабильность коллагена и связь структур организма с соединительной тканью

Цинга

Нарушение роста у детей, хрупкость капилляров, медленное и неполное заживление ран, расшатывание зубов

Точечные мутации &alpha--цепи

Видео: Семинр по мезогенезис. Курсы косметологии. Махачкала .Институт красоты ДЖаватхановой Амины

Нарушается синтез гидроксилизина. Затрудняется образование спирали, происходит ферментативное разрушение молекул тропоколлагена, наблюдается недостаток лизилгидроксилазы и лизилоксидазы

Синдром Элерса-Данло (несовершенный остеогенез = десмогенез). Наследуемый дефект синтеза коллагена

Нарушается процесс заживления ран, наблюдаются множественные переломы, чрезмерная растяжимость гиперпигментированной кожи и разболтанность суставов, у детей — снижение скорости роста. Нередко имеются эпикант, сколиоз, синдактилия, бронхоэктазы, возможно нарушение интеллекта.

Внеклеточные стадии Образование микрофибрилл путем поперечных сшивок тропоколлагена. Сборка полимерной фибриллы из микрофибрилл и ее укрепление с помощью образования дисульфидных мостиков

Недостаток активности лизилоксидазы и пролилгидроксилазы приводит к снижению прочности микрофибрилл и полимерной фибриллы из-за рыхлости структур коллагена

Дерматозы, дискоидная и системная красная волчанка, васкулиты;

БВК;

спаечная болезнь;

атеросклероз