Пурпура. Различные причины заболевания

Видео: Психосоматика: Болезни кожи. Причины

Пурпура, вызванная непосредственным повреждением эндотелиальных клеток

Химические повреждения

Острый геморрагический жировой некроз может вызываться производными кумарина.

Эта реакция протекает по типу идиосинкразии, чаще у женщин, и локализуется обычно на коже молочных желез или ягодицах.

Полагают, что реакция вызывается прямым токсическим действием препарата на эндотелий.

Кожные элементы вначале возникают в виде пурпуры, а затем прогрессируют до кожного некроза.

Микробное повреждение

Риккетсии могут проникать в эндотелиальные клетки. Предполагают, что пурпура при пятнистой лихорадке Скалистых гор и других риккетсиозах вызвана прямым проникновением паразитов в эндотелиальные клетки и разрушением их. В эндотелии также обнаруживаются и менингококки, которые могут оказывать прямое токсическое действие на эти клетки.

Причиной выраженной пурпуры, иногда наблюдаемой при менингакокцемии, могут быть нарушения свертываемости крови, вызванные менингококковым эндотоксином.

Пурпура, вызванная нарушением проницаемости стенки микрососудов

Цинга

Аскорбиновая кислота нужна для выработки гидроксипролина, аминокислоты, необходимой для построения коллагена, а также хондроитин сульфата, который является основным субстратом коллагена. Предполагают, что патологические изменения, характерные для цинги, вызваны дефектами продукции коллагена.

Поскольку механическую прочность стенкам капилляра придает коллаген, то в случаях цинги капилляры становятся ломкими, что вызывает появление петехии, экхимозов и гематом. Для цинги характерны перифолликулярные петехии, чаще всего они располагаются на животе, разгибательных поверхностях предплечий и задней поверхности бедер.

Экхимозы могут появляться в участках кожи, подверженных раздражению или давлению. Показатели тромбоцитарной функции, включая агрегацию и время кровотечения, обычно нормальные.

Гиперкортицизм

Длительное воздействие на организм повышенных концентраций глюкокортикостероидов при болезни Кушинга или при экзогенном введении стероидов приводит к утончению кожи и предрасположенности к пурпуре, особенно на разгибательных поверхностях конечностей. Кортикостероиды уменьшают продукцию коллагена, поэтому причина пурпуры в этих случаях аналогична механизму развития пурпуры при цинге.

Наследственные заболевания соединительной ткани

Различные формы синдрома Элерса — Данло проявляются гиперподвижностью суставов, гиперэластической, часто истонченной и хрупкой кожей, склонностью к образованию пурпуры и экхимозов. В этом случае патология синтеза коллагена также приводит к уменьшению прочности сосудистой стенки.

Амилоидоз

Поражение кожи амилоидозом часто обнаруживается при так называемом первичном амилоидозе и при множественных миеломах (миеломная болезнь). Полагают, что амилоидные отложения вытесняют нормальные структурные элементы сосудистой стенки в капиллярах и мелких артериолах, поэтому при минимальной травме этих зон у больных может возникать пурпура.

Чаще всего при амилоидозе наблюдается пурпура в области век и вокруг глаз, причина этой локализации неизвестна.

Старческая (или атрофическая) пурпура

Старение и постоянное воздействие солнечного света на кожу приводят к ее истончению в результате разрушения коллагена. Кожа при этом становится хрупкой, и даже при небольшой травме развиваются характерные экхимозы, которые кажутся весьма поверхностными.



Такая пурпура чаще всего появляется на разгибательных поверхностях предплечий и нижних конечностей. Показатели функций тромбоцитов в норме. Эта форма пурпуры наблюдается также у истощенных больных независимо от возраста.

Пурпура, сопровождающая микротромбозы

Жировая эмболия

При тяжелых травмах, сопровождающихся переломами костей таза или длинных костей, элементы жира костного мозга могут попадать в сосудистое русло. Причиной петехии в этом случае могут быть как капельки жира, эмболизирующие мельчайшие сосуды, так и токсическое действие на эндотелий свободных жирных кислот, образующихся при метаболизме свободного жира.

Этот синдром сопровождается дыхательной недостаточностью, диффузной инфильтрацией-легочной ткани, лихорадкой, обычно развивающимися в первые двое суток после травмы.

Петехии обычно наблюдаются на лице, шее, грудной клетке, в подкрыльцовых впадинах и на конъюнктиве. Показатели гемостаза и число тромбоцитов обычно нормальные или близки к норме, жировая эмболия сама по себе не вызывает диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови

При диссеминированном внутрисосудистом свертывании крови, вызванном любой причиной (эндотоксины, задержка мертвого плода в матке, наличие некротической ткани, опухоль и т. д.), происходят выработка тромбина, активация плазминогена и фибриногена, потребление других факторов свертывания и агрегация тромбоцитов в сосудистом русле с образованием тромбоцитарных и фибриновых микротромбов в мелких сосудах.

Множественные окклюзии микрососудистого русла могут вызывать некроз сосудистой стенки и окружающей ткани с образованием петехии и пурпуры. Повышенное потребление тромбоцитов приводит к тромбоцитопении, которая также может вызывать образование петехии.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Основным патофизиологическим механизмом тромботической тромбоцитопенической пурпуры является закупорка сосудов микроциркуляции тромбоцитарными пробками. На ранних стадиях этого заболевания у больного отмечается легкое образование синяков, даже в случаях, когда количество тромбоцитов снижено лишь незначительно- этот факт объясняют гипотезой «усталости тромбоцитов».

Впоследствии петехии и пурпура вызываются сочетанным действием выраженной тромбоцитопении и микроинфарктами вследствие тромбоцитарных тромбов.

Миелобластемия

При содержании бластных клеток у больных лейкозом, превышающим 10 х 10 10/л, может развиться синдром лейкостаза, который приводит к дисфункции центральной нервной системы, гипоксии, инфильтрации легочной ткани, а также к пурпуре. Причиной пурпуры является механическая закупорка капилляров конгломератами миелобластов с последующим некрозом стенок сосудов.

Эмболии холестерином

Источником кристаллов холестерина могут быть изъязвленные атеросклеротические бляшки, попадающие в микрососудистое русло. Обычно холестериновые эмболы встречаются в сосудах нижних конечностей и почек. На коже нижних конечностей возможно развитие пурпуры, чаще всего в виде сетчатого цианоза, "мраморности" В биоптатах кожи можно обнаружить кристаллы холестерина.

Психогенная пурпура

Необходимо упомянуть об этом весьма странном и редком виде пурпуры, поскольку он вызывает большие диагностические трудности.

Предполагают, что это заболевание начинается с симуляции и самоповреждения, но затем развиваются аутоантитела к строме эритроцитов. На этом этапе заболевания больные часто жалуются на жжение или покалывание в области кожных элементов.

Кроме того, можно наблюдать и воспалительную реакцию, включающую образование кожных пузырьков и волдырей. Это заболевание встречается почти исключительно у женщин с определенными психическими аномалиями.