Тромбопеническая пурпура

Наименование «тромбопеническая пурпура» может быть сохранено за этим заболеванием только условно, поскольку имеется поражение не только пластинок, но и сосудистых стенок и нервно-гуморальной регуляции сложного процесса остановки кровотечений.

Этиология и патогенез. Заболевают оба пола, несколько чаще женщины молодого и зрелого возраста. Этиология болезни остается неизвестной- наследственность роли не играет.
Нередко наблюдаются симптоматические тромбопении при лейкозах, анемиях, острых инфекциях и т. д. По существу и при так называемой самостоятельной форме тромбопенической пурпуры (болезни Верльгофа), конечно, этиологическая роль принадлежит тем же воздействиям инфекций, интоксикаций, нарушениям нервной регуляции кроветворения, остающимся в клинике обычно невыявленными.
Патогенетическая сущность болезни окончательно не выяснена. Наиболее яркая особенность—тромбопения, доходящая вплоть до исчезновения пластинок в крови в периоды тяжелой кровоточивости.
В костном мозгу мегакариоциты не только не уменьшены в числе, но скорее даже увеличены- однако нормального отшнурования пластинок почти не определяется и мегакариоциты представляют и другие морфологические отклонения от нормы. Немногочисленные пластинки периферической крови также представляются измененными. Есть основания считать, что образование пластинок в костном мозгу задерживается под влиянием нарушения деятельности селезенки. Удаление селезенки ведет к бурному, обычно стойкому нарастанию числа пластинок. Вытяжка из селезенки больного вызывает заметное снижение числа пластинок в опыте на животных. При тромбопенической пурпуре следует признать в основе кровоточивости поражение сосудистой стенки, может быть, также зависящее от нарушения деятельности селезенки. Кроме гуморальных факторов, имеют несомненное значение и нервные влияния, последнее время нередко недооценивавшиеся в происхождении этой болезни. За неврогенный характер болезни говорит симметричное расположение кровоизлияний, течение болезни в виде отдельных повторных приступов, нередкое начало болезни в возрастные периоды с наименьшей устойчивостью высшей нервной деятельности, усиление кровоточивости от эмоциональных потрясений.
Патологоанатомические изменения сводятся к анемии внутренних органов, кровоизлияниям в брюшину, плевру, перикард, эндокард, головной мозг. Селезенка увеличена.

Клиническая картина. Больные жалуются на общую слабость, пониженную работоспособность в период обострения кровоточивости, упорные кровотечения носовые, маточные, после удаления зуба, на кожные кровоизлияния. После больших кровопотерь обычные анемические жалобы на сердцебиение, одышку, головокружение, при мозговых кровоизлияниях—головные боли, иногда менингеального типа.
При осмотре больного бросаются в глаза многочисленные крупные кровоизлияния по всему телу, особенно на нижних конечностях, как бы после травмы- нередко они, несомненно, и связаны с ушибами, даже с легкими, в норме не оставляющими видимого следа. На расстоянии кожа может производить впечатление «леопардовой шкуры»: яркокрасный цвет свежих кровоизлияний вскоре сменяется бурым, и за неделю отдельные пятна исчезают или остается только желтоватая окраска кожи (как после обычных синяков). Характерно течение болезни с повторными волнами свежих высыпаний. При внимательном осмотре можно обнаружить многочисленные мелкие петехии на коже, а также характерные кровоизлияния на слизистых десен, неба при отсутствии всяких признаков воспаления или некроза ткани. Иногда кожа остается свободной от кровоизлияний, и болезнь в основном протекает в виде повторных носовых кровотечений, требующих тугой тампонады, трудно останавливаемых кровотечений после экстракции зуба, упорных маточных кровотечений, гематурии и т. д. Кровоизлияния в серозные полости бывают чрезвычайно редко. Селезенка увеличена более или менее значительно почти во всех случаях, кроме начальных периодов болезни. После тяжелых кровотечений обнаруживают бледность покровов, анемический шум и другие признаки малокровия. В более легких случаях объективные изменения ограничиваются кожей, слизистыми и селезенкой.

Видео: Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Лабораторные данные. Наиболее характерно резкое уменьшение числа пластинок при мало измененной картине белой и красной крови. При исследовании во время обострений болезни пластинки нередко отсутствуют полностью в периферической крови (мазке) или обнаруживаются лишь единичные пластинки, притом обычно дегенеративно измененные, необычайно больших размеров, складывающиеся бусами и т. д. Для тромбопенической пурпуры показательно падение числа пластинок во время обострений ниже «критического порога» (ниже 35 000—40 000 в 1 мм³)- умеренное снижение числа пластинок —гипотромбоцитоз (порядка 80 000—100 000)—может наблюдаться при самых разнообразных нетромбопенических формах геморрагического диатеза (пернициозная анемия, холемические кровотечения и т. д.). В светлые же промежутки вне обострения и у страдающих тромбопенической пурпурой число пластинок может приближаться к нормальному. Характерно критическое снижение числа пластинок перед самым началом обострения кровоточивости. В пунктате костного мозга мегакариоциты большей частью имеются в достаточном количестве, так что, повидимому, патогенез болезни в основном сводится к усиленному распаду пластинок или нарушению выплывания пластинок из костного мозга. Соответственно степени тромбопении резко удлинено время кровотечения и нарушена ретракция сгустка, почему у таких больных трудно получить сыворотку- для серологических и биохимических исследований приходится пользоваться оксалатной плазмой. Чрезвычайно резко выражены во время обострения болезни симптомы жгута, щипка и т. д. Свертываемость крови остается нормальной.

{module директ4}

При значительной кровопотере кровь обнаруживает признаки усиленной регенерации—большое количество ретикулоцитов (до 5—10% и выше), нормобласты, нейтрофильный лейкоцитоз- у больных даже с тяжелой гипохромной анемией быстро восстанавливается нормальный состав крови.

Течение и формы болезни. Тромбопеническая пурпура чаще имеет хронически рецидивирующее течение с повторными атаками кровоточивости длительностью в 1 —2 месяца и обычно длительными светлыми периодами. У женщин, преимущественно поражаемых тромбопенической пурпурой, болезнь нередко начинается с первыми месячными. Реже кровоточивость остается выраженной годами, вызывая длительную инвалидизацию больных,—собственно хроническая форма. Наконец, как и при других заболеваниях крови, наблюдается и острая форма тромбопенической пурпуры с лихорадкой, бурным течением, иногда заканчивающаяся смертью (в результате кровопотери, кровоизлияния в мозг и т. п.). При всех формах возможно самопроизвольное выздоровление даже после многолетнего заболевания. Признаки болезни часто исчезают после удаления селезенки.
Помимо самостоятельной формы тромбопенической пурпуры, собственно болезни Верльгофа, известны многие формы симптоматической тромбопении: при других болезнях крови—лейкемиях, злокачественном малокровии, алейкии, раке, при ряде инфекций— малярии, брюшном тифе, туберкулезной инфекции и др., при интоксикациях, например, бензолом, при авитаминозах, анафилактическом шоке и т. д. При всех состояниях в случае резкой тромбопении или полного отсутствия в крови пластинок изменения в коже и в слизистых оболочках, как и лабораторные признаки геморрагического диатеза, неотличимы от болезни Верльгофа. Однако течение их иное, соответственно течению той или иной основной болезни, а главное, после ликвидации основного процесса явления кровоточивости прекращаются и в дальнейшем уже не возобновляются.

Диагноз тромбопенической пурпуры не труден ввиду хорошо очерченной клинической картины и демонстративных лабораторных изменений.

Выраженная анемия на почве кровоточивости развивается чаще всего именно при тромбопенической пурпуре (а также при гемофилии). Кровоизлияния в неизмененные слизистые оболочки без признаков воспалительной инфильтрации некрозов и т. д. и в коже при отсутствии всяких экссудативных элементов показательны для тромбопенической пурпуры. Следует помнить, что тромбопеническую пурпуру характеризуют чрезвычайно низкие цифры пластинок в период кровотечений, умеренное же снижение их числа не является доказательным- в светлые периоды болезни число пластинок может приближаться к норме.
При дифференциальном диагнозе, помимо геморрагического канилляритоксикоза, гемофилии, скорбута, описываемых подробно в других разделах учебника, следует иметь в виду и более редкие формы: тромбастению (когда число пластинок нормально, но налицо их функциональная недостаточность—длительное время кровотечения, отсутствие ретракции сгустка, положительный симптом жгута и т. д.)- семейный гемангиоматоз (болезнь Рандю-Ослера, множественные, обычно наследственные телеангиэктазии с повторными носовыми, желудочно-кишечными и иными кровотечениями вследствие обильных легко кровоточащих ангиом, расположенных на коже, как при циррозах печени, и слизистых оболочках носа, рта и внутренних органов. Скудные петехии, которые периодами представляют единственное выражение тромбопенической пурпуры, приходится дифференцировать также от не имеющих существенного значения «старческих каверном», старческой, или кахектической, пурпуры. Нередки атипические формы (сочетание тромбастении с аллергическими васкулитами), особенно разнообразные сосудистые формы геморрагического диатеза (кроме геморрагического капилляротоксикоза) и т. д.
Следует помнить, что геморрагический диатез может быть связан со многими другими группами общих заболеваний.

Лечение тромбопенической пурпуры

Лечение тромбопенической пурпуры должно основываться прежде всего на общем гигиеническом режиме, успокоении нервной системы, полноценном питании. Как мероприятия, повышающие устойчивость организма, его нервной системы, применяют общее ультрафиолетовое облучение, соли кальция, рыбий жир, витамины, уменьшают рабочую нагрузку. Периодически при обострениях необходим постельный режим. Были попытки применять также пролан, гормоны желтого тела, фолликулин ввиду предполагавшегося значения соответствующих эндокринных нарушений, однако без явных положительных результатов. Целесообразно переливание крови по общим показаниям.
Методом, способным более значительно улучшить течение болезни, является удаление селезенки. Хотя спленэктомия обычно приводит к клиническому выздоровлению или по крайней мере к длительной ремиссии, показания к этой серьезной операции следует ставить лишь после всестороннего изучения больного.
В острых тяжелых случаях операция иногда не дает успеха и нелегко выполнима. Особенно неблагоприятны формы с признаками гипопластической анемии, с отсутствием могакариоцитов в пунктате костного мозга, указывающие на поражение костного мозга и по существу представляющие переход к выраженным случаям апластической анемии- при этих формах удаление селезенки противопоказано.

Видео: Аспекты лечения пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП)