Остеомиелосклероз

Клиническая картина. Складывается из прогрессирующего увеличения селезенки и печени при вполне удовлетворительном, в начальной стадии болезни, общем состоянии и сублейкемической картине крови без анемии.
Картина крови соответствует алейкемической, сублейкемической или лейкемической форме хронического миелолейкоза- лейкоцитоз обычно не превышает 30 000—40 000 в 1 мкл крови.
Красная кровь в начальной стадии болезни не страдает- иногда отмечается симптоматический эритроцитоз (не смешивать с истинной эритремией!), это так называемая эритремическая фаза остеомиелосклероза. В дальнейшем развивается нормохромная анемия, иногда со значительным количеством эритронормобластов в крови (так называемая эритробластическая анемия) и в пунктате селезенки. Как правило, наблюдается гипертромбоцитоз, иногда с частичками мегакариоцитов (в лейкоконцентрате венозной крови обнаруживаются даже целые мегакариоциты),— так называемый метакариоцитарный лейкоз, сопровождающийся развитием тромбогеморрагического синдрома и кровоточивости по типу геморрагической тромбоцитемии. В других случаях наблюдается тромбоцитопения, также осложняющаяся кровоточивостью (по типу синдрома Верльгофа — тромбоцитопенической пурпуры).

Течение болезни хроническое. Развитие фибросклеротических структур в костном мозге в течение длительного периода как бы оппонирует бластомной пролиферации лейкозных клеток. Известны случаи, когда болезнь длилась более 25 лет. Болезнь осложняется тяжелыми анемическими кризами, а также сосудистыми тромбозами, чаще всего в системе воротной вены.

Прогноз. Несмотря на несколько более доброкачественное течение болезни (по сравнению с другими системными заболеваниями крови), конечный прогноз неблагоприятный. Смерть наступает или при явлениях обострения болезни (терминальный бластный криз), или вследствие развития необратимых органных изменений — цирроза печени с асцитом, желтухой и гепатаргией.

Диагноз ставят на основе клинических данных, картины крови и пунктатов органов — селезенки и печени, в которых выявляется миелоидная метаплазия. Пункция и трепанобиопсия костного мозга обнаруживают картину миелофиброза или остеомиелосклероза, гиперплазию фиброзно-ретикулярных элементов с очагами патологического костеобразования наряду с очагами гиперпластического костномозгового кроветворения- очень характерен гипермегакариоцитоз. Рентгенография костей у некоторых больных выявляет картину диффузного остеомиелосклероза или отдельные очаги уплотнения, чередующиеся иногда с очагами разрежения.

От хронического миелолейкоза дифференцируют на основании несоответствия («ножниц») между величиной органов — выраженной спленогепатомегалией — и величиной лейкоцитоза (алейкемический или сублейкемический миелоз). Окончательно подтверждает диагноз миелосклероза (фиброза) гистологическое исследование трепаната повздошной кости и исследование кариотипа — отсутствие обязательной для хронического миелолейкоза хромосомы Ph²¹. На этом основании первичный остеомиелофиброз дифференцируют от вторичного, развившегося как исходное состояние миелопролиферативного синдрома, чаще всего хронического миелолейкоза, при котором обнаруживается свойственная данному заболеванию Ph²¹ хромосома.

Лечение. При анемических кризах полезны переливания эритроцитной массы, кортикостероидные гормоны: гидрокортизон, преднизолон. В дальнейшем, по достижении клинической ремиссии, рекомендуется длительная поддерживающая терапия этими же препаратами в оптимальных дозах: преднизолон по 5—15 мг. Цитостатические препараты не показаны. Лишь в случае лейкемизации процесса или резкой спленомегалии показаны короткие курсы миелосанотерапии. В качестве поддерживающей терапии назначают миелосан. Спленэктомия противопоказана, так как она влечет за собой развитие миелолейкоза с геморрагической тромбоцитемией.