Болезнь вальденстрема, симптомы, лечение, причины, признаки

Системное лимфопролиферативное заболевание, выражающееся в пролиферации лимфоидных и ретикулярных клеток в костном мозге, печени, лимфатических узлах. Патогномоничным признаком является макроглобулинемия —присутствие в крови больных патологических глобулинов с молекулярным весом 900 000— 1  500 000.

Патогенез геморрагического синдрома при макроглобулинемии сложен- имеет значение как импрегнация патологическими белками сосудистой стенки, так и связывание белковых и ионных (Са) плазменных факторов свертывания крови и их инактивация белковыми макромолекулами. Не последнюю роль в развитии геморрагического синдрома играет и «обволакивание» патологическими белковыми молекулами кровяных пластинок, теряющих таким образом свои адгезивные, гемостатические свойства.

Симптомы и признаки болезни Вальденстрема

Складывается из симптомов, свойственных лимфопролиферативному процессу — увеличения лимфатических узлов, селезенки, печени — и своеобразного геморрагического синдрома, так называемой макроглобулинемической пурпуры, связанной с циркуляцией в крови аномальных белковых макромолекул.

Заболевание протекает чаще алейкемически, т. е. без выраженного лимфоцитоза. В части случаев, однако, наблюдается более или менее выраженная лимфемия, по типу лейкемического лимфолейкоза. Анемия может иметь место или в результате профузных кровотечений, или в связи с ретикуло-лимфоидной метаплазией костного мозга. Степень инфильтрации костного мозга патологическими лимфоидными элементами различна, достигая в отдельных случаях тотальной метаплазии. Наряду с лимфоидно-ретикулярной пролиферацией отмечается более или менее выраженная плазмоклеточная пролиферация.

Течение болезни длительное, в среднем 6—10 лет, в отдельных случаях до 15—20 лет. Оно обостряется в связи с возникновением «синдрома повышенной вязкости» (ретинопатия, церебропатия — сосудистые стазы в головном мозге, макроглобулинемическая кома) и других осложнений — инфекционно-септическнх («синдром иммунологической беззащитности»), геморрагических, иммуноагрессивных (тромбоцитопения, гемолитическая желтуха), органных (патопротеинемическая нефропатия с исходом в гломерулосклероз с почечной недостаточностью) и системного параамилоидоза.

Диагноз ставят на основе характерных клинико-гематологических симптомов, в частности резчайшего ускорения РОЭ, и данных специальных исследований — электро- и иммуноэлектрофореза, обнаруживающих патологические иммуноглобулины, и качественной пробы Сиа с дистиллированной водой, обнаруживающей макроглобулины. Более точная количественная характеристика макроглобулинемии возможна путем ультрацентрифугирования белков сыворотки, устанавливающего концентрацию макроглобулинов и их молекулярный вес (по константе седиментации). Известное диагностическое значение имеют характерные изменения глазного дна — необычайно расширенные и извитые (в виде пиявок) венозные сосуды, кровоизлияния — так называемый fundus  pathoproteinaemicus.

Дифференциальный диагноз проводят с миеломной болезнью (см.) и хроническим лимфолейкозом, протекающим обычно без парапротеинемии.

Лечение болезни Вальденстрема

По показаниям — антианемические средства (переливания эритроцитной массы, витамины комплекса В), гемостатические средства (эпсилон-аминокапроновая кислота, протаминсульфат), сосудоукрепляющие средства (рутин, аскорбиновая кислота), гамма-глобулин, антибиотики. Патогенетическим средством лечения при синдроме повышенной вязкости крови является плазмаферез, осуществляемый посредством кровопусканий с последующим обратным введением собственных или донорских эритроцитов. Повторным плазмаферезом достигается значительное субъективное и объективное улучшение (снижение вязкости крови, улучшение мозгового кровообращения и картины глазного дна). Плазмаферез рекомендуется производить больным систематически в качестве поддерживающей терапии. Попытки: применения комплексонов типа пеницилламина (диметилцистеин) не дали ощутимых результатов.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема — хронический сублейкемический лейкоз В-клеточной природы, характеризующийся продукцией патологического Ig класса М (PIgM).

Симптомы и признаки. Кровоточивость слизистых оболочек, неврологические расстройства, потливость, кожный зуд. В крови постепенно развивается анемия.

Заболевание не требует немедленного назначения лечения. Нарастание клинических симптомов болезни является показанием к проведению полихимиотерапии.