Гематология-острые лейкозы (фаб-классификация, 1976)

URL

1. Острый миелобластный.
2. Острый миеломонобластный.
3. Острый монобластный.
4. Острый промиелоцитарный.
5. Острый эритромиелоз (острый зритролейкоз, острый эритромие;
лоз, острый эритромегакариобластный). 6. Острый мегакариобластный(основная форма и вариант с миело;
фиброзом).
7. Острый лимфобластный лейкоз.
8. Острый недифференцируемый - все цитохимические реакции на
острый лейкоз - отрицательные.
9. Эозинофильный,базофильный, плазмобластный острые лейкозы - встречаютсяредко.
Различают также гибридные и смешанные острые лейкозы (частота 10-15%).При гибридных острых лейкозах в бластах одновременно выявляютсямиелоидные и лимфоцитные маркеры (бифенотипические лейкозы). Присмешанных острых лейкозах опухоль содержит 2 клона бластов: миелоидныйи лимфоидный.
Стадии острого лейкоза
1. Начальная - оценивается ретроснективно.
2. Развернутый период с клиническими и гематологическими проявлениями.Здесь различаются: а) первая атака- б) рецидив болезни- в) второйрецидив и т.д.- г) ремиссия.
Признаки полной клинико-гематологической ремиссии: нормализацияобщего состояния больного- наличие в миелограмме не более 5% бластныхклеток- в крови лейкоцитов не менее! ,5` 10"/л- тромбоцитовне менее 100" 10"/л- бластных элементов в периферическойкрови нет. Выздоровление-полная клинико-гематологическая ремиссияна протяжении 5 и более лет,
3. Терминальная - отсутствие эффекта от цитостатической терапии,угнетение нормального кроветворения.
Различаются 2 фазы болезни: а) алейкемическая (без выхода бластовв периферическую кровь)- 6) лейкемическая (с выходом бластных клетокв периферическую кровь).
Примеры формулировки диагноза
Осн. Острый лимфобластный лейкоз, развернутый период, первая атака,геморрагический синдром,выраженная анемия,дистрофия миокарда, нейролейкемия.
Осн. Острый миелобластный лейкоз, первая атака, анемия, тром-боцитопения,геморрагический синдром, язвеннонекротический глоссит и эзофагит.

Принципы лечения острого лейкоза
Установленный диагноз острого лейкоза является показанием к немедленномуначалу цитостатической терапии. А. Цитостатическая терапия:
1 этап - индукция ремиссии по спец. программам: а) Острые нелим-фобластныелейкозы - программа "7+3" - в/в цитозар по 100 мг/м`каждые 12 часов в течение 7 дней и рубомицин по 45 мг/м^в деньв первые 3 дня- б) острый лимфобластный лейкоз - программа 4-6недельной индукции - винкристин 2 мг в/в в 1,8, 15,22-й дни- рубомицинв/в50мг/м^с 1-го по 3-й день- преднизолон внутрь по 60 мг/м^ ежедневнос 1 -голо 28-й день- L-аспарагиназа по 6000 ЕД/м" в/в с 17-гопо 28-й день.
II этап - консолидация (закрепление).
Ill этап - профилактика нейролейкоза (интралюмбальное введениецитостатиков, иногда в сочетании с облучением головного мозгадо 25 Гр).
IV этап-терапия в ремиссии (для профилактики рецидивов). Б. Вспомогательнаятерапия.
1. Дезинтоксикационная (в/в 2,5-3 л/м" в сутки - 5% глюкозы,физ.р-ра с хлоридом калия, форсированный диурез, плазмаферез,гемосорб-ция). 2. Гемокомпонентная (переливание эритро- и тромбовзвеси).3. Применение ростовых (колониестимулирующих факторов)- использованиемоноклональных антител против лейкозных клеток- стимуляция противоопухолевогоиммунитета (интерлейкин-2, интерферон, фактор некроза опухоли,ростовые факторы). В. Транс тантация костного мозга.
Хронические лейкозы
1. Хронический миелолейкоз (варианты с Ph-хромосомой и вариантбез Ph-хромосомы).
2. Сублейкемический миелоз ( миелофиброз, остеомиелосклероз).
3. Эритремия (истинная полицитемия).
4. Хронический мегакариоцитарный.
5. Неклассифицируемые сублейкемические миелозы (вариант с высокимпроцентом базофилов). 6. Хронический эритромиелоз.
76

7. Хронический моноцитарный.
8. Хронический макрофагальный.
9. Хронический тучноклеточный.
10. Хронический лимфолейкоз. 1 1. Волосатоклеточный лейкоз.
12. Болезнь Сезари. Парапротеинем ические гемобластозы
13. Макроглобулинемия Вальденстрема.
14. Миеломная болезнь.
15. Болезни тяжелых цепей.
16. Болезни легких цепей.
Стадии хронических лейкозов
1. Начальная (компенсированная) - проявляется миелоидной пролиферациейи небольшими изменениями крови, без интоксикации.
2. Развернутая - выраженные клинико-гематологические проявления(интоксикация, гепато- и спленомегалия, миелоидная пролиферациякостного мозга, изменения периферической крови).
3. Терминальная (патогенетически появляется поликлоновость)-рефрактерностьк цитостатической терапии, истощение, дистрофия внутренних органов,значительная гепато- и спленомегалия, анемия, тромбоцитопения,развитие бластных кризов.
Пример формулировки диагноза
Осн. Хронический миелолейкоз, развернутая стадия, выраженная гепатоспленомегалия,тяжелая степень анемии, синдром интоксикации. Осл. Миокардиодистрофия,НК 1 ст.
Принципы лечения некоторых видов хронических лейкозов А. Хроническиймиелолейкоз.
Первично-сдерживающая терапия с помощью миелосана 2 мг 1-2 разав неделю, на курс 150-900 мг- гидроксимочевина (литалир)- препаратычеловеческого рекомбинатного интерферона(интрон и др.).
В терминальной стадии - полихимиотерапия (7+3). Аллогенная трансплантациякостного мозга.
Б. Миеломная болеть. Цитостатики (мельфалан, полихимиотерапияпо протоколу Барлоги). Аутологичная трансплантация костного

мозга. Лучевая терапия на пораженные кости, ортопедическое ихирургическое восстановительное лечение.
В. Полицитемия. Гемоэксфузии по 500 мл через 1-2 дня с предварительнымвведением 400 мл реополиглюкина и 5 тыс. ЕД. гепарина в/в- эритроцитоферез,цитостатики (миелосан, гидроксимочевина).
Г. Хронический лимфолеНкоз монохимиотерапия хлорбутином, лейкераном.Если монотерапия неэффективна, используют программы полихимиотерапии(ЦВ11, VAMP), при волосатоклеточном ХЛЛ эффективны спленэктомияи введение интерферона.