Тромбоцитемия геморрагическая

Геморрагическая тромбоцитемия большей частью предшествует либо сопутствует системным заболеваниям крови — хроническому миелолейкозу, остеомиелосклерозу, полицитемии- она может встретиться при миелокарцинозе — диссеминированном карциноматозе костей. В некоторых случаях синдром геморрагической тромбоцитемии выявляется в связи с ошибочно произведенной спленэктомией при нераспознанной системной патологии крови (алейкемическом миелозе, остеомиелофиброзе и т. п.), которая протекает со спленомегалией и диагностируется как синдром Банти и т. п.

Видео: Забыл про трофическую язву!Полон энергии! Трансфер Фактор помог..!

Клиническая картина. Характеризуется кровотечениями из слизистых оболочек, возникающими иногда после малых хирургических операций, подкожными кровоизлияниями, гематомами. Нередко кровотечения возникают на фоне предшествовавших сосудистых тромбозов: воротной вены (кишечное кровотечение), легочных сосудов и т. п. Как правило, отмечается выраженная сплено- и гепатомегалия.

Отмечается гипертромбоцитоз. В тех случаях, когда в процессе эволюции болезни или в связи с ошибочно произведенной спленэктомией выявляется панцитоз, т. е. увеличение числа эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, геморрагическую тромбоците-мию следует рассматривать как проявление миелопролиферативного синдрома — полицитемии, остеомиелосклероза (остеомиелофиброза) или миелолейкоза (в последнем случае картина крови соответствует миелодейкемической).

В периферической крови, иногда в лейкоконцентрате венозной крови, обнаруживают осколки гигантских клеток костного мозга и даже целые мегакариоциты.
Кровотечения связаны с тромбированием мелких сосудов — капилляров и венул — и их последующим разрывом- помимо чисто механического фактора, имеет значение наступающее в связи со множественными тромбозами снижение свертывающей активности крови и усиление фибринолитической активности.

Течение болезни хроническое. Обострение наступает в связи с прогрессированием основного страдания (миелолейкоза, полицитемии и т. п.), иногда, в непосредственной связи с операцией удаления селезенки.

Прогноз серьезный. Летальный исход наступает в связи с кровотечениями, тромбозами сосудов жизненно важных органов или от основного заболевания —миелолейкоза, полицитемии и т. д.

Диагноз ставят на основе характерной клинико-гематологи-ческой картины, Ведущими признаками в дифференциальной диагностике со спленомегалиями несистемной природы (синдром Банти, тромбофлебитическая спленомегалия) являются: гипертромбоцитоз, иногда панцитоз в крови, миелоидная гиперплазия с мегакариоцитозом в костномозговом трепанате (полученном из подвздошной кости) и миелоидная метаплазия с мегакариоцитозом в пунктате селезенки.

Лечение. Зависит от основного заболевания. Показано цитостатическое лечение: Р³² при полицитемии, миелосан — при миелолейкозе и т. д. (см. Полицитемия, Миелолейкоз, Остеомиелосклероз, лечение). Как профилактика сосудистых тромбозов (и последующих кровоизлияний) показаны кровопускания и антикоагулянты (гепарин, неодикумарин). В период кровотечений показаны гемостатические и сосудоукрепляющие средства, как при тромбоцитопенической пурпуре (см.). Однако в случае возникновения кровотечений на фоне сосудистых тромбозов гемостатические средства показаны в сочетании с антикоагулянтами (под контролем свертывания крови и протромбинового времени, желательно — тромбоэластограммы). В связи с развитием постгеморрагической анемии могут быть показаны антианемические средства (железо, переливания эритроцитной массы). Спленэктомия абсолютно противопоказана.