Полицитемия возможные причины и факторы риска полицитемии

Полицитемией называют состояние, при котором в крови больного повышается количество эритроцитов, уровень гемоглобина и гематокрит.

По американским нормам, уровень гемоглобина выше 16,5 г/дл (165 г/л) у женщин и выше 18,5 г/дл (185 г/л) у мужчин предполагает полицитемию.

Показатель гематокрита выше 48 у женщин и выше 52 у мужчин также считается полицитемией.

Созревание красных кровяных телец (эритропоэз) в костном мозге проходит в несколько этапов и регулируется целым рядом сложных механизмов. Один из важнейших гормонов, регулирующих эритропоэз – эритропоэтин (ЭПО). Большая часть эритропоэтина вырабатывается и выделяется почками, а небольшое количество – печенью.

Полицитемия может быть результатом многочисленных нарушений выработки эритроцитов. Это называется первичной полицитемией. Если полицитемия вызвана каким-то другим первоначальным заболеванием, то принято говорить о вторичной полицитемии.

Большинство случаев полицитемии являются вторичными, то есть вызванными другими заболеваниями. Первичная полицитемия встречается редко. К примеру, истинной полицитемией в США страдают 1-2 человека на 100 000 населения. Примерно у 1-5% новорожденных также отмечается так называемая неонатальная полицитемия.

Причины первичной полицитемии

При первичной полицитемии причинами могут быть врожденные или приобретенные нарушения выработки эритроцитов. К этой категории относятся два основных состояния – истинная полицитемия (polycythemia vera) и первичная семейная и врожденная полицитемия (PFCP).

Истинная полицитемия связана с генетической мутацией в гене JAK2, которая, как полагают, повышает чувствительность костного мозга к эритропоэтину, в результате чего увеличивается выработка эритроцитов. Уровень других клеток крови (лейкоцитов и тромбоцитов) при этом заболевании зачастую бывает повышенным.

Первичная семейная и врожденная полицитемия (PFCP) – это состояние, связанное с мутацией в гене EPOR, при котором резко увеличивается выработка эритроцитов в ответ на действие эритропоэтина.

Причины вторичной полицитемии

Если при первичной полицитемии избыток эритроцитов обусловлен аномальным ответом на эритропоэтин при нормальном или пониженном уровне ЭПО, то при вторичной полицитемии увеличение выработки клеток вызвано именно высоким уровнем ЭПО.

Главные причины повышенного уровня эритропоэтина – это хроническая гипоксия (длительная нехватка кислорода), нарушение доставки кислорода из-за аномалий эритроцитов, а также опухоли, которые приводят к гиперпродукции ЭПО.

Ниже приведены некоторые состояния, которые вызывают хроническую гипоксию и нарушение доставки кислорода:



• ХОЗЛ (эмфизема, хронический бронхит).
• Легочная гипертензия.
• Синдром гиповентиляции.
• Застойная сердечная недостаточность.
• Обструктивное апноэ сна.
• Нарушение кровотока в почках.
• Проживание на больших высотах.

Дефицит 2,3-BPG – это заболевание, при котором молекулы гемоглобина имеют аномальную структуру. При этом заболевании гемоглобин сильнее удерживает кислород и хуже отдает его клеткам. В результате организм старается произвести больше эритроцитов, чтобы компенсировать недостаток кислорода в тканях.



Некоторые опухоли имеют способность секретировать большое количество эритропоэтина, что также приводит к полицитемии.

Такими опухолями могут быть:

• Рак печени (печеночно-клеточная карцинома).
• Рак почек (почечно-клеточная карцинома).
• Аденокарцинома надпочечников.
• Рак матки.

Существует много других заболеваний, которые повышают секрецию эритропоэтина (кисты в почках).

Хроническое отравление оксидом углерода (СО) может вызывать полицитемию. Гемоглобин лучше связывает СО, чем кислород, поэтому даже при незначительном содержании угарного газа молекулы СО легко соединяются с молекулами гемоглобина и не дают им выполнять природную функцию – переносить кислород. Нечто подобное происходит у курильщиков, которые долгое время подвергаются воздействию сигаретного дыма.

Полицитемия у новорожденных (неонатальная полицитемия) часто вызывается переносом материнской крови из плаценты. Длительное недостаточное снабжение плода кислородом (внутриматочная гипоксия) из-за проблем с плацентой также приводит к неонатальной полицитемии.

Относительная полицитемия

Относительной полицитемией врачи называют состояние, при котором уровень эритроцитов в крови несколько повышен в результате обезвоживания. В таких случаях (тяжелая рвота, диарея, потение) количество эритроцитов остается нормальным, но объем жидкой части крови (плазмы) уменьшается, что приводит к высокому удельному содержанию форменных элементов крови.

Стрессовая полицитемия

Стрессовая полицитемия – это состояние, которое может возникать при тяжелой работе и нервных переживаниях, особенно у мужчин среднего возраста. Это происходит в результате изменения объема плазмы, но не количества клеток крови. Другие названия этого состояния: стрессовый эритроцитоз, псевдополицитемия, болезнь Гайсбека.

Факторы риска полицитемии

Как мы уже говорили, причин полицитемии огромное множество.

Среди известных факторов риска этого состояния выделяют:

• Хроническая гипоксия.
• Длительное курение.
• Семейная предрасположенность.
• Проживание высоко в горах.
• Проживание в загрязненном городе.
• Работа в автомастерских, гаражах.
• Работа под землей.

Кроме того, доказана этническая предрасположенность к полицитемии. Например, евреи-ашкеназы имеют генетическую склонность к истинной полицитемии (polycythemia vera).