Оказание первой помощи. Кровотечения при геморрагических диатезах
Геморрагические диатезы — собирательное понятие, объединяющее различные заболевания, отличительной чертой которых является кровоточивость.
К этой группе заболеваний относятся тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), гемофилия, геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха) и скорбут (цинга).
Поскольку этиология скорбута как авитаминоза С в отличие от остальных форм геморрагических диатезов известна, его следует выделить из этой группы.
Причины, приводящие к кровоточивости, при этих заболеваниях различны. В одних случаях она связана с изменениями сосудистой стенки (имеет место повышенная проницаемость и легкая ранимость капилляров), в других — с изменениями свойств самой крови (нарушена свертываемость ее).
К заболеваниям, при которых кровоточивость связана с проницаемостью и «ломкостью» капилляров, относятся скорбут, геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха), септический эндокардит, сыпной тиф и др.
Нарушением процессов свертывания крови обусловлена кровоточивость при гемофилии и тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа).
1) фермент протромбин, который входит в состав белков крови и находится в неактивном состоянии, поскольку связан с антитромбином (гепарином);
2) тромбопластин, содержащийся в плазме крови и образуемый эндотелиальными клетками сосудов и тромбоцитами крови в момент повреждения сосудов;
3) соли (ионы) кальция, которые содержатся в плазме крови;
4) фибриноген, который входит в состав белков крови и находится в растворенном состоянии в плазме крови.
За последние годы процесс свертывания крови тщательно изучается. Открыто много новых факторов, участвующих в свертывании крови. Процесс свертывания крови представляется весьма сложным.
Сущность тромбоцитопенической пурпуры не выяснена окончательно. В результате функциональной неполноценности костного мозга, а именно мегакариоцитов, количество кровяных пластинок (тромбоцитов) крови, которые образуются из мегакариоцитов, резко уменьшается.
Иногда в разгар заболевания (в период тяжелой кровоточивости) они почти полностью исчезают.
В других случаях при полном отсутствии или при незаметных изменениях со стороны кожи заболевание протекает в виде упорных и повторяющихся носовых, маточных, почечных кровотечений. У большинства больных тромбоцитопенической пурпурой селезенка увеличена. Свертываемость крови нормальна. Наиболее характерным признаком со стороны крови является уменьшение числа тромбоцитов до полного их исчезновения. Обычно в период обострения количество тромбоцитов падает до 35 000—40 000 в 1 мм3 крови (в норме 250 000—300 000).
В зависимости от характера и длительности кровотечения количество гемоглобина и эритроцитов бывает снижено в различной степени. В тяжелых случаях содержание гемоглобина падает до 20% и ниже, число эритроцитов — до 800 000—1 000 000. В периоды ремиссии количество тромбоцитов возрастает до нормальных цифр, восстанавливается уровень гемоглобина и эритроцитов. В разгар заболевания при выраженном уменьшении числа тромбоцитов симптомы жгута, щипка и укола становятся резко положительными.
Если больному на плечо наложить на 3—5 минут жгут, то ниже его появляется большое количество точечных кровоизлияний. На коже в месте произведенного с диагностической целью щипка, а также в месте укола (после инъекции) появляются большие кровоподтеки, особенно хорошо выраженные на следующий день. У здоровых людей эти симптомы отрицательны.
Диагноз основан на анамнестических указаниях (повторные длительные кровотечения, у женщин иногда совпадающие с менструальным циклом, особенно маточные кровотечения) и данных исследования крови (резко выраженное уменьшение количества тромбоцитов) .
Признаки кровоточивости наблюдаются также при лейкозах, апластической анемии (ранее называвшейся злокачественной тромбопенией) и других заболеваниях, при которых тромбоцитопения (т. е. уменьшение количества тромбоцитов) является лишь симптомом наряду с другими, характерными для перечисленных заболеваний признаками.
При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду также более редкое заболевание — семейный гемангиоматоз (болезнь Рандю—Ослера), при котором наблюдаются повторные, иногда обильные носовые, легочные, желудочно-кишечные кровотечения. Заболевание носит наследственный характер и проявляется множественными ангиомами (ограниченными расширениями мельчайших кровеносных сосудов), расположенными на коже, слизистой оболочке носа, рта, желудка, кишечника.
При простой пурпуре на руках и ногах больных, чаще на разгибательной поверхности ног, выявляется симметрично расположенная петехиальная сыпь. Если подобные высыпания сочетаются с болями в суставах, заболевание называют «ревматической» пурпурой (в прежнее время ее неправильно относили к ревматизму). Нередко при геморрагическом васкулите отмечаются сильные боли в брюшной полости, обусловленные подобным высыпанием в серозные оболочки.
Эти формы обозначаются как абдоминальная (брюшная) пурпура и могут симулировать острые заболевания органов брюшной полости, в связи с чем приводят иногда к ошибочным операциям. Молниеносной пурпурой называются те формы, которые приводят к смерти вследствие поражения сосудов мозга. Отмечаются также поражения почек, при которых возникают признаки нефрита.
Деление геморрагического васкулита на описанные формы искусственно. Все эти признаки могут сочетаться в различных комбинациях.
Лечебные мероприятия сводятся к применению противоаллергических средств в сочетании с антибиотиками. К первым относятся хлористый кальций, салициловый натрий, вливания новокаина (10 мл 0,5% раствора), аскорбиновая кислота, димедрол, адренокортикотропный гормон, кортизон. Из антибиотиков применяются пенициллин и стрептомицин. Не всегда удается достичь хорошего результата. Заболевание имеет склонность к рецидивам.
Причиной кровоточивости при гемофилии служит нарушение свертываемости крови.
Медицинскому персоналу необходимо помнить, что различные манипуляции (укол, катетеризация и т. д.) у больных гемофилией могут повлечь опасные и даже смертельные кровотечения.
Известны случаи смертельных кровотечений при удалении зубов у таких больных.
Диагноз основан на кровоточивости, при которой определяется резкое замедление свертываемости крови. Количество тромбоцитов при гемофилии нормально. По этим признакам гемофилию легко отличить от тромбоцитопенической пурпуры (болезни Верльгофа), при которой резко уменьшается число тромбоцитов, но свертываемость нормальна.
Следует помнить об опасностях, которым подвергаются больные, страдающие гемофилией, если им необходима серьезная операция.
К этой группе заболеваний относятся тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), гемофилия, геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха) и скорбут (цинга).
Поскольку этиология скорбута как авитаминоза С в отличие от остальных форм геморрагических диатезов известна, его следует выделить из этой группы.
Причины, приводящие к кровоточивости, при этих заболеваниях различны. В одних случаях она связана с изменениями сосудистой стенки (имеет место повышенная проницаемость и легкая ранимость капилляров), в других — с изменениями свойств самой крови (нарушена свертываемость ее).
К заболеваниям, при которых кровоточивость связана с проницаемостью и «ломкостью» капилляров, относятся скорбут, геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха), септический эндокардит, сыпной тиф и др.
Нарушением процессов свертывания крови обусловлена кровоточивость при гемофилии и тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа).
Механизм свертывания крови
В процессе свертывания крови принимают участие:1) фермент протромбин, который входит в состав белков крови и находится в неактивном состоянии, поскольку связан с антитромбином (гепарином);
2) тромбопластин, содержащийся в плазме крови и образуемый эндотелиальными клетками сосудов и тромбоцитами крови в момент повреждения сосудов;
3) соли (ионы) кальция, которые содержатся в плазме крови;
4) фибриноген, который входит в состав белков крови и находится в растворенном состоянии в плазме крови.
За последние годы процесс свертывания крови тщательно изучается. Открыто много новых факторов, участвующих в свертывании крови. Процесс свертывания крови представляется весьма сложным.
Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
Тромбоцитопеническая пурпура — одна из частых форм геморрагического диатеза. Заболевание поражает людей молодого возраста. Женщины болеют несколько чаще мужчин.Сущность тромбоцитопенической пурпуры не выяснена окончательно. В результате функциональной неполноценности костного мозга, а именно мегакариоцитов, количество кровяных пластинок (тромбоцитов) крови, которые образуются из мегакариоцитов, резко уменьшается.
Иногда в разгар заболевания (в период тяжелой кровоточивости) они почти полностью исчезают.
Клиническая картина
Заболевание имеет циклический характер. В период обострения кровоточивости больные жалуются на слабость, зависящую от анемизации. Грозные признаки остро развившегося малокровия иногда бывают вызваны носовыми, маточными кровотечениями, иногда кровотечением после удаления зуба. При осмотре на коже туловища и конечностей больных обнаруживаются многочисленные кровоизлияния от мелкоточечных до обширных. Крупные кровоизлияния имеются на местах ушибов (а иногда без них), на руках в местах произведенных уколов.В других случаях при полном отсутствии или при незаметных изменениях со стороны кожи заболевание протекает в виде упорных и повторяющихся носовых, маточных, почечных кровотечений. У большинства больных тромбоцитопенической пурпурой селезенка увеличена. Свертываемость крови нормальна. Наиболее характерным признаком со стороны крови является уменьшение числа тромбоцитов до полного их исчезновения. Обычно в период обострения количество тромбоцитов падает до 35 000—40 000 в 1 мм3 крови (в норме 250 000—300 000).
В зависимости от характера и длительности кровотечения количество гемоглобина и эритроцитов бывает снижено в различной степени. В тяжелых случаях содержание гемоглобина падает до 20% и ниже, число эритроцитов — до 800 000—1 000 000. В периоды ремиссии количество тромбоцитов возрастает до нормальных цифр, восстанавливается уровень гемоглобина и эритроцитов. В разгар заболевания при выраженном уменьшении числа тромбоцитов симптомы жгута, щипка и укола становятся резко положительными.
Если больному на плечо наложить на 3—5 минут жгут, то ниже его появляется большое количество точечных кровоизлияний. На коже в месте произведенного с диагностической целью щипка, а также в месте укола (после инъекции) появляются большие кровоподтеки, особенно хорошо выраженные на следующий день. У здоровых людей эти симптомы отрицательны.
Течение
Тромбоцитопеническая пурпура характеризуется повторными кровотечениями, длящимися 1—2 месяца. Светлые промежутки то короткие, то продолжаются несколько месяцев.Диагноз основан на анамнестических указаниях (повторные длительные кровотечения, у женщин иногда совпадающие с менструальным циклом, особенно маточные кровотечения) и данных исследования крови (резко выраженное уменьшение количества тромбоцитов) .
Признаки кровоточивости наблюдаются также при лейкозах, апластической анемии (ранее называвшейся злокачественной тромбопенией) и других заболеваниях, при которых тромбоцитопения (т. е. уменьшение количества тромбоцитов) является лишь симптомом наряду с другими, характерными для перечисленных заболеваний признаками.
При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду также более редкое заболевание — семейный гемангиоматоз (болезнь Рандю—Ослера), при котором наблюдаются повторные, иногда обильные носовые, легочные, желудочно-кишечные кровотечения. Заболевание носит наследственный характер и проявляется множественными ангиомами (ограниченными расширениями мельчайших кровеносных сосудов), расположенными на коже, слизистой оболочке носа, рта, желудка, кишечника.
Лечение
В период обострения необходимо соблюдать постельный режим. Делаются переливания крови. Но единственным радикальным методом лечения при тромбоцитопенической пурпуре считается операция удаления селезенки (спленэктомия). К этому приходится прибегать, когда тяжелые кровотечения угрожают жизни больного. После спленэктомии кровотечение, независимо от того, в каком органе оно было, прекращается. Уже в первые часы после операции число тромбоцитов крови значительно возрастает, а через 24—48 часов достигает цифр, превышающих нормальные. Вместе с увеличением числа тромбоцитов у больных исчезают геморрагические явления.Геморрагический васкулит, геморрагический капилляротоксикоз (болезнь Шенлейна—Геноха)
Геморрагический васкулит, или геморрагический капилляротоксикоз, относится к токсикоаллергическим заболеваниям. Он характеризуется кожными кровоизлияниями с предшествующими эксудативно-воспалительными изменениями кожи в тех же местах.Этиология и патогенез
Этиология неясна. Патогенетическая сущность болезни определяется появлением геморрагических высыпаний, обусловленных повышенной проницаемостью сосудов и их ломкостью.Клиническая картина
Существуют различные клинические формы данного заболевания: 1) пурпура простая, 2) пурпура «ревматическая», 3) пурпура абдоминальная, 4) пурпура молниеносная.При простой пурпуре на руках и ногах больных, чаще на разгибательной поверхности ног, выявляется симметрично расположенная петехиальная сыпь. Если подобные высыпания сочетаются с болями в суставах, заболевание называют «ревматической» пурпурой (в прежнее время ее неправильно относили к ревматизму). Нередко при геморрагическом васкулите отмечаются сильные боли в брюшной полости, обусловленные подобным высыпанием в серозные оболочки.
Эти формы обозначаются как абдоминальная (брюшная) пурпура и могут симулировать острые заболевания органов брюшной полости, в связи с чем приводят иногда к ошибочным операциям. Молниеносной пурпурой называются те формы, которые приводят к смерти вследствие поражения сосудов мозга. Отмечаются также поражения почек, при которых возникают признаки нефрита.
Деление геморрагического васкулита на описанные формы искусственно. Все эти признаки могут сочетаться в различных комбинациях.
Дифференциальный диагноз
Так как заболевание встречается сравнительно редко, а клинические проявления его довольно разнообразны, то возможны ошибки. Необходимо помнить, что иногда подобных больных направляют в хирургическое отделение с диагнозом острого живота. Если у больного отмечаются сильные боли в животе, вызывающие подозрение на острый живот, и на коже определяется геморрагическая сыпь, то с полной уверенностью может быть отвергнут диагноз острого живота. Тем не менее такой больной должен быть госпитализирован. Отличить геморрагический васкулит от тромбоцитопенической пурпуры (болезни Верльгофа) нетрудно. При геморрагических васкулитах не бывает больших кровопотерь.Лечение
Если установлен инфекционный очаг (туберкулез, хронический тонзиллит и др.), то устранение его может привести к излечению больного. Однако чаще всего выяснить причину заболевания не удается.Лечебные мероприятия сводятся к применению противоаллергических средств в сочетании с антибиотиками. К первым относятся хлористый кальций, салициловый натрий, вливания новокаина (10 мл 0,5% раствора), аскорбиновая кислота, димедрол, адренокортикотропный гормон, кортизон. Из антибиотиков применяются пенициллин и стрептомицин. Не всегда удается достичь хорошего результата. Заболевание имеет склонность к рецидивам.
Гемофилия
Этиология и патогенез
Гемофилия является врожденным заболеванием со своеобразными чертами наследственности. Ею болеют исключительно мужчины, причем детям больного это заболевание не передается. От отца, страдающего гемофилией, заболевание может передаться только внуку, родившемуся у дочери больного. При этом последняя, являясь передатчицей наследственных свойств отца, не имеет никаких признаков заболевания.Причиной кровоточивости при гемофилии служит нарушение свертываемости крови.
Клиническая картина
Болезнь проявляется уже в раннем детском, возрасте. При прорезывании зубов, прикусывании языка, случайных порезах кожи, ушибах у больных детей возникает упорная кровоточивость. Незначительные ушибы вызывают обширные подкожные кровоподтеки. Описываются даже смертельные исходы при подобных травмах без наружного кровотечения, настолько велика бывает потеря крови, распространяющейся по подкожной клетчатке. Значительные кровотечения у таких больных иногда приводят к смертельному исходу, хотя рана может быть небольшой.Медицинскому персоналу необходимо помнить, что различные манипуляции (укол, катетеризация и т. д.) у больных гемофилией могут повлечь опасные и даже смертельные кровотечения.
Известны случаи смертельных кровотечений при удалении зубов у таких больных.
Диагноз основан на кровоточивости, при которой определяется резкое замедление свертываемости крови. Количество тромбоцитов при гемофилии нормально. По этим признакам гемофилию легко отличить от тромбоцитопенической пурпуры (болезни Верльгофа), при которой резко уменьшается число тромбоцитов, но свертываемость нормальна.
Следует помнить об опасностях, которым подвергаются больные, страдающие гемофилией, если им необходима серьезная операция.
Афибринотенемия и ангиогемофилия новорожденных. Геморрагическая болезнь новорожденных
Первая медицинская помощь при кровотечениях из полости рта
Гемофилия и ее причины. Тромбоцитопения и ее причины
Геморрагические диатезы, симптомы, лечение, признаки, причины
Тромбопеническая пурпура
Геморрагический синдром, лечение
Геморрагический синдром вследствие поражения сосудов (вазопатии)
Геморрагический синдром вследствие нарушения образования тромбоцитов
Пурпура шёнлейна геноха: лечение
Повышенная кровоточивость у ребенка, причины