Пурпура. Физикальное обследование, диагностика, оценка

Видео: Исследование двигательной пирамидной системы осмотр пацента

Физикальное обследование

Иногда уже внешний вид больного позволяет заподозрить этиологию пурпуры.

Если пурпура является проявлением дерматологического заболевания или же неосложненной иммунной тромбоцитопенической пурпуры, то общий вид больного, как правило, вполне благополучный.

Если у больного отмечаются одышка, тахикардия, лихорадка, заторможенность или другие признаки острой патологии, то следует заподозрить тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру или сепсис (вызванный нейссерией, риккетсиями или другими микроорганизмами) с последующим развитием диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.

Истощение, утомляемость, бледность могут указывать на наличие у больного множественной миеломы, болезни Вальденстрема или другой подобной патологии.

Локализация и вид пурпуры также позволяют предположить определенную этиологию. Влажная пурпура кожи или слизистой почти всегда вызвана тяжелой тромбоцитопенией, ей сопутствуют носовые кровотечения и кровоточивость десен. Менее тяжелой тромбоцитопении сопутствуют мелкоточечные петехии, появляющиеся обычно вначале на ногах.

Твердые узелки пурпуры, иногда сопровождающиеся зудом или окруженные эритемой, указывают на васкулит. При пурпуре, вызванной васкулитом, могут наблюдаться участки некроза кожи. Пурпура Шенлейна — Геноха обычно возникает симметрично на ногах и ягодицах.

Пурпура при геморрагическом жировом некрозе, вызванном антикоагулянтами, чаще всего у женщин появляется на коже молочных желез и ягодицах. Пурпуре при болезни Шамберга могут сопутствовать гиперпигментация кожи пораженных участков. Пурпура при амилоидозе обычно наблюдается на лице и шее.

При физикальном обследовании обычно можно обнаружить другие клинические симптомы определенных заболеваний, сопутствующие пурпуре, например макроглоссию, спленогепатомегалию и симптом Тинеля при амилоидозе, спленомегалию при болезни Вальденстрема, других лимфо- и миелопролиферативных заболеваниях и гиперспленизме, суставные изменения при ревматоидном артрите, сыпь на лице в виде «бабочки» при системной красной волчанке.

Диагностические исследования

Первоочередной задачей лабораторного исследования является дифференцирование тромбоцитопенической пурпуры от нетромбоцитопенической. Кроме того, с помощью клинического анализа крови и исследования мазка периферической крови можно обнаружить патологию количества и состава лейкоцитов (миелопролиферативные заболевания, лейкоз), фрагментацию эритроцитов (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови,тромботическая тромбоцитопеническая пурпура), необычно крупные тромбоциты (некоторые синдромы дисфункции тромбоцитов), агрегацию клеточных элементов (миеломная болезнь, ревматические заболевания).

Снижение числа тромбоцитов может быть результатом быстрого разрушения их на периферии (диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, идиопатическая или лекарственная иммунная тромбоцитопения, тромботическая тромбоцитопения, гиперспленизм) или сниженной продукции тромбоцитов (первичная патология костного мозга).

Исследование мазка костного мозга для выявления количества мегакариоцитов может помочь дифференцировать эти два состояния.

Если число тромбоцитов превышает 10 х 10 10/л, то время кровотечения, как правило, бывает нормальным. Нормальный показатель времени кровотечения, который является лучшим клиническим тестом, оценивающим функцию тромбоцитов, исключает вероятность дисфункции тромбоцитов в качестве причины пурпуры у подавляющего большинства больных, хотя иногда для выявления тонких нарушений функции тромбоцитов приходится исследовать время кровотечения после нагрузки ацетилсалициловой кислотой.

Для выявления причины нетромбоцитопенической пурпуры также используют исследование СОЭ, электрофорез белков плазмы, пробы на ревматоидный фактор и антиядерные антитела. Васкулитом может поражаться не только кожа, но и почки- на заинтересованность почек могут указывать протеинурия и сниженный клиренс креатинина. Для подтверждения диагноза васкулита может понадобиться биопсия пораженного участка кожи.

Оценка

В большинстве случаев пурпуры предположительный диагноз удается поставить уже на основании данных анамнеза, физикального обследования и нескольких лабораторных анализов, по крайней мере с их помощью удается сузить область поиска правильного диагноза.



Иногда врач ставит правильный диагноз уже после сбора анамнеза и физикального обследования, но чаще для точного определения направления поиска необходимо исследовать число тромбоцитов.

Мы рекомендуем применять следующий подход при диагностике причин пурпуры, учитывая критерии анамнеза, клинического обследования и лабораторных анализов.

Если у больного имеется тромбоцитопения, необходимо провести исследования костного мозга для дифференцирования заболеваний, сопровождающихся повышенным разрушением тромбоцитов, от заболеваний, вызванных снижением продукции тромбоцитов.

Если в пунктате костного мозга число мегакариоцитов нормальное или увеличенное, то можно предположить у больного усиление разрушения тромбоцитов- в этом случае следует принять во внимание ряд моментов.

Не отмечалось ли у больного лихорадки или других острых симптомов? Нет ли у больного потенциальной причины инфекции или другого состояния, способного вызвать внутрисосудистое свертывание крови? Подтверждают ли исследования факторов свертывания наличие внутрисосудистого свертывания крови?

Имеются ли в мазке периферической крови шизоциты? Возможно ли у больного наличие тромботической тромбоцитопенической пурпуры? Присутствуют ли у больного другие признаки — лихорадка, микроангиопатическая гемолитическая анемия, неврологические симптомы, почечная патология?



Если у больного обнаруживается единственный патологический симптом — тромбоцитопении, возможно ли у него наличие иммунной тромбоцитопенической пурпуры? Нет ли у больного указаний на патологическую кровоточивость (меноррагии, кровотечения из десен и т.д.)?

Не встречались ли у больного или членов его семьи другие признаки аутоиммунного поражения? При иммунной тромбоцитопенической пурпуре увеличение селезенки не наблюдается и пропальпировать ее не удается. Какие лекарственные препараты больной принимает постоянно?

Если у больного удается пропальпировать селезенку, то не увеличена ли она? Нет ли у больного какого-либо сопутствующего заболевания, которое может сопровождаться спленомегалией?

Если у больного число мегакариоцитов снижено, то врач должен уточнить несколько дополнительных положений.
Имеются ли признаки лекарственного повреждения мегакариоцитов? Целесообразно собрать подробный анамнез, касающийся приема лекарственных препаратов.

Всегда необходимо расспросить больного о приеме даже самых простых препаратов, продающихся без рецепта врача. Нет ли у больного каких-либо симптомов первичного заболевания системы крови? Нет ли у больного сопутствующих симптомов патологии костного мозга (мегалобластические изменения, аплазия, фиброз, патология созревания других клеточных линий)?

Не обнаруживались ли у больного при физикальном обследовании другие пороки развития, которые могли бы дать основание заподозрить врожденную причину тромбоцитопении (аномалии лучевой кости)?

Если у больного число тромбоцитов нормальное, врач должен учитывать прежде всего следующие моменты.

Если элементы пурпуры не ощущаются при пальпации, то можно ли сказать, что больной чувствует себя в остальном хорошо или есть какие-либо сопутствующие симптомы основного заболевания? Может ли пурпура быть вызвана воздействием каких-либо физических факторов или она обусловлена дерматологическими процессами?

Нормально ли время кровотечения, что позволит исключить дисфункцию тромбоцитов в качестве причины пурпуры? Не относится ли больной к группе пожилого и старческого возраста и не принимает ли хронически глюкокортикоиды? Нет ли у больного нарушения питания, способного вызвать авитаминоз С?

Нет ли у больного диффузной патологии кожи, напоминающей синдром Элерса — Данло? Нет ли у больного клинических признаков амилоидоза в виде макроглоссии, гепатоспленомегалии и нейропатии? Не переносил ли больной тяжелой травмы, включая переломы костей?

Нет ли у больного лихорадки или ощущения тяжелой интоксикации, что может наблюдаться при менингококцемии (прямое повреждение эндотелия, не всегда сопровождающееся тромбоцитопенией) или при риккетсиозе? И наконец, не наблюдался ли больной у психиатра?

Если элементы пурпуры пальпаторно отличимы от окружающей кожи, то врач должен прежде всего выяснить вероятность наличия у больного васкулитов. Расположены ли поражения на нижних конечностях и ягодицах, что типично для пурпуры Шенлейна — Геноха?

Не отмечается ли гиперемии или зуда элементов? Нет ли у больного признаков патологии почек (протеинурия, патологический осадок мочи или повышение уровня креатинина в плазме)? Повышена ли СОЭ? Следует ли провести биопсию кожи для подтверждения подозреваемого лейкоцитокластического васкулита?

Нет ли у больного сопутствующего иммунологического или злокачественного заболевания? Не принимал ли больной каких-либо препаратов, способных вызывать аллергический васкулит? Нет ли у больного убедительных доказательств наличия гепатита, патологии печеночныд ферментов или серологического подтверждения гепатита В? Нет ли в плазме больного криоглобулинов?

Не снижен ли уровень комплемента в сыворотке, что наблюдается при васкулитах, сочетающихся с гипокомплементемией? Нет ли у больного инфильтратов в легких или признаков синусита, как при граиулематозе Вегенера?

Следует помнить о том, что ряд патологических процессов, способных вызывать кожные васкулиты, с такой же вероятностью вызывают васкулиты других органов. Например, васкулит Шенлейна — Геноха способен вызывать инфаркты яичек, миокарда, а также патологию глаз и центральной нервной системы.

Ответив на приведенные выше вопросы, как правило, удается сопоставить диагноз у большей части больных с пурпурой.