Тромбоцитопатии новорожденных. Ангиопатии новорожденных и плода

Амегакариоцитарная тромбоцитопения, сочетающаяся с пороками органов, характеризуется резкой тромбоцитопенией из-за снижения количества или отсутствия мегакариоцитов в костном мозге. Кроме этого, обычно `Имеется тот или иной порок развития, в том числе костные аномалии, чаще — отсутствие лучевой кости, что обусловливает косорукость. Возможны пороки сердца и других органов. Геморрагические явления появляются в первые 24 ч жизни или позже. Прогноз неблагоприятен, больные умирают в первые недели или месяцы жизни.

Макроцитарная тромбоцитопатия с тромбоцитопенией (синдром Бсрнара-Сульс)—заболевание с аутосомно-рецес-сивиым наследованием, сопровождающееся геморрагическим диатезом. Количество тромбоцитов нормальное или снижено, они увеличены в размерах (гигантские), до 8,1 мкм в диаметре. Уплотненный большой хромо-мер, напоминающий ядро, делает их похожими на лимфоциты. Гипертрофированная и расширенная цитоплазматическая сеть создает в световом микроскопе картину вакуолизации.

Макроцитарная тромбоцитопения с нефритом и глухотой наследуется аутосомно-доминантно. Кровоточивость, тяжелый нефрит и глухота выявляются с 1-го месяца жизни. В последующем возможно спонтанное уменьшение геморрагических явлений.

Видео: УЗИ головного мозга ребёнка

Синдром серых пластинок — рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой заболевание. В крови мальчиков с первых месяцев жизни выявляются гигантские серые (при гематологическихокрасках) тромбоциты.

Тромбастения Гланцманна — аутомосно-рецессивное заболевание. Число тромбоцитов нормальное, но в связи ее снижением активности их ферментов изменено содержание АТФ. Это нарушает агрегацию пластинок и приводит к геморрагиям. Заболевание редко проявляется ,в периоде новорожденности.

Приобретенные тромбоцитопении. Тромбоцитопениипотреблениясвязаны с повышенной элиминацией тромбоцитов при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания или при синдроме Казабаха —Мерритта. Изоиммунные тромбоцитопении обусловлены действием материнских антител против тробоцитов плода. Тромбоцитопения матери при этом не обязательна. Течение обычно благоприятное. Токсические тромбоцитопении вызваны употреблением беременной или кормящей женщиной различных лекарственных веществ, угнетающих образование тромбоцитов (хинин, ПАСК и др.). Tромбоцитопения при врожденном лейкозе связана с вытеснением из костного мозга мегакариоцитов лейкозиыми инфильтратами [Kunzer W., 1966]. Тромбоцитопения при болезни Верльгофа имеется у 40% детей, родившихся от матерей, страдающих этим заболеванием [Мазурин А. В., 1974]. Кроме обычных признаков геморрагического диатеза, имеются тромбоцитопения, увеличение длительности кровотечения. Страдают как девочки, так и мальчики.

Ангиопатии — врожденные или приобретенные заболевавания, кровеноспых сосудов, которые могут сопровождаться геморрагическими явлениями. Причины заболеваний изучены недостаточно. Проявляются они главным образом в первые 3 сут жизни. Характерна множественность кровоизлияний. Патогенез повышенной кровоточивости при ангиопатиях сложен. Наряду с непосредственным повреждением сосудов (воспалительного или другого генеза) имеет значение диспротеинемия, тромбоцитопения, гиповитаминоз К, поражение печени, сопровождающееся снижением продукции фибриногена и других факторов. Участие этих компонентов в каждом отдельном случае различно.
Наследственные ангиопатии в период новорожденности проявляются очень редко. К ним относятся болезнь Рандю-Ослера — Вебсра и синдром Элерса—Данлоса.

Видео: Сосуды сетчатки

Приобретенные ангиопатии встречаются часто, особенно при внутриутробных инфекционных заболеваниях — сепсисе, цитомегалии, сифилисе, токсоплазмозс, листериозе и других, а также при врож генном лейкозе.

Источник: http://meduniver.com