Афибринотенемия и ангиогемофилия новорожденных. Геморрагическая болезнь новорожденных

Афибринотенемия — редкое врожденное заболевание в результате недостаточного синтеза в печени фибриногена (фактор I). Наследование аутосомно-рецессивное. Плацентарный барьер непроходим для крупномолекулярных белков, поэтому в крови новорожденного фибриноген матери отсутствует, и заболевание проявляется в периоде новорожденности разнообразными кровоизлияниями и кровотечениями. В отличие от гемофилии гемартрозы не характерны. Образование тромбов и остановка кровотечения отчасти происходит за счет тромбоцитов и спазма сосудов.
У новорожденных описаны также отдельные случаи других наследственных коагулопатий.

Ангиогемофилия (болезнь Виллебранда) — врожденная форма геморрагического диатеза, связанная, по-видимому, с дефицитом фактора VIII и особого антигеморрагического фактора Виллебранда, снижающего адгезивную функцию тромбоцитов. Количество тромбоцитов не изменено.

Наследование аутосомно-доминантное, заболевание широко распространено на Аландских островах (Финляндия), спорадические случаи встречаются в Советском Союзе. Разнообразные проявления геморрагического диатеза имеются уже в раннем детстве или периоде новорожденности. Кроме резкого увеличения времени кровотечения и снижения содержания в плазме фактора VIII, в части случаев имеется поражение капилляров, что выражается в образовании кровоизлияний после давления или щипка.

При электронно-микроскопическом исследовании обнаружены патологические изменения тромбоцитов [Шабалов Н. П., 1976- Плахута Т. Г., Якунина Л. Н., 1978]. Врожденные коагулопатий вследствие избытка антисвертывающих веществ встречаются редко и изучены недостаточно.

Приобретенные коагулопатии — группа заболеваний, сопровождающихся хотя и преходящим, временным, но иногда тяжелым геморрагическим диатезом вследствие снижения свертываемости крови и (или) активизации фибринолиза.

Геморрагическая болезнь новорожденных — под этим термином объединяют самые различные патологические процессы—от наследственных коагуло- и тромбоцитопатий до синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Исследования последних лет [Suzuki S. et al., 1976, 1977, 1978] показали, что нарушения свертываемости крови у новорожденных связаны не столько с низкой активностью про-свертьгвающих и высоким уровнем антисвертывающих факторов, сколько с быстро возникающей декомпенсацией всей системы в целом при наличии отягчающих обстоятельств.

Геморрагические состояния чаще возникают у детей, рожденных при осложненных беременностях и родах. Определенную роль может играть применение беременной или кормящей женщиной разнообразных лекарств, таких как барбитураты, сульфаниламиды, дикумарин, салицилаты, резерпин и др. Заболевание возникает на 2—3-й сутки жизни в виде обычных проявлений коагулопатий. Характерные патоморфологические изменения отсутствуют.

Источник: http://meduniver.com