Гематология-геморрагические диатезы

Видео: Геморрагический васкулит. Симтомы, причины и методы лечения

URL

Геморрагические диатезы
1. Обусловленные изменениями тромбоцитов. 1.Тромбоцитопении (снижениетромбоцитов < 150`10"/л): - вследствие снижения выработкимегакариоцитов костным мозгом (инфильтрация опухолью, остеомиелофиброз,апластическая анемия);
- секвестрация циркулирующих тромбоцитов в селезенке (сплено-мегалияпри портальной гипертензии, опухоль);
- повышенное разрушение циркулирующих тромбоцитов ( а) неиммунноеразрушение - искусственные клапаны сердца, протезы сосудов, ДВС-синдром,сепсис, васкулиты- б) иммунное разрушение-ауто-антитела при болезниВерльгофа, антитела, связанные с приемом лекарств, циркулирующиеиммунные комплексы при СКВ, вирусных инфекциях, бактериальном сепсисе).2. Громбоцитопатии:
- нарушение адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда, синдром Бернара-Сулье);
- нарушение агрегации тромбоцитов (тромбастения Гланцманна);
- нарушение активации (прием НПВС, врожденное состояние, дефектыгранулярного накопления, уремия).
II. Обусловленные нарушением коагуляционного гемостаза (коа-гулопатия):
- наследственные нарушения (гемофилия А-дефицит фактора VIII, гемофилияВ - дефицит фактора IX, гемофилия С- дефицит фактора XI, болезньВиллебранда-дефицит фактора Виллебранда);
- приобретенные нарушения (синдром ДВС, болезни печени, дефицитвитамина К, антикоагулянтная терапия). III. Обусловленные поражениемсосудов (вазопатии):
- геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха);
- наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Ран-дюОслера)--гемангиомы.
IV. Избыточный фибринолиз (лечение тромболитиками, наследственныйдефект ингибитора плазмина). V. Синдром ДВС.
"О

Пример формулировки диагноза
Осн. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), кожно-суставнаяформа, рецидивирующее течение, фаза обострения.
Принципы лечения некоторых видов геморрагических диатезов
1. Тромбоцитопеническая пурпура.
А. Патогенетическое: а) при неиммунных формах - спленэктомия-б) при иммунных формах - кортикостероидные гормоны, цитостатики,аминокапроновая кислота, андроксон.
Б. Симптоматическое: хлорид кальция, рутин, аскорбиновая кислота,тромбовзвесь, плазмаферез. 1.Гемофи.пия (А,В,С).
А. Патогенетическое: переливание свежей или антигемофильной плазмы,введение концентратов факторов VIII, IX, XI. Б. Симптоматическое:аскорбиновая кислота, хлорид кальция и др. 3. Геморрагическийваскулит.
А. Этиологическое: борьба с инфекцией, интоксикацией, устранениеприменения некоторых лекарственных препаратов, продуктов.
Б. Патогенетическое: гепарин в суточной дозе 300-400 ЕД/кг, ан-тигистаминныепрепараты, витамин С, при наличии абдоминального и почечного синдромов-кортикостероидныегормоны, цитостатики, при отсутствии эффекта-плазмаферез.