Чрезмерное кровотечение: причины, лечение

У больных могут возникать необъяснимые носовые кровотечения, чрезмерные или длительные менструальные выделения (меноррагия) или длительные кровотечения после небольших порезов, чистки зубов щеткой или зубной нитью или травмы. У других больных могут наблюдаться необъяснимые поражения кожи, включая петехии (маленькие внутрикожные кровоизлияния или кровоизлияния слизистой), пурпура (участки слизистой оболочки или кожи, пораженные кровоизлияниями большими по размеру, чем петехии), кровоподтеки (синяки) или телеангиоэктазии (когда на коже или слизистой оболочке видны расширенные мелкие сосуды). У некоторых тяжелых больных кровь может внезапно начать течь из сосудистых проколов или повреждений кожи, перерастая в тяжелое кровотечение из этих мест. У некоторых больных первым признаком являются результаты лабораторного исследования нарушений, указывающие на восприимчивость к чрезмерному кровотечению, которое было обнаружено случайно.

Причины чрезмерного кровотечения

Чрезмерное кровотечение может возникать вследствие различных механизмов, включающих следующее:

• тромбоцитарные нарушения;
• коагуляционные нарушения;
• дефекты кровеносных сосудов.

Тромбоцитарные нарушения могут включать в себя ненормальное количество тромбоцитов (как правило, слишком маленькое количество тромбоцитов, хотя и слишком повышенное их количество, может быть связано либо с тромбозами, либо с чрезмерным кровотечением), нарушения тромбоцитарной функции или сочетание обоих факторов. Коагуляционные нарушения крови могут быть приобретенными и наследственными.

Итак, самыми распространенными причинами чрезмерного кровотечения являются:

• тяжелая форма тромбоцитопении;
• чрезмерная антикоагуляция с использованием варфарина или гепаринов;
• заболевания печени.

Тромбоцитарные нарушения:

Нарушения коагуляции:

Сосудистые нарушения:

Оценка чрезмерного кровотечения

Анамнез. В анамнезе протекающего заболевания должны быть определены места кровотечения, количество и продолжительность кровотечений и соотношение кровотечения с возможными провоцирующими факторами.

При исследовании систем организма нужно дополнительно узнать о неявных кровотечениях, которые не были приняты во внимание. У больных также нужно узнать про симптомы возможных причин, в т.ч. о болях в животе, диарее, боли в суставах, аменорее и утренней тошноте (беременность).

В истории перенесенных заболеваний должны быть выявлены системные условия, связанные с дефектами тромбоцитов или коагуляции, в частности:

• тяжелые инфекции, рак, цирроз печени, ВИЧ-инфекция, беременность, системная красная волчанка (СКВ) или уремия;
• предшествующее чрезмерное кровотечение/необычное кровотечение/использование переливания крови;
• случаи чрезмерного кровотечения в семье.

Следует обратить внимание на лекарственный анамнез, особенно на использование гепарина, варфарина, аспирина. Еще нужно узнать о потреблении лекарств и пищевых продуктов (в т.ч. травяных добавок), которые замедляют метаболизм варфарина и таким образом увеличивают его антикоагуляционный эффект).

Медицинский осмотр. Показатели жизненно важных функций и общий внешний вид могут указывать на гиповолемию (тахикардия, гипотония, бледность, потоотделение) или инфекции (лихорадка, тахикардия, гипотония с воспалительными заболеваниями/сепсисом).

Кожу и слизистую оболочку (нос, рот, влагалище) проверяют на наличие петехий, пурпуры и телеангиэктазий. Признаки кровотечения в глубоких тканях включают в себя болезненность во время движения и локальные отеки, мышечные гематомы и, в случае внутричерепного кровотечения, спутанность сознания, ригидность затылочных мышц, фокальные неврологические нарушения или комбинацию этих факторов.

Характерными признаками злоупотребления алкоголем или заболеваний печени являются асцит, спленомегалия (вторична по отношению к портальной гипертензии) и желтуха.

Тревожные признаки. Особую настороженность должны вызвать следующие факторы:

• признаки гиповолемии или геморрагического шока;
• беременность или недавние роды;
• признаки инфекций или сепсиса.

Интерпретация результатов. Кровотечение у пациентов, принимающих варфарин, особенно вероятно при увеличении дозы или добавлении других препаратов или продуктов питания, которые мешают инактивации варфарина.

Поверхностные кровотечения, в т.ч. кожи и слизистых оболочек, указывают на количественный или качественный дефект тромбоцитов или дефекты кровеносных сосудов (например, амилоидоз),

Кровотечение в глубоких тканях (например, гемартрозы, мышечные гематомы забрюшинного кровоизлияния) предполагает нарушение коагуляции (коагулопатия).

Случаи чрезмерного кровотечения в семье указывают на наследственную коагулопатию (например, гемофилию), качественное тромбоцитарное расстройство, являющееся типом болезни Виллебранда (БВ), или на наследственную геморрагическую телеангиэктазию. Отсутствие таких случаев не исключает, однако, наследственных нарушений гемостаза.

Кровотечение у беременных или недавно родивших, которые находятся в состоянии шока, или имеющих серьезные инфекции является признаком диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).

Кровавый понос и тромбоцитопения у ребенка с температурой и желудочно-кишечные симптомы указывают на гемолитико-уремический синдром (ГУС), который часто ассоциируется с кишечной палочкой 0157:Н7.

Пальпируемая пурпурная сыпь на разгибательных поверхностях конечностей у детей указывает на пурпуру Шенлейна-Геноха, особенно если она сопровождается лихорадкой, полиартралгией или желудочно-кишечными симптомами.

У пациентов, злоупотребляющих алкоголем или с болезнью печени, могут быть проявления коагулопатии, спленомегалии, тромбоцитопении.

Больным с наркоманией IV стадии необходимо проводить исследование на ВИЧ-инфекцию.

Тесты. Большинству пациентов требуется проведение лабораторных исследований.

Основополагающие исследования:

• общий анализ крови с количеством тромбоцитов;
• мазок периферической крови;
• протромбиновое время и АЧТВ.

Скрининг-тесты оценивают компоненты гемостаза, в т.ч. количество циркулирующих тромбоцитов и пути плазменной коагуляции. Наиболее распространенными скрининг-тестами на нарушения свертываемости являются анализы на определение количества тромбоцитов, ПВ и АЧТВ. Если результаты находятся за пределами нормы, то проведение специальных тестов поможет определить дефект. Уровень продуктов распада фибрина определяется в естественных условиях активации фибринолиза.

Протромбиновое время (ПВ) необходимо для выявления нарушений во внешнем и общем пути свертывания. ПВ рассчитывается как международное нормализованное отношение (MHO), которое отражает соотношение ПВ пациента с контрольным значением лаборатории- MHO позволяет учитывать различия в реагентах между различными лабораториями. Так как реагенты и приборы отличаются друг от друга, каждая лаборатория определяет свои границы нормальных значений для ПВ и АЧТВ- стандартные границы нормы для ПВ составляют от 10 до 13 секунд. Если MHO на >1,5 секунды или ПВ >на 3 секунды больше контрольных значений лаборатории, то это является признаком нарушений и требуется проведение дальнейшей оценки. MHO является полезным инструментом для скрининга нарушений коагуляции при различных приобретенных условиях. Он также используется для мониторинга терапии с пероральным антагонистом витамина К, варфином.

Частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) исследует плазму на отклонение в факторах внутреннего и общего пути (прекалликре-ин, высокомолекулярный кининоген- факторы XII, XI, IX, VIII, X и V- протромбин- фибриноген). АЧТВ тесты определяют недостаточность всех факторов свертывания крови, за исключением фактора VII (измеряется ПВ) и фактора XIII. Стандартные границы нормы составляют от 28 до 34 секунд. Результат в пределах нормы показывает, что по крайней мере 30% всех факторов свертывания в пути присутствуют в плазме. Гепарин увеличивает АЧТВ. Поэтому АЧТВ всегда используют для мониторинга терапии с гепарином. Ингибиторы, которые увеличивают АЧТВ, включают аутоантитела к фактору VIII антитела против протеиново-фосфолипидных комплексов (волчаночный антикоагулянт).

Увеличение ПВ и АЧТВ может быть реакцией на:

• недостаток фактора;
• присутствие ингибитора компонента пути свертывания крови.

ПВ и АЧТВ не увеличиваются пока нет 70% нехватки одного или более факторов свертывания крови. Для определения того, отражает ли увеличение дефицит одного или нескольких факторов свертывания или присутствие ингибитора, испытание повторяют после смешивания плазмы больного с нормальной плазмой в соотношении 1:1. Поскольку эта смесь содержит около 50% от нормального уровня всех факторов свертывания крови, то неудавшаяся попытка смеси почти полностью скорректировать увеличение указывает на присутствие ингибитора в плазме.

Ранее использовавшиеся тесты являются довольно сомнительными.

Нормальные результаты исследования на начальном этапе могут исключить множество нарушений свертываемости. Исключения составляют болезнь Виллебранда (БВ) и наследственная геморрагическая телеангиэктазия. БВ является заболеванием, при котором дефицит фактора VIII часто оказывается недостаточным для продления АЧТВ. Пациентов с нормальными результатами первичных исследований и при наличии симптомов или признаков кровотечения, с положительным семейным анамнезом нужно обследовать на БВ путем анализа плазмы на антиген ФВ, активности кофактора ристоцетина (косвенный тест на крупные мультимеры ФВ), особенность мультимера ФВ и уровни фактора VIII.

При наличии тромбоцитопении мазок периферической крови часто указывает на ее причину (табл. 143-3). Если мазок нормальный, то пациенты должны пройти анализ на ВИЧ. Если результат теста на ВИЧ отрицательный, беременность отсутствует и пациент не принимал препаратов, вызывающих разрушение тромбоцитов, то это скорее всего идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Признаки гемолиза (фрагментированные эритроциты в мазке, снижение уровня гемоглобина) указывают на тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП) или гемолитический уремический синдром (ГУС), хотя иногда и другие гемолитические расстройства могут приводить к этим результатам. ГУС развивается у детей с геморрагическим колитом. Результаты теста Кумбса являются отрицательными в случае ТТП и ГУС. В случае если общий анализ крови и мазок периферической крови показывают другие цитопении или аномалии лейкоцитов, подозревают гематологические нарушения, поражающие многие типы клеток. Для установления диагноза требуется аспирация или биопсия костного мозга.

Увеличенное АЧТВ с нормальными тромбоцитами и ПВ указывает на гемофилию А или В. Необходимо проведение исследования на фактор VIII или IX. К ингибиторам, увеличивающим АЧТВ, относятся аутоантитела против фактора VIII и антитела против протеиново-фосфолипидных комплексов (волчаночный антикоагулянт). Врачи подозревают один из этих ингибиторов, когда увеличенное АЧТВ не приходит в норму после смешивания с нормальной плазмой в пропорции 1:1.

Увеличенное ПВ с нормальными тромбоцитами и АЧТВ указывает на недостаток VII фактора. Врожденная недостаточность фактора VII является редкой- однако короткий период полураспада фактора VII в плазме вызывает снижение фактора VII до низких уровней быстрее, чем другие витамин К-зависимые факторы свертывания крови (например, у больных, получающих варфарин, или у пациентов с начальной стадией заболевания печени).

Увеличенные ПВ и АЧТВ с тромбоцитопенией указывают на ДВС, особенно вкупе с осложнениями беременности, сепсисом, раком или травмами. Повышенный уровень D-димеров (или продуктов распада фибрина) и снижение уровня фибриногена плазмы при проведении серийных испытаний подтверждают это. Увеличенное ПВ или АЧТВ с нормальным количеством тромбоцитов проявляется при заболеваниях печени или дефиците витамина К или во время антикоагуляции с варфарином или нефракционированным гепарином. Заболевания печени подозревают на основании анамнеза. Диагноз подтверждают при обнаружении высоких показателей сывороточных аминотрансфераз и билирубина. Рекомендуется проведение исследования на гепатит.

Визуализация часто используется для обнаружения скрытых кровотечений. Например, больным с сильными головными болями, травмами головы или потерей сознания должно быть сделано КТ головы. КТ органов брюшной полости необходимо пациентам с болью в животе или другими симптомами, связанными с внутри-брюшинным или забрюшинным кровотечением.

Лечение чрезмерного кровотечения

Лечение направлено на основное расстройство и на любую гиповолемию. Для немедленного лечения кровотечений вследствие коагулопатии, которая еще не была диагностирована, не дожидаясь результатов диагностики, следует начинать вводить свежезамороженную плазму, которая содержит все факторы свертывания крови.